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Trastornos de la unión craneocervical

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Los trastornos de la unión o charnela craneocervical son anomalías de los huesos que unen la cabeza y el cuello. (La unión se produce entre el hueso occipital, que es la porción inferior del cráneo y la parte superior de la columna cervical)

  • Estos trastornos pueden estar presentes al nacer o ser el resultado de lesiones o trastornos que se presentan con posterioridad.

  • Por lo general, el paciente presenta dolor cervical y de cabeza, pero si se ve afectada la médula espinal o la parte más inferior del cerebro (tronco del encéfalo), puede aparecer dificultad para percibir vibraciones, dolor y temperatura, y presentar además debilidad muscular, mareos y problemas de visión.

  • El médico sospecha estos trastornos basándose en los síntomas, solicitando una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía computarizada (TC) para confirmarlos.

  • Para aliviar la presión en el cerebro, la médula espinal o los nervios, el médico utiliza sistemas de tracción o manipula la cabeza, y luego inmoviliza el cuello, pero a veces se necesita cirugía.

La unión craneocervical está formada por el hueso que forma la base del cráneo (hueso occipital) y los dos primeros huesos de la columna cervical (vértebras que se encuentran en el cuello): el atlas y el axis. Los trastornos que afectan a la gran abertura que se localiza en la parte inferior del hueso occipital (llamada agujero magno o agujero occipital) son especialmente preocupantes debido a las importantes estructuras que pasan a través de esta abertura. Estas estructuras incluyen la parte más baja del cerebro (tronco del encéfalo), que se conecta a la columna vertebral, así como algunos nervios y vasos sanguíneos.

Los trastornos de la unión craneocervical pueden deberse a huesos que:

  • Están fusionados

  • Tienen una forma anómala o están subdesarrollados

  • Están mal alineados

Cuando están mal alineados pueden aparecer completamente separados (luxados) o parcialmente mal alineados (subluxados).

Estos trastornos pueden ejercer presión sobre la parte inferior del cerebro, la parte superior de la médula o los nervios cercanos. Los síntomas resultantes pueden ser graves. Por ejemplo, la falta de alineación de la primera y segunda vértebras (subluxación o luxación atloaxoidea) puede comprimir la médula espinal. La presión puede resultar en parálisis, debilidad y pérdida de la sensibilidad.

Causas

Los trastornos de la unión craneocervical pueden estar presentes desde el nacimiento (congénitos) o adquirirse con el paso de los años.

Defectos congénitos

Algunos de estos trastornos, denominados trastornos aislados, afectan solo a la unión craneocervical. Otros trastornos de la unión craneocervical son el resultado de problemas que también afectan a muchas otras partes del cuerpo (trastornos generales).

Los trastornos aislados incluyen los siguientes:

  • Platibasia: el hueso de la base del cráneo (hueso occipital) está aplanado.

  • Invaginación basilar: parte del hueso occipital tiene una malformación, lo que disminuye la altura del cuello y ejerce presión sobre partes del cerebro, los nervios y la médula espinal.

  • Asimilación del atlas: el hueso occipital y la primera vértebra cervical (atlas) están fusionados.

  • Subluxación o luxación atloaxoidea: mala alineación de los dos primeros huesos de la columna cervical (atlas y axis).

  • Hipoplasia del atlas: la primera vértebra cervical se desarrolla de forma incompleta.

  • Malformación de Klippel-Feil: los dos primeros huesos de la columna están fusionados, lo que limita la movilidad del cuello, aunque por lo general sin causar otros problemas.

  • Malformación de Chiari: el cerebelo (la parte del encéfalo que controla el equilibrio) sobresale a través de la abertura en el hueso occipital. El cerebelo que protruye puede ejercer presión sobre el tronco del encéfalo o la médula, o hacer que el líquido cefalorraquídeo se acumule alrededor del encéfalo (lo que se denomina hidrocefalia).

  • Os odontoideum: parte del segundo hueso de la columna cervical (vértebra axis) está sustituido por un hueso anómalo.

Los trastornos generales puede causar las mismas anomalías que los trastornos aislados, pero estas aparecen como parte de un grupo de anomalías, como las siguientes:

  • Trastornos que afectan la formación ósea en los niños (acondroplasia): estos trastornos afectan a todos los huesos en desarrollo, y en particular a los huesos largos de brazos y piernas. Los huesos largos pueden ser anormalmente cortos y estar malformados, lo que causa el enanismo (ver Osteocondrodisplasias). A veces también ocasionan que la abertura del hueso occipital se estreche o que el occipital se fusione con la primera vértebra cervical y ejerza presión sobre el tronco del encéfalo o la médula espinal.

  • Síndrome de Down (ver Síndrome de Down (trisomía 21, trisomía G)), mucopolisacaridosis (un trastorno hereditario muy poco frecuente que afecta al metabolismo de los hidratos de carbono, ver Mucopolisacaridosis), y osteogénesis imperfecta (una enfermedad hereditaria poco frecuente que ocasiona fragilidad ósea, ver Osteogénesis imperfecta): estos trastornos causan varios síntomas, que pueden incluir la mala alineación de las dos primeras vértebras cervicales.

Adquiridos

Los trastornos de la unión craneocervical pueden ocurrir de forma tardía. Pueden ser el resultado de traumatismos o de otras enfermedades.

Las lesiones pueden afectar a huesos, ligamentos, o ambos. Por lo general son causados por accidentes de tráfico o bicicleta, caídas o inmersiones (al tirarse de cabeza). Algunas lesiones son mortales de forma inmediata.

Los trastornos más habituales que afectan a las estructuras craneocervicales son:

Los tumores también pueden afectar a las estructuras craneocervicales. Si los tumores se extienden a las vértebras se puede producir una mal alineación de las dos primeras vértebras cervicales. Un tumor óseo poco frecuente de crecimiento lento (denominado cordoma, ver Cordomas) se puede desarrollar en la unión craneocervical y presionar el encéfalo o la médula espinal.

Síntomas

Por lo general, los pacientes tienen dolor en el cuello, a menudo con cefalea que se inicia en la parte posterior de la cabeza. Los síntomas pueden empezar después de un traumatismo cervical leve o sin ninguna razón aparente. Por lo general, los movimientos de la cabeza agravan el dolor cervical y la cefalea, y la tos o el inclinarse hacia adelante pueden desencadenar el dolor.

Si la médula está comprimida, los brazos y/o las piernas pueden sentirse débiles, y las personas afectadas puede tener dificultad para moverlos. Los afectados puede no saber dónde o cómo tiene situadas las extremidades (el denominado sentido de la posición) ni percibir las vibraciones. Cuando flexionan el cuello hacia adelante, pueden sentir una descarga eléctrica o una sensación de calambre por la espalda, a menudo en las piernas (signo de Lhermitte). En ocasiones, se pierde la sensibilidad al dolor y a la temperatura en manos y pies.

Dependiendo del trastorno concreto, el cuello puede ser corto, alado o estar girado en una posición anormal. El movimiento de la cabeza puede estar limitado.

La presión sobre determinadas partes del cerebro o sobre los nervios craneales (que conectan el cerebro directamente a diferentes zonas de la cabeza, cuello y tronco) puede afectar a los movimientos oculares. Los pacientes pueden ver doble o ser incapaces de mover los ojos en ciertas direcciones, o los ojos pueden moverse de forma involuntaria en algunas direcciones (lo que se conoce como nistagmo). Los pacientes pueden presentar afonía y dificultad para tragar. Al hablar pueden arrastrar las palabras. La coordinación se puede perder. Algunos desarrollan apnea del sueño. En este grave trastorno la respiración se interrumpe de forma repetida, con frecuencia el tiempo suficiente como para que desciendan de forma momentánea los niveles de oxígeno en sangre y para que aumente la cantidad de dióxido de carbono (ver Apnea del Sueño).

El cambio de la posición de la cabeza a veces puede ejercer presión sobre las arterias, interrumpiendo el suministro de sangre a la cabeza. Entonces, el paciente puede perder el conocimiento o sentirse aturdido, confundido, o débil. Pueden tener una sensación de giro (vértigo). En ocasiones pueden resultar afectados la visión y el movimiento ocular.

En algunas personas afectadas por malformación de Chiari, se forma una cavidad en la médula espinal (llamada siringomielia, ver Siringomielia de la médula y del tallo cerebral). Estas personas pueden perder la capacidad de sentir el dolor y la temperatura en el cuello, la parte superior de los brazos, y parte de la espalda. Los músculos pueden sentirse débiles o paralizarse, sobre todo en las manos.

Diagnóstico

Si los síntomas aparecen o empeoran de repente se debe consultar con un médico inmediatamente. Son esenciales un diagnóstico y tratamiento inmediatos ya que, a veces, se pueden revertir los síntomas o prevenir una discapacidad permanente.

El médico sospecha un trastorno de la unión craneocervical si el paciente tiene:

  • Dolor cervical o dolor en la parte posterior de la cabeza junto con otros síntomas causados por la presión sobre la parte inferior del encéfalo o la parte superior de la médula espinal.

  • Algunos movimientos involuntarios de los ojos (nistagmo)

El diagnóstico se puede confirmar mediante pruebas de diagnóstico por la imagen, por lo general una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía computarizada (TC). Si los problemas aparecen o empeoran de forma súbita, se debe realizar una prueba de diagnóstico por la imagen de inmediato. La TC muestra mejor los huesos que la RMN y se puede realizar con mayor facilidad en caso de urgencia. Si no se dispone de RMN o TC, se realizan radiografías simples.

Si la RMN y la TC no son concluyentes, puede realizarse una mielografía por TC. Para este procedimiento se obtiene una tomografía computarizada (TC) tras inyectar un medio de contraste radiopaco (que se puede ver en los rayos X) en el espacio que rodea la médula.

Si la RMN o la TC sugieren la presencia de anomalías que afecten a los vasos sanguíneos, se realiza una angiografía, que proporciona imágenes detalladas de los vasos sanguíneos. El médico puede solicitar una angiografía por resonancia magnética (un estudio angiográfico que usa un campo magnético intenso y ondas de radio de muy alta frecuencia en lugar de rayos X), una angiografía por TC (una TC realizada después de inyectar un contraste radiopaco, ver Angiografía por TC) o una angiografía convencional (que emplea rayos X tras la administración de un medio de contraste radiopaco, ver Angiografía).

Tratamiento

Si las estructuras de la unión craneocervical presionan el encéfalo, la médula o los nervios, el médico intenta realinear (reducir) las estructuras mediante el uso de una tracción o manipulando la cabeza en diferentes posiciones. Estas técnicas pueden aliviar la presión. Después de realinear estas estructuras se inmoviliza la cabeza y el cuello.

Por lo general, la realineación requiere tracción. La tracción implica la colocación de un dispositivo que rodea y está fijado al cráneo (denominado halo). Es posible que sea necesario mantener la tracción durante 5 a 6 días. Después de que las estructuras se realinean, se conecta el halo con unas barras a un chaleco que se ajusta sobre el torso del paciente. Este dispositivo, denominado halo-chaleco, inmoviliza el cuello. El halo-chaleco se utiliza durante 8 a 12 semanas. Después de colocarlo, se obtienen radiografías para comprobar que las estructuras se mantienen de forma segura con una alineación correcta.

Si la tracción o manipulación no es eficaz, se realiza un procedimiento quirúrgico para aliviar la compresión, estabilizar las estructuras, o ambas. Si la enfermedad subyacente es la artritis reumatoide, por lo general se requiere cirugía. Se utilizan diversos dispositivos, como placas metálicas o barras y tornillos, para estabilizar firmemente las estructuras en su posición hasta que los huesos se fusionan.

Si el trastorno está causado por un tumor óseo, la radioterapia y un collarín rígido (ortesis cervical) suelen ser útiles para estabilizar el cuello.

Si la causa es la enfermedad ósea de Paget, pueden ser útiles fármacos como los bisfosfonatos (que aumentan la densidad ósea) o la calcitonina.

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