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Leucoencefalopatía multifocal progresiva

Por John E. Greenlee, MD, Professor, Department of Neurology, University of Utah School of Medicine

La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una infección rara del encéfalo causada por el virus de John Cunningham o virus JC.

  • Aquellos con un sistema inmunitario debilitado son más propensos a adquirir la enfermedad.

  • Causa torpeza, problemas para hablar, ceguera parcial y deterioro rápido de la función mental.

  • Las personas afectadas, generalmente tienen una esperanza de vida máxima de 9 meses.

  • Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen de la cabeza y punción lumbar.

  • Es beneficioso tratar el trastorno que debilita el sistema inmunitario.

La leucoencefalopatía multifocal progresiva es consecuencia de la infección por el virus JC (que no tiene relación con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob). El virus JC se suele adquirir durante la infancia. La mayoría de los adultos que han sido infectado por el virus JC no desarrollan la enfermedad. El virus parece permanecer inactivo hasta que alguna circunstancia (como la debilidad del sistema inmunitario) permite que se reactive y comience a proliferar. Así, el trastorno afecta principalmente a personas cuyo sistema inmunitario se ha debilitado por una enfermedad, como la leucemia, un linfoma o el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida), o por fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores). Este tipo de fármacos se utilizan para evitar el rechazo de órganos trasplantados o para tratar cáncer o enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o la esclerosis múltiple.

Síntomas

El virus JC parece no causar síntomas hasta que se reactiva.

Los síntomas aparecen de forma gradual y por lo general empeoran progresivamente. Dependen mucho de cuál sea la parte del encéfalo afectada. En aproximadamente dos de cada tres casos, se deteriora rápida y progresivamente la función mental, lo que acaba provocando demencia. Cada vez se hace más difícil hablar, se desarrolla una ceguera parcial y la marcha se vuelve difícil. Con poca frecuencia, se produce dolor de cabeza y convulsiones.

La muerte es frecuente entre 1 y 9 meses después del comienzo de los síntomas, pero algunas personas sobreviven durante más tiempo (aproximadamente dos años).

Diagnóstico

El empeoramiento progresivo de los síntomas en aquellos con el sistema inmunitario debilitado sugiere el diagnóstico. Se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza. Por lo general, se detectan anomalías que sugieren el diagnóstico.

Se realiza una punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo, que fluye a través de los tejidos que cubren el encéfalo y la médula espinal. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR), que produce muchas copias de un gen, se utiliza para identificar el ADN del virus JC en el líquido cefalorraquídeo. A veces el diagnóstico se confirma solo después del fallecimiento, tras examinar el tejido cerebral.

Tratamiento

Ningún tratamiento ha demostrado su eficacia. Sin embargo, si se trata el trastorno que ha debilitado el sistema inmunitario, se vive más tiempo. Por ejemplo, si se identifica el sida como causa, se utiliza la terapia antirretrovírica de gran actividad (ver Fármacos antirretrovirales).

La suspensión de los inmunosupresores produce una remisión de la leucoencefalopatía multifocal progresiva.

Si se trata con terapia antirretrovírica o se suspenden los inmunosupresores, puede aparecer el síndrome de reconstitución inmunitaria (SRI), también conocido como síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI). En este trastorno, el sistema inmunitario en recuperación lanza un ataque intenso contra el virus JC, lo que empeora los síntomas. Los corticoesteroides pueden aliviar los síntomas.