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Neuromielitis óptica (NMO)

(enfermedad de Devic)

Por Brian R. Apatoff, MD, PhD, Associate Professor of Neurology and Neuroscience;Clinical Attending of Neurology, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

La neuromielitis óptica (NMO) afecta los nervios de los ojos y de la médula espinal, causando manchas de mielina (la sustancia que recubre la mayoría de las fibras nerviosas) de manera que las fibras nerviosas que hay debajo quedan dañadas o destruidas.

La neuromielitis óptica es una enfermedad desmielinizante. Causa síntomas similares a los de la esclerosis múltiple (EM) y solía considerarse una variante de esta. Sin embargo, la neuromielitis óptica normalmente solo afecta a los ojos y la médula espinal, mientras que la esclerosis múltiple afecta también al cerebro. El riesgo de discapacidad en los afectados por neuromielitis óptica es mayor que en los afectados por esclerosis múltiple. Por lo tanto, las personas con síntomas que sugieren neuromielitis óptica deben consultar a un médico lo antes posible.

La neuromielitis óptica es un trastorno autoinmunitario. Los trastornos autoinmunitarios se producen cuando el sistema inmunológico no funciona bien y ataca los propios tejidos del organismo. En la neuromielitis óptica, el objetivo del ataque autoinmunitario es una proteína llamada acuaporina 4, que está presente en la superficie de las células de sostén (llamadas astrocitos) del encéfalo, la médula espinal y los nervios ópticos. Se cree que el daño a los astrocitos conduce a la desmielinización.

Síntomas

La neuromielitis óptica causa inflamación del nervio óptico (neuritis óptica). Pueden estar afectados uno o ambos ojos. El trastorno provoca episodios de dolor ocular y visión débil o borrosa, y pérdida de visión.

Más tarde, después de un periodo de días a semanas (a veces años), afecta a las extremidades. La persona afectada puede perder temporalmente la sensibilidad. Se pueden sufrir espasmos musculares dolorosos y los brazos y las piernas se debilitan y a veces se paralizan. Se pierde la capacidad de controlar la vejiga y la función intestinal.

En algunos afectados se inflama la parte de la médula espinal que controla la respiración, lo que provoca dificultad respiratoria, con el consiguiente peligro para la vida.

El trastorno progresa de forma diferente en cada caso. A medida que avanza, se producen espasmos musculares breves, frecuentes y dolorosos. Con el tiempo se vuelven permanentes la ceguera, la pérdida de sensibilidad y la debilidad muscular en las extremidades, así como la disfunción vesical e intestinal.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Resonancia magnética nuclear

  • Potenciales evocados (respuestas evocadas)

  • Análisis de sangre

Para diagnosticar la neuromielitis óptica, los médicos evalúan el sistema nervioso (exploración neurológica) durante la exploración física. El nervio óptico se examina con un oftalmoscopio (ver ¿Qué es un oftalmoscopio?).

Por lo general, para confirmar el diagnóstico de neuromielitis óptica se realizan pruebas que consisten en la obtención de imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN) del encéfalo para descartar esclerosis múltiple, resonancia magnética nuclear de la médula espinal y respuestas evocadas. En la prueba de respuestas evocadas para el diagnóstico de neuromielitis óptica, se utilizan estímulos para la vista (por ejemplo, una luz intermitente) para activar ciertas áreas del cerebro. Después se utiliza un electroencefalograma para detectar la respuesta al estímulo. El médico puede determinar el buen funcionamiento de las estructuras oculares basándose en estas respuestas.

Para distinguir la neuromielitis óptica de la esclerosis múltiple, se realiza un análisis de sangre para detectar anticuerpos específicos de acuaporina 4.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

  • Plasmaféresis

  • Fármacos que inhiben el sistema inmunitario

La neuromielitis óptica no tiene cura. Sin embargo, los tratamientos pueden detener los episodios, controlar los síntomas y evitar que los episodios se repitan.

Para detener y evitar los episodios, se utilizan con frecuencia un corticoesteroide (como la metilprednisolona) y un fármaco que inhibe el sistema inmunitario (un inmunosupresor, como la azatioprina). Puede utilizarse rituximab (un anticuerpo monoclonal utilizado como medicamento inmunodepresor y antineoplásico) para reducir el número de anticuerpos anómalos y controlar el trastorno.

La plasmaféresis ayuda en las personas que no responden a los corticoesteroides. Para este tratamiento se extrae la sangre del afectado, se retiran los anticuerpos anómalos y se devuelve la sangre al organismo (ver Control de enfermedades mediante la purificación de la sangre).

El tratamiento de los síntomas es similar al de la esclerosis múltiple. Los espasmos musculares se alivian con baclofeno o tizanidina.