Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt, leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter. Manchmal sind auch die Nervenfasern defekt.
Wenn sich die Myelinscheide selbst erneuern und reparieren kann, kann der Nerv seine Funktionsfähigkeit wiedererlangen. Bei einer ausgedehnten Schädigung stirbt der Nerv dagegen meist ab. Nervenfasern des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) können sich nicht vollständig regenerieren. Daher sind diese Nervenzellen dauerhaft geschädigt.
Isolierung einer Nervenfaser
Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt (was als Demyelinisation bezeichnet wird), leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter. |
Einige Störungen, die eine Demyelinisation verursachen, betreffen hauptsächlich das zentrale Nervensystem. Andere, wie z. B. die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist eine Sonderform der Polyneuropathie, bei der es ähnlich wie beim Guillain-Barré-Syndrom zu einer erhöhten Muskelschwäche... Erfahren Sie mehr , wirken sich hauptsächlich auf Nerven in anderen Bereichen des Köpers aus.
Ursachen von demyelinisierenden Erkrankungen
Bei der Geburt haben viele Nerven noch keine reife Myelinschicht. Daher sind die Bewegungen von Neugeborenen recht grob, ruckartig und unkoordiniert. Mit Entwicklung der Myelinscheide werden die Bewegungen weicher, zielgerichteter und koordinierter.
Bei einigen seltenen angeborenen Störungen, wie der Tay-Sachs-Krankheit Tay-Sachs-Krankheit und Sandhoff-Krankheit Das Tay-Sachs-Syndrom und die Sandhoff-Krankheit sind Formen einer lysosomalen Speicherkrankheit, die Sphingolipidose genannt wird und die durch eine Ansammlung von Gangliosiden im Gewebe des... Erfahren Sie mehr , Niemann-Pick-Krankheit Niemann-Pick-Krankheit Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine Art lysosomaler Speicherkrankheit . Die Typen A und B sind Sphingolipidosen und werden durch eine Ansammlung von Sphingomyelin im Gewebe verursacht. Typ C... Erfahren Sie mehr , Gaucher-Krankheit Gaucher-Krankheit Die Gaucher-Krankheit ist eine Art von lysosomaler Speicherkrankheit, die Sphingolipidose genannt wird. Sie wird durch eine Ansammlung von Glukozerebrosiden im Gewebe hervorgerufen. Kinder mit... Erfahren Sie mehr und Hurler-Krankheit, bilden sich die Myelinscheiden nicht normal aus. Kinder mit einer solchen Entwicklungsstörung können dauerhafte, oft ausgedehnte neurologische Schäden davontragen.
Bei Erwachsenen kann die Myelinscheide durch Folgendes beschädigt oder zerstört werden:
Infektionen
Immunstörungen
Metabolische Erkrankungen
Drogen oder Medikamente (z. B. das Antibiotikum Ethambutol)
Eine Zerstörung des Myelins wird Demyelinisation genannt.
Einige Erkrankungen, die eine Demyelinisation hervorrufen, haben keine bekannte Ursache. Diese Erkrankungen heißen primäre demyelinisierende Erkrankungen. Die häufigste dieser Erkrankungen ist die
Andere demyelinisierende Erkrankungen umfassen:
Adrenoleukodystrophie bzw. Addison-Schilder-Syndrom Adrenoleukodystrophie bzw. Addison-Schilder-Syndrom Störungen, die zu einer Demyelinisation im zentralen Nervensystem führen und keine bekannte Ursache haben, heißen primäre demyelinisierende Erkrankungen. Demyelinisation ist die Zerstörung von... Erfahren Sie mehr
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen beeinträchtigen hauptsächlich die Nerven in den Augen und im Rückenmark und führen dazu, dass die Myelinschicht (die Substanz, die die meisten Nervenfasern... Erfahren Sie mehr (Neuromyelitis optica)
Manchmal entwickeln sich primäre demyelinisierende Erkrankungen nach einer Virusinfektion oder Impfung gegen eine Virusinfektion. Eine wahrscheinliche Erklärung ist, dass das Virus oder eine andere Substanz das Immunsystem auf irgendeine Weise dazu anregt, das körpereigene Gewebe anzugreifen (Autoimmunreaktion Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr ). Die Autoimmunreaktion führt zu Entzündungen, die eine Schädigung der Myelinscheide und der darunterliegenden Nervenfasern bewirken.