El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario poco frecuente en el que se producen hemorragias en los pulmones, junto con insuficiencia renal progresiva.
Las personas afectadas tienen, por lo general, dificultad para respirar y expectoran sangre al toser.
Para establecer el diagnóstico se necesitan pruebas de laboratorio de muestras de sangre y orina y una prueba de imagen de tórax.
Los corticoesteroides, la ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia) y la plasmaféresis se utilizan para tratar de prevenir el daño pulmonar y renal permanente.
Una función importante del sistema inmunitario es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias, el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, especialmente los riñones.
Un síndrome es un conjunto de síntomas y otras anomalías que ocurren al mismo tiempo, si bien pueden estar causados por varios trastornos diferentes (o incluso por otros síndromes). El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario que produce de forma característica una lesión renal y una hemorragia alveolar difusa (un síndrome pulmón-riñón). En ocasiones el síndrome de Goodpasture sólo afecta sólo a los riñones o sólo a los pulmones.
El síndrome de Goodpasture afecta a personas que parecen ser genéticamente susceptibles. En estas personas, las sustancias presentes en el medio ambiente, como el humo del tabaco y, con menor frecuencia, algunos disolventes o bien una infección respiratoria vírica, pueden hacer que produzcan anticuerpos que reaccionan y tratan de destruir ciertas partes de sus propios organismos. Estos anticuerpos generalmente dañan los pequeños sacos de aire (alvéolos) y los capilares de los pulmones, y el sistema de filtración de los riñones. Los anticuerpos desencadenan una inflamación que afecta los pulmones y los riñones.
Síntomas del síndrome de Goodpasture
Los síntomas del síndrome de Goodpasture pueden incluir
Sangre en la orina
Tos
Tos con sangre (hemoptisis)
Fatiga
Fiebre
Dificultad respiratoria
Pérdida de peso no deseada
La fatiga y la palidez pueden ser síntomas de anemia provocada por la pérdida de sangre. Algunas personas pueden presentar hinchazón (edema) en las piernas como resultado del daño renal.
Los síntomas pueden agravarse con rapidez. En ocasiones los síntomas son lo suficientemente graves como para causar fallo pulmonar y el sujeto presenta dificultad severa para respirar, con jadeo y coloración azulada de la piel (cianosis). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir.
Puede perderse gran cantidad de sangre. Al mismo tiempo, los riñones dejan de funcionar rápidamente.
Los síntomas relacionados con el sangrado en los pulmones pueden ocurrir semanas o incluso años antes de los síntomas relacionados con el daño renal.
Diagnóstico de síndrome de Goodpasture
Pruebas de imagen del tórax
A veces, la inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)
Análisis de sangre y orina
Biopsia de tejido renal
A muchas personas que presentan síntomas relacionados con un trastorno pulmonar se les realiza una prueba de imagen de tórax. Si no hay pruebas de la existencia de hemorragia basándose en los síntomas y los hallazgos de las pruebas de imágenes de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha expulsado sangre con la tos) puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar).
El análisis de orina revela la presencia de sangre y proteínas. Mediante los análisis de sangre suele detectarse anemia.
Las pruebas de laboratorio revelan la presencia de los anticuerpos característicos en el torrente circulatorio.
Generalmente, los médicos extraen un pequeño fragmento de tejido del riñón (biopsia renal) para su análisis. En la muestra de tejido renal pueden identificarse depósitos microscópicos de anticuerpos con un patrón específico.
Tratamiento del síndrome de Goodpasture
Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (plasmaféresis)
Corticosteroides (como la metilprednisolona) y la ciclofosfamida administrada por vía intravenosa
En algunas ocasiones, diálisis o trasplante renal
El síndrome de Goodpasture puede conducir muy rápidamente a una pérdida grave de la función pulmonar, una pérdida total de la función renal y la muerte.
La persona se somete a una plasmaféresis, un procedimiento en el que se eliminan de la sangre los anticuerpos no deseados.
Para inhibir la actividad del sistema inmunitario se administran altas dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida por vía intravenosa. Rituximab, otro medicamento que deprime el sistema inmunológico, se usa a veces en personas que presentan efectos secundarios graves como resultado del uso de ciclofosfamida.
El uso temprano de esta combinación de tratamientos puede contribuir a salvar la función renal y pulmonar. Una vez que se ha producido la lesión en los riñones, suele ser permanente, y la persona afectada puede requerir diálisis o un trasplante de riñón.
Muchos pacientes pueden necesitar un tratamiento de apoyo mientras evoluciona la enfermedad. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o puede que necesite ayuda para respirar (utilizando un ventilador mecánico) durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones de sangre o de hemoderivados.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
National Kidney Foundation: Goodpasture's Syndrome (Fundación Nacional para las Enfermedades Renales: síndrome de Goodpasture): información general sobre el síndrome de Goodpasture, incluyendo síntomas y complicaciones, diagnóstico, tratamiento e información adicional sobre el cuidado personal
