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Prionopatía variable sensible a proteasas

Por Pierluigi Gambetti, MD, Professor and Director, National Prion Disease Pathology Surveillance Center, Institute of Pathology, Division of Neuropathology, Case Western Reserve University

La prionopatía variable sensible a proteasas es una nueva forma de enfermedad priónica, identificada en 2008. Aparece con muy poca frecuencia, y se desconoce el número exacto de personas afectadas. Por lo general se desarrolla en torno a los 70 años de edad, y la esperanza de vida es de unos 24 meses.

Al principio suelen aparecer cambios en el estado de ánimo y el comportamiento. Se puede perder la inhibición, tener sentimientos intensos de bienestar (euforia), perder interés por las actividades habituales o presentar languidez. Pueden aparecer problemas de habla y perder su coordinación. Se deteriora la función mental. La marcha se vuelve dificultosa.