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Retinoblastomas

Por David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

El retinoblastoma es un cáncer de la retina, la zona sensible a la luz ubicada en la parte posterior del ojo.

  • Los retinoblastomas son resultado de una mutación genética.

  • El niño puede tener la pupila blanca o estrabismo o, en algunos casos, problemas de la vista.

  • Los médicos diagnostican el retinoblastoma utilizando oftalmoscopia indirecta.

  • El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia o, a veces, radioterapia.

Los retinoblastomas representan alrededor del 3% de los cánceres infantiles y casi siempre se dan antes de los 4 años de edad. En aproximadamente el 25% de los niños afectados, aparecen en ambos ojos al mismo tiempo.

Este cáncer se produce por una mutación en ciertos genes que controlan el desarrollo del ojo. A veces la mutación se hereda de uno de los progenitores, o se forma en una fase muy temprana del desarrollo embrionario. Los niños que heredan la mutación pueden transmitir a su vez el gen defectuoso a sus descendientes, quienes pueden también desarrollar un retinoblastoma. Otras veces, la mutación tiene lugar más tarde durante el desarrollo embrionario, solo en las células del ojo del embrión. Este tipo de mutación no puede ser transmitido a los descendientes. El retinoblastoma es hereditario en todos los niños con cáncer en ambos ojos y en una proporción del 15 al 20% de los niños con cáncer en un solo ojo.

El retinoblastoma generalmente no se disemina mas allá del ojo, pero en algunos casos se extiende hasta el cerebro a lo largo del nervio óptico (el nervio que va del ojo al cerebro). También puede extenderse a otros órganos, como la médula ósea.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas consisten en pupila blanca o estrabismo (ojos bizcos). Los retinoblastomas de gran tamaño afectan la vista pero tienden a producir pocos síntomas más.

Si el médico sospecha un retinoblastoma, al niño se le suministra anestesia general para examinar ambos ojos. Se utiliza una luz y una lente especial (oftalmoscopía indirecta) para ver la retina a través del cristalino y el iris del ojo. Se necesita anestesia general porque los niños pequeños no son capaces de colaborar durante el examen, que ha de ser cuidadoso y prolongado para poder diagnosticar un retinoblastoma.

El tumor también puede detectarse mediante tomografía computarizada (TC) o imagen de resonancia magnética nuclear (RMN). Ambas pruebas ayudan a determinar si el cáncer se ha diseminado al cerebro. El médico también realiza una punción lumbar para buscar células cancerosas en una muestra de líquido cefalorraquídeo. El hecho de encontrar células cancerosas en este líquido es una constatación de que el cáncer se ha diseminado al cerebro.

Dado que el cáncer puede diseminarse hacia la médula ósea, se obtiene una muestra de médula ósea para su examen.

Pronóstico y tratamiento

Sin tratamiento, la mayoría de los niños con retinoblastoma mueren en 2 años. Sin embargo, con tratamiento, los niños con retinoblastoma se curan en más del 90% de los casos.

Cuando solo afecta un ojo y ese ojo tiene poca visión o ninguna, el médico, por lo general, extirpa el globo ocular junto con parte del nervio óptico. A veces, cuando hay una visión significativa en el ojo afectado o el cáncer afecta ambos ojos, se prescribe a veces quimioterapia y se trata de evitar la cirugía para intentar salvar los globos oculares. Los fármacos antineoplásicos (quimioterápicos) incluyen el etopósido, el carboplatino, la vincristina y la ciclofosfamida. La quimioterapia puede eliminar completamente el cáncer, o, en caso contrario, puede disminuir el tamaño del tumor lo suficiente como para que pueda extirparse con láser, sondas de congelación (sondas criogénicas) o placas que contienen un material radiactivo. Si estos tratamientos no eliminan el cáncer, se puede extirpar el globo ocular o aplicar radioterapia. A veces, deben extirparse ambos globos oculares.

También se utiliza quimioterapia cuando el cáncer se ha diseminado más allá del ojo o si el cáncer recidiva después del tratamiento inicial.

La radioterapia ocular tiene consecuencias graves, como cataratas, pérdida de visión, ojo seco crónico y desgaste de los tejidos alrededor del ojo. Puede alterarse el crecimiento normal de los huesos de la cara, dando como resultado un aspecto deforme.

Después del tratamiento, el médico vuelve a examinar los ojos cada 2 o 4 meses para determinar si el cáncer ha recidivado. Los niños con el tipo de retinoblastoma hereditario corren un alto riesgo de recidiva del cáncer. Además, en los siguientes 30 años desde el momento del diagnóstico, hasta el 70% de las personas con retinoblastoma hereditario desarrollan un segundo cáncer, como sarcomas de tejidos blandos, melanomas y osteosarcomas. Los médicos recomiendan que los familiares directos de cualquier niño con retinoblastoma se sometan a exámenes oculares periódicamente. Se debe examinar a los niños pequeños de la familia para detectar retinoblastomas, y los adultos deben someterse a revisión para la detección de un posible retinocitoma, un tumor no canceroso (benigno) causado por el mismo gen. Debido a que los miembros de la familia pueden tener el gen del retinoblastoma y no desarrollar el cáncer, los médicos pueden sugerir que se sometan a un análisis de ADN para ver si son portadores del gen del retinoblastoma.