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Síndrome de la persona rígida

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

El síndrome de la persona rígida causa rigidez muscular que empeora gradualmente

Este síndrome es más frecuente en las mujeres y a menudo aparece en personas con diabetes de tipo 1, con ciertos trastornos autoinmunitarios o con ciertos tipos de cáncer, incluido el linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin).

La causa puede ser una reacción autoinmunitaria (cuando el organismo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos). En el síndrome de la persona rígida, estos anticuerpos atacan a las células nerviosas de la médula espinal que controlan el movimiento muscular. En el 60% de las personas afectadas por el síndrome de la persona rígida están presentes anticuerpos dirigidos contra una enzima denominada glutamato descarboxilasa.

Los músculos del tronco y del abdomen se vuelven progresivamente más rígidos y se agrandan. Los músculos de los brazos y las piernas resultan menos afectados. Normalmente la enfermedad evoluciona y produce incapacidad y rigidez que afecta todo el cuerpo.

Tratamiento

  • Diazepam (un sedante) u otro fármaco para relajar los músculos

  • Inmunoglobulinas

  • A veces, los corticosteroides

  • A veces la plasmaféresis

El sedante diazepam alivia la rigidez muscular de forma sistemática. Si el diazepam no es eficaz, se puede intentar el tratamiento con otros fármacos, como el baclofeno (relajante muscular).

Un concentrado de inmunoglobulinas (una solución que contiene muchos anticuerpos diferentes obtenidos de un grupo de donantes) administrado por vía intravenosa, puede ayudar a aliviar los síntomas en un periodo que puede llegar hasta un año.

Los corticoesteroides pueden ser beneficiosos, pero cuando se administran durante mucho tiempo se producen numerosos efectos secundarios.

En algunos casos, a menudo sin éxito, se intenta realizar plasmaféresis, en la que se filtran las sustancias tóxicas de la sangre (incluyendo los anticuerpos anómalos).