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Tumores cerebrales infantiles

Por David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

  • Los tumores cerebrales más frecuentes en los niños son los astrocitomas, los meduloblastomas y los ependimomas.

  • Los tumores cerebrales causan síntomas diversos, entre los que se encuentran dolores de cabeza, náuseas, vómitos, problemas visuales, apatía y pérdida de coordinación o equilibrio.

  • El diagnóstico suele basarse en los resultados de la resonancia magnética y una biopsia.

  • El tratamiento consiste en cirugía, radioterapia, quimioterapia, o una combinación de las anteriores.

Los tumores cerebrales (ver Tumores cerebrales) son los segundos cánceres más frecuentes en los niños menores de 15 años (después de la leucemia) y la segunda causa principal de muerte por cáncer. En general se desconoce cuál es su causa.

Síntomas

Los primeros síntomas se deben al incremento de la presión en el interior del cráneo (presión intracraneal o presión endocraneal). La presión aumenta porque el tumor bloquea el flujo de líquido cefalorraquídeo en el interior del cerebro o porque el tumor ocupa espacio. El aumento de la presión puede causar lo siguiente:

  • Aumento de tamaño de la cabeza (hidrocefalia) en lactantes y niños muy pequeños

  • Dolor de cabeza (cefalea)

  • Náuseas y vómitos (frecuentemente al despertarse)

  • Problemas de la vista, como visión doble

  • Dificultad para girar los ojos hacia arriba

  • Cambios de humor o del nivel de consciencia, haciendo que el niño esté irritable, apático, confuso o soñoliento

La aparición de otros síntomas varía dependiendo de la parte específica del cerebro en la que está localizado el tumor.

Diagnóstico

Los médicos sospechan un tumor cerebral basándose en los síntomas. Para verificar la existencia de un tumor cerebral, el médico solicita habitualmente una prueba de diagnóstico por imagen, como la resonancia magnética nuclear (RMN), que suele detectar el tumor. Antes de realizar la resonancia, se suele inyectar en una vena un medio de contraste, que permite que las imágenes sean más claras. Si se sospecha un tumor cerebral, se realiza una biopsia para confirmar el diagnóstico. En algunos casos el tumor se extirpa durante el procedimiento.

A veces se realiza una punción lumbar (ver ver figura Cómo se realiza una punción lumbar) con la que se obtiene líquido cefalorraquídeo para su examen al microscopio. Este procedimiento se realiza de forma rutinaria para valorar la extensión de ciertos tumores que se sabe que invaden el líquido cefalorraquídeo o bien cuando el diagnóstico no está claro.

Tratamiento

Generalmente, el tratamiento implica la extirpación del tumor. A continuación se utiliza quimioterapia, radioterapia o ambas (ver Prevención y tratamiento del cáncer). La planificación del tratamiento debe correr a cargo de un equipo de expertos en tumores cerebrales infantiles.

Si el tumor está bloqueando el flujo de líquido cefalorraquídeo, se utiliza un pequeño tubo (catéter) para evacuar el líquido antes de la extirpación quirúrgica del tumor. Después de administrar un anestésico local o general, se introduce el catéter a través de un pequeño orificio abierto en el cráneo, a través del cual se extrae el líquido para reducir la presión intracraneal. El catéter está conectado a un calibrador que mide dicha presión. Al cabo de unos días, se retira el catéter o se convierte en un drenaje permanente (derivación, ver ver Hidrocefalia).

Cuando es posible, el tumor se extirpa quirúrgicamente abriendo el cráneo (una intervención denominada craneotomía). Algunos tumores cerebrales se extirpan sin lesionar el cerebro o produciendo un daño insignificante. Después de la intervención quirúrgica, se realiza una resonancia para detectar si ha quedado tumor residual y, en ese caso, determinar la cantidad de tumor que ha quedado.

Si el tumor no puede ser extirpado quirúrgicamente, suele ser necesario un tratamiento adicional. En niños menores de 5 o 10 años, dependiendo del tipo tumoral, la quimioterapia se utiliza en primer lugar, debido a que la radioterapia puede afectar el crecimiento y el desarrollo cerebral. Si es necesario, la radioterapia se utiliza cuando los niños son mayores. La quimioterapia tiene también graves efectos secundarios.

Dado que el cáncer infantil es relativamente poco frecuente, en todos los niños con un tumor cerebral debe considerarse la posibilidad de participar en un ensayo clínico (La ciencia médica). En dichos ensayos, algunos niños reciben el tratamiento estándar y otros reciben el tratamiento que se está probando. El tratamiento experimental consiste en el uso de nuevos fármacos o nuevas maneras de usarlos, o en la aplicación de nuevas técnicas quirúrgicas. Sin embargo, los tratamientos experimentales no son siempre eficaces y es posible que los efectos secundarios y las complicaciones que puedan provocar no sean aún conocidos suficientemente.

Astrocitomas

Los astrocitomas se desarrollan a partir de células con forma de estrella (astrocitos) que ayudan a las células nerviosas en la función cerebral (o en la de la médula espinal). Estos tumores pueden ser cancerosos o no.

Los astrocitomas son los tumores cerebrales más frecuentes en los niños, representando hasta un 50% de los mismos. Estos tumores se suelen diagnosticar entre los 5 y los 9 años de edad.

Síntomas y diagnóstico

La presión intracraneal aumenta, causando cefaleas (a menudo cuando el niño se despierta), vómitos y apatía. Puede aparecer falta de coordinación y dificultad para caminar. La vista se vuelve borrosa o se pierde y los ojos protruyen o realizan de forma involuntaria un movimiento espasmódico en una dirección y vuelven rápidamente a la posición anterior (nistagmo).

Los astrocitomas localizados en la médula espinal provocan dolor de espalda, dificultad para caminar y debilidad muscular.

Suele realizarse una resonancia magnética nuclear (RMN) con un medio de contraste. Si no es posible, se utiliza la tomografía computarizada (TC), pero esta es menos precisa. Luego el médico debe tomar una muestra de tejido del tumor y examinarla al microscopio (biopsia), ya que el tratamiento se basa en el grado de anomalía que presenten las células tumorales (el grado del tumor). Estos tumores se clasifican de forma característica en tres grados: bajo (por ejemplo, el astrocitoma pilocítico juvenil), intermedio y alto (por ejemplo, el glioblastoma).

Tratamiento

La mayoría de los astrocitomas de bajo grado se extirpan quirúrgicamente. En algunos casos, es muy difícil separar el tumor del tejido cerebral normal o no se puede acceder al tumor. En estos casos, se utiliza radioterapia en vez de cirugía. También se utiliza radioterapia si parece que el tumor va a perjudicar la función intelectual o está progresando rápidamente. Si los niños son menores de 10 años, se utiliza quimioterapia en lugar de radioterapia, ya que la irradiación puede afectar el crecimiento y el desarrollo cerebral en los niños pequeños. La mayoría de los astrocitomas de bajo grado se curan.

Los astrocitomas de grado intermedio se sitúan entre los de bajo grado y los de alto grado. Si se parecen más a los tumores de alto grado, se tratan de forma más radical (radioterapia y quimioterapia). Si se parecen más a los astrocitomas de bajo grado, se tratan solo con cirugía, con cirugía seguida de radioterapia (niños mayores) o con quimioterapia (niños menores).

Los astrocitomas de alto grado se tratan con una combinación de cirugía (si es posible), radioterapia y quimioterapia. El pronóstico es peor para los niños con un tumor de alto grado, en los cuales la supervivencia global es solo del 20 al 30%.

Ependimomas

Los ependimomas son tumores de crecimiento lento que se desarrollan a partir de las células que recubren los espacios del interior del encéfalo (ventrículos).

Los ependimomas ocupan el tercer lugar, con una proporción del 10%, entre los tumores cerebrales más frecuentes en los niños. La mayoría de los diagnósticos de ependimoma se dan en niños menores de 8 años. Aproximadamente 1 de cada 3 casos se produce en niños menores de 3 años.

La mayoría de los ependimomas se desarrollan en la zona posterior del encéfalo o en sus alrededores, en la parte inferior del cráneo (en lo que se denomina la fosa posterior). Esta zona está cerca del cerebelo (que ayuda a controlar la coordinación y el equilibrio) y del tronco encefálico (que controla funciones vitales del organismo como la respiración). Los ependimomas tienden a extenderse al tronco encefálico. En algunos casos se desarrollan en la médula espinal.

Síntomas y diagnóstico

Los primeros síntomas se deben con frecuencia al aumento de la presión intracraneal. Entre ellos se incluyen cefaleas, vómitos y apatía. Los lactantes pueden incumplir los hitos de desarrollo esperados. Pueden estar irritables e inapetentes. Se observan cambios de humor o de personalidad, y los niños tienen dificultad de concentración. Desarrollan también problemas de equilibrio, de coordinación y al caminar. Algunos niños presentan convulsiones.

Los ependimomas localizados en la médula espinal provocan dolor de espalda y dificultad para controlar la micción y la defecación.

El diagnóstico se basa en los resultados de la resonancia magnética (RMN) y la biopsia.

Pronóstico y tratamiento

La mejoría posterior al tratamiento depende en parte de la edad del niño:

  • Entre el 25 y el 46% de los niños de hasta 4 años de edad sobreviven 5 años.

  • Más del 70% de los niños mayores sobreviven 5 años.

La mejoría de los niños también depende de la cantidad de tumor que se puede extirpar. En los niños supervivientes puede haber afectación de la capacidad intelectual.

El tratamiento inicial es la extirpación de la mayor cantidad de tumor que sea posible extirpar con seguridad. Luego son necesarias radioterapia, quimioterapia o ambas.

Meduloblastoma

Los meduloblastomas son tumores de rápido crecimiento que se desarrollan en el cerebelo (la parte del encéfalo que ayuda en el control de la coordinación y el equilibrio).

Los meduloblastomas representan aproximadamente el 20% de los cánceres del encéfalo y la médula espinal en los niños. La incidencia máxima se sitúa en niños de 5 a 7 años de edad, pero puede aparecer en lactantes y niños más pequeños y a lo largo de la adolescencia. Estos tumores son más frecuentes entre los varones.

Los meduloblastomas se desarrollan en la parte del encéfalo que controla la coordinación y el equilibrio (cerebelo), localizada en la zona posterior del encéfalo debajo del cerebro. Los meduloblastomas tienden a diseminarse a otras partes del encéfalo y la médula espinal. En ocasiones, se diseminan hacia otras zonas del organismo.

La causa de los meduloblastomas es desconocida. En ocasiones se producen en personas con ciertos trastornos hereditarios (como el síndrome de Gorlin o el síndrome de Turcot).

Síntomas y diagnóstico

En muchos niños, el primer síntoma consiste en vómitos frecuentes. El niño se vuelve torpe, camina de forma inestable o tiene problemas para mantener el equilibrio. Tiene cefaleas, letargo y visión doble.

El diagnóstico se basa en los resultados de la resonancia magnética nuclear con medio de contraste y la biopsia.

Pronóstico

La mejoría del niño después del tratamiento suele depender del nivel de riesgo del tumor, que se suele categorizar en nivel de riesgo medio o nivel de riesgo alto. El riesgo es medio en los casos siguientes:

  • Cuando el tumor está localizado en la parte más posterior del encéfalo.

  • Cuando es posible extirpar todo o casi todo el tumor durante la cirugía.

  • Cuando el tumor no se ha diseminado a otras partes del organismo.

El riesgo es alto en los casos siguientes:

  • Cuando no está localizado en la parte más posterior del encéfalo.

  • Cuando una parte del tumor no puede ser extirpada durante la cirugía.

  • Cuando el tumor se ha diseminado a otras partes del encéfalo, la médula espinal u otra zona del organismo.

Para los niños mayores de 3 años, las posibilidades de sobrevivir 5 años sin cáncer son aproximadamente del 80% si el tumor es de riesgo medio y del 50 al 60% si es de riesgo alto. Para los niños de hasta 3 años de edad, el resultado es más difícil de predecir, pero la supervivencia global es baja. En aproximadamente el 40% de estos niños, el tumor se ha diseminado. Cuando los niños son menores, es más probable la afectación del desarrollo intelectual. Pueden tener, por ejemplo, dificultades de aprendizaje, de memoria y en la toma de decisiones.

Tratamiento

El mejor tratamiento para los meduloblastomas consiste en extirpar el tumor y utilizar quimioterapia, radioterapia o ambos tratamientos. Algunos niños (menores de 3 años) pueden ser tratados eficazmente solo con quimioterapia.