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Meduloblastomas

Por David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

Los meduloblastomas son tumores cerebrales de rápido crecimiento que se desarrollan en el cerebelo (la parte del encéfalo que ayuda en el control de la coordinación y el equilibrio).

  • Se desconoce la causa de los meduloblastomas.

  • Los niños pueden presentar vómitos frecuentes, problemas de equilibrio, dolores de cabeza, náuseas, letargo o visión doble.

  • El diagnóstico supone por lo general la realización de una prueba de imagen, una biopsia y una punción lumbar.

  • El pronóstico depende de si el cáncer es de riesgo medio o riesgo elevado.

  • El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Los meduloblastomas representan aproximadamente el 20% de los cánceres del encéfalo y la médula espinal en los niños. Estos tumores tienden a aparecer en niños de 3 a 4 años de edad o de 8 a 10 años de edad, pero pueden aparecer en lactantes y niños más pequeños y a lo largo de la adolescencia.

Los meduloblastomas se desarrollan en la parte del encéfalo que controla la coordinación y el equilibrio (cerebelo), localizada en la zona posterior del encéfalo debajo del cerebro. Los meduloblastomas tienden a diseminarse a otras partes del encéfalo y la médula espinal. En ocasiones, se diseminan hacia otras zonas del organismo.

La causa de los meduloblastomas es desconocida. En ocasiones se producen en personas con ciertos trastornos hereditarios (como el síndrome de Gorlin o el síndrome de Turcot).

Síntomas de los meduloblastomas

En muchos niños, el primer síntoma consiste en vómitos frecuentes. El niño se vuelve torpe, camina de forma inestable o tiene problemas para mantener el equilibrio. Puede sufrir cefaleas, náuseas, letargo y visión doble.

Diagnóstico de los meduloblastomas

  • Resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Biopsia o, a menudo, cirugía para extirpar la totalidad del tumor

  • Punción lumbar

Para establecer el diagnóstico, el médico indica una RMN con un agente de contraste (una sustancia que hace que las imágenes se vean con más claridad) para buscar un tumor. A continuación, obtiene una muestra de tejido del tumor y la examina al microscopio (biopsia). Por lo general, en lugar de extirpar sólo una parte del tumor para la muestra, se extirpa quirúrgicamente la totalidad del tumor y se envía al laboratorio para su análisis.

Para determinar si el tumor se ha diseminado, se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) de la columna vertebral y una punción lumbar (ver figura Cómo se realiza una punción lumbar). La punción lumbar se lleva a cabo para obtener líquido cefalorraquídeo y examinarlo al microscopio en busca de células cancerosas. Después de la cirugía, el médico realiza otra RMN para ver si el tumor se ha extirpado en su totalidad. Los resultados de estas pruebas ayudan a los médicos a determinar si el tumor es de riesgo medio o de riesgo elevado.

El riesgo es medio en los casos siguientes:

  • Cuando es posible extirpar todo o casi todo el tumor durante la cirugía.

  • Cuando el tumor no se ha diseminado a otras partes del encéfalo, el líquido cefalorraquídeo u otra zona del organismo.

El riesgo es elevado en los casos siguientes:

  • Cuando una parte importante del tumor no puede ser extirpada durante la cirugía.

  • Cuando el tumor se ha diseminado a otras partes del encéfalo, la médula espinal u otra zona del organismo.

Pronóstico

La mejoría del niño después del tratamiento suele depender del nivel de riesgo del tumor, que se suele categorizar en nivel de riesgo medio o nivel de riesgo alto.

Para los niños mayores de 3 años, las posibilidades de sobrevivir 5 años sin cáncer son aproximadamente del 80% si el tumor es de riesgo medio y del orden del 50 al 60% si es de riesgo elevado.

Para los niños de hasta 3 años de edad, el resultado es más difícil de predecir, pero la supervivencia global es baja. En aproximadamente el 40% de estos niños, el tumor se ha diseminado en el momento del diagnóstico. Cuando los niños son menores, es más probable la afectación del desarrollo intelectual. Pueden tener, por ejemplo, dificultades de aprendizaje, de memoria y en la toma de decisiones.

Tratamiento de los meduloblastomas

  • Cirugía, radioterapia y quimioterapia

El mejor tratamiento para los meduloblastomas consiste en extirpar quirúrgicamente el tumor y utilizar quimioterapia y radioterapia. Algunos niños pequeños pueden ser tratados eficazmente sin radioterapia.

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