Die Symptome beginnen allmählich mit sich verstärkender Müdigkeit, Juckreiz und später Gelbsucht.
Eine bildgebende Untersuchung kann die Diagnose bestätigen.
Die Therapie konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen, aber nur eine Lebertransplantation kann lebensverlängernd wirken.
Die Galle ist eine Flüssigkeit, die von der Leber gebildet wird und die Verdauung unterstützt. Sie wird in kleinen Kanäle (Gallengänge) transportiert, die die Galle durch die Leber und anschließend von der Leber zur Gallenblase und zum Dünndarm befördern. (Siehe auch Übersicht über Erkrankungen der Gallenblase und Gallengänge Übersicht über Erkrankungen von Gallenblase und Gallengängen Die Leber produziert Galle, eine zähe, klebrige, grünlich-gelbe Flüssigkeit. Galle unterstützt die Verdauung, indem sie die Aufnahme von Cholesterin, Fetten und fettlöslichen Vitaminen aus dem... Erfahren Sie mehr und die Abbildung .)
Bei der primär sklerosierenden Cholangitis entzünden sich die Gallengänge, was zu Vernarbungen der Gallengänge und des Lebergewebes führen, eine Erkrankung, die sich immer weiter verschlimmert (sogenannte Zirrhose). Das Narbengewebe verengt und blockiert die Gallengänge. Dadurch werden die Gallensalze, die dem Körper bei der Fettverdauung helfen, nicht normal ausgeschieden. Es handelt sich um eine ähnliche Erkrankung wie die primäre biliäre Cholangitis Primäre biliäre Cholangitis (PBC) Bei der primären biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine Entzündung mit zunehmender Vernarbung der Gallengänge in der Leber. Schließlich verstopfen die Gänge, die Narbenbildung in... Erfahren Sie mehr , aber sie betrifft die Gallengänge außerhalb sowie innerhalb der Leber. Die Ursache ist unbekannt, doch wahrscheinlich ist von einer Autoimmunstörung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr auszugehen (wenn das Immunsystem das körpereigene Gewebe angreift).
Die primär sklerosierende Cholangitis betrifft am häufigsten jüngere Männer. Die Diagnose wird durchschnittlich im Alter von 40 Jahren gestellt. Sie tritt gewöhnlich bei Menschen mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen Übersicht über chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) Bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen kommt es zu einer Entzündung des Darms, häufig mit der Folge von wiederkehrenden Bauchschmerzen und Durchfall. Die zwei häufigsten chronisch-entzündlichen... Erfahren Sie mehr auf, vor allem bei Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung mit Entzündungen und Geschwüren (vertieft oder erodiert) im Dickdarm (Colon), die Schübe (Attacken) mit blutigem Durchfall, Bauchkrämpfen... Erfahren Sie mehr . Sie kommt vermehrt in einer Familie vor, was darauf hindeutet, dass bestimmte Gene beteiligt sein könnten. Eine Infektion oder Verletzung der Gallengänge kann die Erkrankung bei Personen auslösen, die Gene aufweisen, durch die sie anfälliger für diese Störung sind.
Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis
Die Symptome beginnen in der Regel schleichend mit sich verstärkender Müdigkeit und Juckreiz. Gelbsucht Gelbsucht bei Erwachsenen Bei Gelbsucht erscheinen die Haut und das Weiße der Augen gelb. Gelbsucht entsteht durch eine sogenannte Hyperbilirubinämie, bei der sich zu viel Bilirubin (ein gelber Gallenfarbstoff) im Blut... Erfahren Sie mehr (eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiß im Auge) entwickelt sich eher später.
Entzündungen und wiederkehrende Infektionen der Gallengänge (bakterielle Cholangitis) treten manchmal auf. Bakterielle Cholangitis verursacht anfallartige Schmerzen im Oberbauch, Gelbsucht und Fieber.
Weil Gallensalze nicht normal abgesondert werden, sind Patienten möglicherweise nicht in der Lage, genügend Fette und fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) aufzunehmen. Eine solche Beeinträchtigung der Gallenabsonderung führt zu Osteoporose Osteoporose Bei der Erkrankung Osteoporose werden die Knochen durch eine sich verringerte Dichte schwächer, sodass sie leichter brechen. Die Bestandteile, die für die Dichte und Stärke der Knochen zuständig... Erfahren Sie mehr , Bluterguss- und Blutungsneigung sowie zu fettigem und übelriechendem Stuhl (Steatorrhö). Bei etwa drei Viertel der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis entstehen Gallensteine Gallensteine Gallensteine sind feste Ausfallprodukte (hauptsächlich kristallisiertes Cholesterin) in der Gallenblase. Die Leber kann zu viel Cholesterin ausscheiden, das dann über die Galle in die Gallenblase... Erfahren Sie mehr und Steine der Gallengänge. Leber und Milz können sich vergrößern.
Mit fortschreitender Erkrankung entwickeln sich Symptome einer Zirrhose Symptome Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr . Bei einer Zirrhose im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich Folgendes:
Erhöhter Blutdruck in der Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt (portale Hypertonie Portale Hypertonie Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr )
Manche Menschen haben keine Symptome, bis die Erkrankung fortgeschritten ist und eine Zirrhose vorliegt. Erste Symptome können erst nach 10 Jahren auftreten.
Bei 10 – 15 Prozent der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis entsteht Krebs in den Gallengängen (Cholangiokarzinom Tumoren der Gallengänge und der Gallenblase Tumoren, sowohl gutartige als auch bösartige, innerhalb der Gallengänge oder der Gallenblase sind selten. Mit Ultraschall oder MRT/MRCP kann ein Tumor in den Gallengängen oder in der Gallenblase... Erfahren Sie mehr ).
Normalerweise verschlimmert sich die primär sklerosierende Cholangitis allmählich und führt zu Leberversagen.
Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis
Tests zu Leberwerten im Blut
Ultraschall und anschließend andere bildgebende Verfahren
Ein Verdacht auf die Erkrankung kann vorliegen, wenn bei Lebertests Tests zu Leberwerten im Blut Lebertests sind Blutuntersuchungen und stellen eine nichtinvasive Möglichkeit dar, vorsorgliche Untersuchungen auf Lebererkrankungen (z. B. Virushepatitis bei gespendetem Blut) vorzunehmen und... Erfahren Sie mehr im Rahmen einer jährlichen ärztlichen Untersuchung oder aus anderen Gründen auffällige Werte festgestellt werden. Im Anschluss wird gewöhnlich per Ultraschall Ultraschall Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie... Erfahren Sie mehr nach blockierten Gallengängen außerhalb der Leber gesucht. Folgende Testmethoden können zur Bestätigung der Diagnose eingesetzt werden:
Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP): Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie... Erfahren Sie mehr (MRT) wird eingesetzt, um Aufnahmen der Gallen- und Bauchspeicheldrüsengänge zu erhalten. Mit diesem Test kann eine primär sklerosierende Cholangitis bestätigt und ein anderer Grund für die Verstopfung der Gallengänge ausgeschlossen werden.
Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie... Erfahren Sie mehr (ERCP): Röntgenaufnahmen werden gemacht, nachdem ein Röntgenkontrastmittel durch ein Endoskop in die Gallengänge gespritzt wurde (siehe auch die Abbildung ). Die ERCP ist weniger erstrebenswert als die MRCP, da die ERCP invasiver ist und das Einspritzen eines Kontrastmittels erfordert, was vermieden werden sollte, sofern es nicht zur Behandlung von Komplikationen der Erkrankung nötig ist.
Regelmäßige Bluttests und MRCP-Untersuchungen auf Krebs in den Gallengängen und dem Lebergewebe können vorgenommen werden.
Wenn eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wird, sollten die Betroffenen zudem einer Koloskopie mit Biopsien unterzogen werden, um festzustellen, ob zusätzlich eine chronisch-entzündlichen Darmerkrankung Übersicht über chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) Bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen kommt es zu einer Entzündung des Darms, häufig mit der Folge von wiederkehrenden Bauchschmerzen und Durchfall. Die zwei häufigsten chronisch-entzündlichen... Erfahren Sie mehr vorliegt.
Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis
Behandlung von Symptomen und Komplikationen
Manchmal Lebertransplantation
Wenn Patienten keine Symptome haben, brauchen sie keine Behandlung. Mindestens zweimal jährlich sollten jedoch eine körperliche Untersuchung und Bluttests durchgeführt werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen.
Die Medikamente Ursodeoxycholsäure und Cholestyramin können den Juckreiz lindern. Wiederkehrende bakterielle Cholangitis wird mit Antibiotika behandelt. Die ERCP wird durchgeführt, um die blockierten Gänge zu weiten. Manchmal werden die Gänge vorübergehend mit Röhrchen (Stents) offen gehalten.
Eine Lebertransplantation Lebertransplantation Unter einer Lebertransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Leber oder manchmal eines Teils der Leber einer lebenden Person während einer Operation und die Einpflanzung dieser... Erfahren Sie mehr ist die einzige Behandlung, die lebensverlängernd wirkt und zu einer Heilung führen kann. Eine Lebertransplantation kann in folgenden Situationen angezeigt sein: Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr und damit verbundene schwere Komplikationen, bei Patienten mit wiederkehrender bakterieller Cholangitis oder bei Patienten mit Gallengangkarzinom oder Leberkrebs.
Wenn ein wachsender Tumor in den Gallengängen Tumoren der Gallengänge und der Gallenblase Tumoren, sowohl gutartige als auch bösartige, innerhalb der Gallengänge oder der Gallenblase sind selten. Mit Ultraschall oder MRT/MRCP kann ein Tumor in den Gallengängen oder in der Gallenblase... Erfahren Sie mehr nicht mit einem chirurgischen Eingriff entfernt werden kann, sollten endoskopisch Stents in die durch den Krebs verstopften Gallengänge eingesetzt werden. Diese Stents öffnen die Gänge, können die Gelbsucht verbessern und wiederkehrende Infektionen verhindern. Wenn das Gallengangskarzinom auf den unteren Teil der Leber begrenzt ist (wo die Gallengänge außerhalb der Leber auf die Gallengänge in der Leber treffen), könnte die Lebertransplantation eine kurative Option darstellen.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
International Foundation for Gastrointestinal Disorders (IFFGD): Eine verlässliche Quelle, die Menschen mit Erkrankungen des Verdauungstrakts hilft, ihre Gesundheit zu kontrollieren.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Umfassende Informationen darüber, wie das Verdauungssystem funktioniert, und Links zu verwandten Themen wie Forschung und Behandlungsmöglichkeiten.