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Hipertensión intracraneal idiopática

Por Stephen D. Silberstein, MD, Thomas Jefferson University Hospital;Thomas Jefferson University

La hipertensión intracraneal idiopática (hipertensión intracraneal benigna o seudotumor cerebral) se caracteriza por un aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal o endocraneal). Se desconoce la causa del trastorno.

  • Se sufren cefaleas diarias, a veces con náuseas, vista doble o borrosa, y percepción de ruidos dentro de la cabeza.

  • Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen para descartar otras causas de aumento de la presión, y se hace una punción lumbar.

  • Si el tratamiento se demora, se pierde vista.

  • La pérdida de peso, los diuréticos para reducir la cantidad de líquido en el cerebro y las punciones espinales periódicas ayudan a reducir la presión, pero a veces es necesaria una intervención quirúrgica.

La hipertensión intracraneal idiopática solo ocurre en 1 de cada 100 000 personas, generalmente mujeres en edad reproductiva. Sin embargo, en las mujeres jóvenes con sobrepeso es 20 veces más habitual. Como cada vez hay más personas con sobrepeso, la frecuencia de este trastorno va en aumento.

Causas

Se desconoce la causa del aumento de la presión en el interior del cráneo. No obstante, ciertas personas son más susceptibles a sufrirla porque las venas grandes (senos venosos) que ayudan a transportar la sangre desde su cerebro son más pequeñas que en la mayoría de la gente. En estas personas, la sangre sale más lentamente del cerebro, ocasionando una acumulación de sangre en su interior y/o dentro del cráneo.

El aumento de presión no es resultado de otros trastornos identificables, como tumores, infecciones, coágulos sanguíneos u obstrucciones que impidan el drenaje normal del líquido que rodea el cerebro (líquido cefalorraquídeo).

En la mayoría de las personas, el desarrollo de hipertensión intracraneal idiopática no se asocia a ningún factor en particular. En los niños, a veces aparece al suspender la toma de corticoesteroides o después de haber tomado grandes cantidades de vitamina A o del antibiótico tetraciclina.

Síntomas

La hipertensión intracraneal idiopática suele comenzar con una cefalea diaria o casi diaria, que al principio es leve pero luego se vuelve muy intensa. Puede ir acompañada de náuseas, vista doble o borrosa y ruidos pulsátiles en el interior de la cabeza (denominados tinnitus o acúfenos pulsátiles). Un pequeño porcentaje de personas no presentan ningún síntoma.

El aumento de la presión intracraneal provoca la tumefacción del nervio óptico en una zona cercana al globo ocular, lo que se denomina edema de papila o papiledema. El médico lo observa mirando el fondo del ojo con un oftalmoscopio.

El primer signo de problemas en la vista es la pérdida de visión periférica. Al principio esta pérdida puede no ser percibida. A consecuencia de estos cambios, la persona a veces tropieza con los objetos sin razón aparente. Posteriormente, la vista se vuelve borrosa, y la persona afectada puede volverse ciega con rapidez. Cerca del 5% de los afectados pierde la vista parcialmente o por completo en uno o ambos ojos. Una vez se ha perdido la vista el proceso suele ser irreversible, aunque se normalice la presión craneal. En algunas personas este problema se cronifica y empeora progresivamente, aumentando así el riesgo de ceguera. Los médicos monitorizan y tratan de cerca a dichas personas para prevenir la pérdida de visión.

El trastorno recurre en un 10% de los afectados.

Diagnóstico

  • Evaluación por un médico

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

El médico sospecha este trastorno basándose en los síntomas y en la exploración física. A veces se sospecha al detectar un papiledema durante una exploración sistemática con oftalmoscopio,

y entonces se realizan pruebas de imagen, generalmente una resonancia magnética nuclear (RMN), para descartar otras causas de hipertensión intracraneal. Un tipo de RMN (denominada venografía por resonancia magnética) proporciona imágenes de las venas que llevan la sangre desde el cerebro, y permite a los médicos detectar si existen estrechamientos en las venas. Si el resultado es normal se realiza una punción lumbar (ver Diagnóstico de las enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas : Punción lumbar), se mide la presión del líquido cefalorraquídeo y se analiza el líquido. En la hipertensión intracraneal idiopática, la presión del líquido cefalorraquídeo está habitualmente aumentada, y su composición suele ser normal.

Tratamiento

  • Los analgésicos o un fármaco utilizado para tratar las migrañas

  • Cirugía para reducir la presión intracraneal

La hipertensión intracraneal idiópatica, en algunas ocasiones, se cura sin tratamiento.

Las personas con sobrepeso deben adelgazar, porque de ese modo se puede reducir la presión intracraneal. El problema suele resolverse cuando se ha perdido tan poco como el 10% del peso corporal. Sin embargo, los programas de reducción de peso no suelen tener éxito.

Se deben suspender todos los fármacos que puedan desencadenar este trastorno, como la tetraciclina.

La aspirina (ácido acetilsalicílico), el paracetamol (acetaminofeno) o los fármacos utilizados para tratar las migrañas (en especial el topiramato, ver Fármacos utilizados en el tratamiento de la migraña) pueden aliviar el dolor de cabeza. El topiramato también puede ayudar a perder peso y a reducir la presión intracraneal. El médico suele prescribir acetazolamida para contribuir a reducir la presión. Este medicamento puede ayudar a reducir la presión intracraneal de dos maneras:

  • Es un diurético que ayuda a los riñones a eliminar líquido por la orina, y de ese modo disminuye la cantidad de líquido en el organismo.

  • También reduce la cantidad de líquido cefalorraquídeo producido en el cerebro.

La utilidad de realizar punciones lumbares diarias o semanales para eliminar líquido cefalorraquídeo es dudosa. Si se utiliza este tratamiento, los pacientes serán estrictamente monitorizados para determinar si la presión está disminuyendo.

Debido a que la visión periférica se pierde antes de que la persona se dé cuenta, el oftalmólogo realiza pruebas periódicas de visión, en las que se incluye el análisis de la visión periférica, utilizando un dispositivo automático (denominado campímetro). Este dispositivo produce un estímulo visual (como un destello de luz) y registra las respuestas del sujeto. Los resultados son muy precisos. Esta prueba, realizada de forma periódica, permite a los médicos identificar problemas visuales de forma precoz.

Si la visión se deteriora a pesar de estas medidas, puede ser necesaria la cirugía para reducir la presión intracraneal, y esto puede salvar la vista. Los procedimientos incluyen:

  • Fenestración de la vaina del nervio óptico

  • Una derivación

  • Colocación de stents

En la fenestración de las vainas del nervio óptico se realiza una apertura en la vaina del nervio óptico detrás del ojo. Estas aperturas permiten que el líquido cefalorraquídeo se escape hacia los tejidos de alrededor del ojo, donde es absorbido.

LA derivación es un drenaje permanente a través de un tubo de plástico. Puede colocarse quirúrgicamente para eliminar el exceso de líquido cefalorraquídeo. La derivación se coloca en los espacios en el interior del cerebro o en el espacio justo debajo de la médula espinal en la zona inferior de la espalda. El tubo se pasa bajo la piel, habitualmente hacia el abdomen, donde podrá drenar el exceso de líquido.

La colocación de stents consiste en la implantación de un cilindro de malla de alambre (stent) en un pequeño seno venoso para ensancharlo.

Si la venografía por resonancia magnética detecta que un coágulo está bloqueando una vena, se utilizan anticoagulantes (fármacos inhibidores de la coagulación).

En las personas obesas, si otras medidas no son efectivas se plantea la cirugía para ayudar a perder peso (cirugía bariátrica, como la derivación gástrica, ver Cirugía bariátrica). Si tiene éxito, puede curar el trastorno.