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Trastornos de la unión craneocervical

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Revisado/Modificado sep. 2023
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Los trastornos de la unión o charnela craneocervical son anomalías de los huesos que unen la cabeza y el cuello.

  • Estos trastornos pueden estar presentes al nacer o ser el resultado de lesiones o trastornos que se presentan con posterioridad.

  • Por lo general, el paciente presenta dolor cervical y de cabeza, pero si se ve afectada la médula espinal o la parte más inferior del cerebro (tronco del encéfalo), puede aparecer dificultad para percibir vibraciones, dolor y temperatura, y presentar además debilidad muscular, mareos y problemas de visión.

  • El médico sospecha estos trastornos basándose en los síntomas, solicitando una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía computarizada (TC) para confirmarlos.

  • Para aliviar la presión en el cerebro, la médula espinal o los nervios, el médico utiliza sistemas de tracción o manipula la cabeza, y luego inmoviliza el cuello, pero a veces se necesita cirugía.

La unión craneocervical está formada por el hueso que forma la base del cráneo (hueso occipital) y los dos primeros huesos de la columna cervical (vértebras que se encuentran en el cuello): el atlas y el axis. Los trastornos que afectan a la gran abertura que se localiza en la parte inferior del hueso occipital (llamada agujero magno o agujero occipital) son especialmente preocupantes debido a las importantes estructuras que pasan a través de esta abertura. Estas estructuras incluyen la parte más baja del cerebro (tronco del encéfalo), que se conecta a la columna vertebral, así como algunos nervios y vasos sanguíneos.

Anatomía de la columna cervical
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Los trastornos de la unión craneocervical pueden deberse a huesos que

  • Están fusionados

  • Tienen una forma anómala o están subdesarrollados

  • Están mal alineados

Cuando están mal alineados pueden aparecer completamente separados (luxados) o parcialmente mal alineados (subluxados).

Los trastornos de la unión craneocervical pueden ejercer presión sobre la parte inferior del cerebro, la parte superior de la médula o los nervios cercanos. Los síntomas resultantes pueden ser graves. Incluyen parálisis, debilidad y pérdida de sensibilidad.

Causas de los trastornos de la unión craneocervical

Los trastornos de la unión craneocervical pueden estar presentes desde el nacimiento (congénitos) o adquirirse con el paso de los años.

Defectos congénitos

Algunos de estos trastornos de la unión craneocervical, denominados trastornos aislados, afectan solo a la unión craneocervical. Otros trastornos de la unión craneocervical son el resultado de problemas que también afectan a muchas otras partes del cuerpo (trastornos generales o sistémicos).

Los trastornos aislados incluyen los siguientes:

  • Subluxación o luxación atlantoaxial: las vértebras primera y segunda están desalineadas, ejerciendo a veces presión sobre la médula espinal.

  • Asimilación del atlas: el hueso occipital y la primera vértebra cervical (atlas) están fusionados.

  • Hipoplasia del atlas: la primera vértebra cervical se desarrolla de forma incompleta.

  • Invaginación basilar: parte de la segunda vértebra se empuja hacia arriba y parte hacia el interior del cráneo. Como resultado, el cuello se acorta y se ejerce presión sobre partes del encéfalo, los nervios y la médula espinal.

  • Malformación de Klippel-Feil: las dos primeras vértebras de la columna vertebral están fusionadas o la primera vértebra de la columna vertebral está fusionada con el cráneo. Como consecuencia, el movimiento del cuello es limitado. Por lo general, este trastorno no causa otros problemas, excepto, a veces, el daño a la médula espinal después de una lesión menor.

  • Os odontoideum: parte de la segunda vértebra de la columna vertebral está separada del resto de la vértebra.

  • Platibasia: el hueso de la base del cráneo (hueso occipital) está aplanado. A menudo se acompaña de malformación de Chiari (protrusión del cerebelo, que controla el equilibrio, a través de la abertura del hueso occipital). El cerebelo que protruye puede ejercer presión sobre el tronco del encéfalo o la médula espinal. Las personas con este trastorno tienen el cuello corto.

Los trastornos generales puede causar las mismas anomalías que los trastornos aislados, pero estas aparecen como parte de un trastorno que afecta el organismo en su totalidad, como los siguientes:

Adquiridos

Los trastornos de la unión craneocervical pueden ocurrir de forma tardía. Pueden ser el resultado de traumatismos o de otras enfermedades.

Las lesiones pueden afectar a huesos, ligamentos, o ambos. Por lo general son causados por accidentes de tráfico o bicicleta, caídas o inmersiones (al tirarse de cabeza). Algunas lesiones son mortales de forma inmediata.

Los trastornos más habituales que afectan a las estructuras craneocervicales son

Síntomas de los trastornos de la unión craneocervical

Los síntomas pueden empezar después de un traumatismo cervical leve o sin ninguna razón aparente.

Por lo general, las personas que sufren un trastorno de la articulación craneocervical presentan dolor en el cuello Dolor cervical El dolor cervical, junto con el dolor lumbar, constituye un motivo frecuente de consulta médica. El dolor suele ser consecuencia de problemas del sistema musculoesquelético y de la columna vertebral... obtenga más información , a menudo con cefalea que se inicia en la parte posterior de la cabeza. Por lo general, los movimientos de la cabeza agravan el dolor cervical y la cefalea, y la tos o el inclinarse hacia adelante pueden desencadenar el dolor. El dolor cervical puede extenderse a los brazos.

Si la médula está comprimida, los brazos y/o las piernas pueden sentirse débiles, y las personas afectadas puede tener dificultad para moverlos. Los afectados puede no saber dónde o cómo tiene situadas las extremidades (el denominado sentido de la posición) ni percibir las vibraciones. Cuando flexionan el cuello hacia adelante, pueden sentir una descarga eléctrica o una sensación de calambre por la espalda, a menudo en las piernas (signo de Lhermitte). En ocasiones, se pierde la sensibilidad al dolor y a la temperatura en manos y pies.

Dependiendo del trastorno concreto, el cuello puede ser corto, alado o estar girado en una posición anormal. El movimiento de la cabeza puede estar limitado.

La presión sobre determinadas partes del cerebro o sobre los nervios craneales (que conectan el cerebro directamente a diferentes zonas de la cabeza, cuello y tronco) puede afectar a los movimientos oculares. Los pacientes pueden ver doble o ser incapaces de mover los ojos en ciertas direcciones, o los ojos pueden moverse de forma involuntaria en algunas direcciones (lo que se conoce como nistagmo). Los pacientes pueden presentar afonía y dificultad para tragar. Al hablar pueden arrastrar las palabras. La coordinación se puede perder. Algunos desarrollan apnea del sueño Apnea central del sueño La apnea del sueño es un trastorno grave en el cual la respiración se interrumpe de forma repetida el tiempo suficiente para perturbar el sueño; dicha interrupción suele provocar un descenso... obtenga más información Apnea central del sueño . En este grave trastorno la respiración se interrumpe de forma repetida durante el sueño, con frecuencia el tiempo suficiente como para que desciendan de forma momentánea los niveles de oxígeno en sangre y para que aumente la cantidad de dióxido de carbono.

El cambio de la posición de la cabeza a veces puede ejercer presión sobre las arterias, interrumpiendo el suministro de sangre a la cabeza. Entonces, el paciente puede perder el conocimiento o sentirse aturdido, confundido o débil o puede caerse, a menudo sin previo aviso. Pueden tener una sensación de giro (vértigo). En ocasiones pueden resultar afectados la visión y el movimiento ocular.

En muchas personas afectadas por malformación de Chiari, se forma una cavidad en la médula espinal (llamada cavida siringomiélica Siringomielia de la médula o del tallo cerebral La siringomielia es una cavidad quística llena de líquido que se desarrolla en la médula espinal; si aparece en el tronco del encéfalo se denomina siringobulbia. La siringomielia puede estar... obtenga más información ). Estas personas pueden perder la capacidad de sentir el dolor y la temperatura en el cuello, la parte superior de los brazos, y parte de la espalda. Los músculos pueden sentirse débiles o paralizarse, sobre todo en las manos.

Diagnóstico de trastornos de la unión craneocervical

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

Si los problemas aparecen o empeoran de repente se debe consultar con un médico inmediato. El diagnóstico y el tratamiento inmediatos de los trastornos de la unión craneocervical son esenciales, ya que, a veces, se pueden revertir los síntomas o prevenir una discapacidad permanente.

El médico sospecha un trastorno de la unión craneocervical si el paciente tiene

  • Dolor cervical o dolor en la parte posterior de la cabeza junto con otros síntomas causados por la presión sobre la parte inferior del encéfalo o la parte superior de la médula espinal.

  • Algunos movimientos involuntarios de los ojos (nistagmo)

El diagnóstico se puede confirmar mediante pruebas de diagnóstico por la imagen, por lo general una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía computarizada (TC). Los problemas que aparecen o empeoran de repente constituyen una emergencia, por lo que se realiza una prueba de diagnóstico por la imagen de inmediato. La TC muestra mejor los huesos que la RMN y se puede realizar con mayor facilidad en caso de urgencia. Si no se dispone de RMN o TC, se realizan radiografías.

Si la RMN y la TC no son concluyentes, puede realizarse una mielografía Mielografía Para confirmar el diagnóstico sugerido por el historial médico y la exploración neurológica puede ser necesario realizar pruebas diagnósticas. Las pruebas de diagnóstico por la imagen que se... obtenga más información Mielografía por TC. Para este procedimiento se obtiene una radiografía tras inyectar un medio de contraste radiopaco (que se puede ver en los rayos X) en el espacio que rodea la médula.

Tratamiento de los trastornos de la unión craneocervical

  • Realineación, tracción e inmovilización de las estructuras afectadas

  • Posiblemente la cirugía

  • Otros tratamientos dependiendo de la causa.

Si las estructuras de la unión craneocervical presionan el encéfalo, la médula o los nervios, el médico intenta realinear (reducir) las estructuras mediante el uso de una tracción o manipulando la cabeza en diferentes posiciones. Estas técnicas pueden aliviar la presión. Después de realinear las estructuras, se utiliza un dispositivo para evitar que la cabeza y el cuello se muevan (para inmovilizarlos).

Los problemas que aparecen o empeoran de repente requieren una realineación inmediata.

Por lo general, la realineación requiere tracción. La tracción implica la colocación de un dispositivo que rodea y está fijado al cráneo (denominado halo). Es posible que sea necesario mantener la tracción durante 5 a 6 días. Una vez realineadas las estructuras, el halo se conecta a un chaleco que se ajusta sobre el torso del paciente. El aparato ortopédico, también denominado halo-chaleco, inmoviliza el cuello. El halo-chaleco se utiliza durante 8 a 12 semanas. Después de colocarlo, se obtienen radiografías para comprobar que las estructuras se mantienen de forma segura con una alineación correcta.

Si la tracción o manipulación no es eficaz, se realiza un procedimiento quirúrgico para aliviar la compresión, estabilizar las estructuras, o ambas. Si la enfermedad subyacente es la artritis reumatoide, por lo general se requiere cirugía. Se utilizan diversos dispositivos, como placas metálicas o barras y tornillos, para estabilizar firmemente las estructuras en su posición hasta que los huesos se fusionan.

Si el trastorno está causado por un tumor óseo Tratamiento Los tumores malignos que comienzan en cualquier lugar del cuerpo se pueden diseminar (pueden hacer metástasis) a los huesos. En particular, los cánceres de mama, pulmón, próstata, riñón, glándula... obtenga más información que se ha diseminado (ha hecho metástasis), la radioterapia y un collarín rígido (ortesis cervical) suelen ser eficaces para estabilizar el cuello.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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