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Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

La polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (polineuropatía desmielinizante adquirida crónica, o polineuropatía recidivante crónica) es una forma de polineuropatía que, como el síndrome de Guillain-Barré, provoca debilidad muscular que evoluciona durante más de 8 semanas.

Como ocurre en el síndrome de Guillain-Barré (ver Síndrome de Guillain-Barré), los nervios están dañados por un ataque producido por el sistema inmunitario del cuerpo. Los síntomas son similares. La debilidad y las sensaciones anormales (entumecimiento y sensación de hormigueo) evolucionan durante más de 8 semanas. La debilidad empeora continuamente o va y viene. En general, los reflejos están ausentes.

En la mayoría de las personas con esta enfermedad, la presión arterial fluctúa menos, las arritmias son menos frecuentes y otras funciones internas están menos alteradas que en las personas con el síndrome de Guillain-Barré. Además, la debilidad es más irregular, afecta los dos lados del cuerpo de forma diferente y también es posible que progrese con más lentitud.

Diagnóstico

  • Electromiografía, estudios de conducción nerviosa y punción lumbar

Los médicos sospechan la existencia de una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica basándose en los síntomas. Puede distinguirse del síndrome de Guillain-Barré porque progresa durante más de 8 semanas.

Para confirmar el diagnóstico se realizan una electromiografía (ver Diagnóstico de las enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas : Electromiografía y estudios de conducción nerviosa), estudios de conducción nerviosa y una punción lumbar (ver figura Cómo se realiza una punción lumbar) para obtener líquido cefalorraquídeo (que rodea al encéfalo y la médula espinal). En raras ocasiones es necesaria una biopsia del nervio.

Tratamiento

  • El tratamiento consiste en corticoesteroides y fármacos inmunosupresores.

  • A veces, plasmaféresis o inmunoglobulina

Los corticoesteroides, como la prednisona, alivian los síntomas en algunas personas. Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores), tales como la azatioprina, también pueden utilizarse. Sin embargo, si la polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica es grave o progresa rápido, el recambio plasmático o la administración intravenosa de concentrado de inmunoglobulinas son preferibles a los corticoesteroides.

Las personas necesitan tratamiento durante meses o años.