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Defectos en el tubo digestivo

Por Gregory S. Liptak, MD, MPH, Professor of Pediatrics and Director, Center for Development, Behavior, and Genetics, Upstate Medical University

  • Puede ocurrir que los órganos digestivos no estén completamente desarrollados o se encuentren en posición anómala y sean causa de obstrucciones, o que los músculos o nervios del tracto digestivo sean defectuosos.

  • Los síntomas incluyen dolor abdominal de tipo cólico, distensión abdominal y vómitos.

  • El diagnóstico suele basarse en la exploración radiológica.

  • Suele ser necesaria la cirugía.

Un defecto congénito puede darse en cualquier parte del tubo digestivo (en el esófago, el estómago, el intestino delgado, el intestino grueso, el recto o el ano). En muchos casos, un órgano no está totalmente desarrollado o está situado en una ubicación anómala, lo cual suele ocasionar un estrechamiento o un bloqueo (obstrucción). Los músculos internos o externos que rodean la cavidad abdominal pueden debilitarse o presentar orificios, y los nervios que entran a los intestinos también pueden fallar en su desarrollo (enfermedad de Hirschsprung o megacolon congénito).

Los bloqueos (obstrucciones) que aparecen en los intestinos, el recto o el ano causan dolor rítmico de tipo cólico, distensión abdominal y vómitos.

La mayoría de los defectos del sistema digestivo requieren cirugía. Generalmente, las obstrucciones son eliminadas mediante cirugía. El debilitamiento o los agujeros en los músculos que rodean la cavidad abdominal se cierran por medio de suturas.

Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

En la atresia esofágica, el esófago se estrecha o termina en un extremo ciego. La mayoría de los recién nacidos con atresia esofágica tienen también una conexión anómala entre el esófago y la tráquea (fístula traqueoesofágica).

Normalmente, el esófago, un órgano largo fusiforme, conecta la boca con el estómago. En la atresia esofágica, se produce una demora o detención en el tránsito del alimento del esófago al estómago. Una fístula traqueoesofágica es peligrosa porque permite que la comida deglutida y la saliva viajen por la fístula hacia los pulmones, produciendo tos, atragantamiento, dificultad para respirar y posiblemente neumonía. La comida o el líquido en los pulmones afectan a la oxigenación de la sangre, derivando en una anomalía que consiste en coloración azulada de la piel (cianosis). Característicamente, un recién nacido con atresia esofágica tiene tos y babea después de intentar tragar. Muchos niños con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica presentan otras anomalías, como defectos del corazón.

Atresia y fístula: defectos en el esófago

En la atresia esofágica, el esófago se estrecha o termina en un extremo ciego. No se conecta con el estómago como lo hace normalmente. Una fístula traqueoesofágica es una conexión anómala entre el esófago y la tráquea (que conduce a los pulmones).

Para detectar una obstrucción, se realizan radiografías a medida que se pasa un tubo por el esófago.

Los primeros pasos en el tratamiento consisten en la suspensión de la alimentación por vía oral y la colocación de un tubo en la parte superior del esófago para succionar continuamente la saliva antes de que esta llegue a los pulmones. El bebé es alimentado por vía intravenosa. La intervención quirúrgica debe realizarse pronto para lograr una conexión normal entre el esófago y el estómago y para cerrar la conexión entre el esófago y la tráquea.

Atresia Anal

La atresia anal es el estrechamiento o la obstrucción del ano.

La mayoría de los bebés con atresia anal presentan algún tipo de conexión anómala (fístula) entre el ano y la uretra, la zona que se encuentra entre la uretra y el ano (el periné), la vagina o la vejiga.

Los bebés con atresia anal no pueden defecar normalmente después del nacimiento. Finalmente, se desarrolla una obstrucción intestinal. Sin embargo, los médicos a menudo detectan esta anomalía mirando el ano al realizar la primera exploración física después del nacimiento, antes de que aparezcan los síntomas.

Utilizando radiografías, un radiólogo puede ver el trayecto de la fístula. La atresia anal, por lo general, requiere una cirugía inmediata para abrir el conducto para defecar y cerrar la fístula. A veces es necesaria una colostomía temporal (haciendo un orificio en el abdomen y conectándolo al colon para permitir la evacuación de las heces en una bolsa de plástico en la pared abdominal).

Malrotación intestinal

La malrotación intestinal (rotación defectuosa de los intestinos) es un defecto con riesgo de muerte en el cual los intestinos se desarrollan de forma incompleta o de modo anómalo.

La malrotación causa más tarde que los intestinos se enrollen (vólvulo), cortando el suministro de sangre. Los bebés con malrotación intestinal pueden presentar síntomas repentinos que incluyen vómitos, diarrea y distensión abdominal, y estos síntomas pueden también aparecer y desaparecer. Si el suministro de sangre a la mitad del intestino delgado se interrumpe completamente (vólvulo del intestino medio), se presentan dolor y vómitos intensos y repentinos. Se produce vómito de bilis, una sustancia formada en el hígado, con apariencia amarilla, verdosa o de coloración oxidada. Finalmente, el abdomen se hincha. Las radiografías son útiles para la determinación del diagnóstico. Sin embargo, el vólvulo solo puede verse en radiografías tomadas después de introducir bario, una sustancia visible en la radiografía, en el recto (enema baritado).

El tratamiento, que incluye líquidos intravenosos y normalmente una intervención quirúrgica urgente, debe llevarse a cabo en pocas horas. Si no se trata rápidamente, el defecto ocasiona pérdida del tejido intestinal o muerte.

Atresia biliar

En la atresia biliar, las vías biliares se destruyen, ya sea parcial o totalmente, con lo que la bilis no puede llegar al intestino.

  • Este defecto provoca que la bilis se almacene en el hígado y puede causar una lesión hepática irreversible.

  • Los síntomas típicos consisten en coloración amarillenta de la piel (ictericia), orina oscura, heces de color claro e hipertrofia del hígado.

  • El diagnóstico se basa en análisis de sangre, ecografía y exploración quirúrgica del hígado y las vías biliares.

  • Se necesita cirugía para crear nuevas vías biliares.

La bilis, un líquido secretado por el hígado, transporta los productos de desecho de este órgano y contribuye a digerir las grasas en el intestino delgado. Las vías biliares del interior del hígado recolectan la bilis y la transportan hacia el intestino. En la atresia biliar, la bilis finalmente se acumula en el hígado y luego escapa a la sangre, produciendo una anómala coloración amarilla de la piel (ictericia). Si no se trata el defecto, a los 2 meses de edad se inicia una cicatrización progresiva e irreversible del hígado, denominada cirrosis biliar.

En los bebés con atresia biliar, la orina se oscurece cada vez más, las deposiciones son claras y la piel es progresivamente más ictérica. Estos síntomas y el crecimiento y endurecimiento del hígado suelen notarse a las 2 semanas después del nacimiento. Al alcanzar los bebés los 2 o 3 meses de edad, muestran un crecimiento insuficiente, prurito e irritabilidad y también grandes venas visibles en el abdomen, así como bazo agrandado.

Para evitar la cirrosis biliar, el diagnóstico de atresia biliar debe realizarse antes de la edad de 2 meses. Para establecer el diagnóstico, el médico realiza una serie de análisis de sangre. También es útil la ecografía. Si después de estas pruebas aún se sospecha el defecto, debe llevarse a cabo cirugía para neutralizar el defecto (consistente en el examen del hígado y las vías biliares y la biopsia hepática).

Se requiere intervención quirúrgica para abrir una vía por la que la bilis sea evacuada desde el hígado. La construcción de vías biliares de reemplazo que permitan la llegada de la bilis al intestino es la opción preferente y es, además, una operación posible en el 40 o 50% de los bebés. La mayoría de los bebés con sustitución de las vías biliares pueden llevar una vida normal. Los bebés a quienes no puede practicarse la sustitución de los vías biliares, suelen requerir trasplante de hígado a la edad de 2 años.

Hernia diafragmática

La hernia diafragmática es un orificio o debilitamiento en el diafragma que permite que algunos de los órganos abdominales protruyan hacia el tórax.

Las hernias diafragmáticas se producen en el lado izquierdo del cuerpo en el 90% de los casos. El estómago, las asas intestinales e incluso el hígado y el bazo protruyen por la hernia. Si la hernia es grande, el desarrollo del pulmón del lado afectado suele ser incompleto. Muchos niños con hernias diafragmáticas también presentan defectos del corazón.

Después del parto, mientras el recién nacido llora y respira, las asas intestinales rápidamente se llenan de aire. Esta estructura así agrandada presiona contra el corazón, comprimiendo el otro pulmón y causando una grave dificultad respiratoria, a menudo inmediatamente después del nacimiento. La radiografía de tórax suele mostrar el defecto. El defecto puede también detectarse antes del nacimiento mediante la ecografía. El diagnóstico antes del nacimiento permite al médico prepararse para el tratamiento del defecto. Para reparar el diafragma, es necesario una intervención quirúrgica. Pueden ser necesarias medidas para suministrar oxígeno, como un tubo respiratorio y un respirador.

Enfermedad de Hirschsprung

En la enfermedad de Hirschsprung (megacolon congénito), la red de nervios que controla las contracciones rítmicas del intestino están ausentes en una sección del intestino grueso. Aparecen síntomas de obstrucción intestinal.

  • Este defecto afecta al intestino grueso de manera que las contracciones intestinales normales no se producen.

  • Los síntomas típicos incluyen retraso en la expulsión del meconio en los recién nacidos, vómitos, rechazo de las tomas y distensión abdominal más adelante en la infancia.

  • El diagnóstico se basa en la biopsia rectal y la medición de la presión intrarrectal.

  • Se lleva a cabo cirugía para restablecer el paso normal de los alimentos por los intestinos.

El intestino grueso depende de una red nerviosa, localizada en el interior de su pared, que sincroniza las contracciones rítmicas y mueve las sustancias digeridas hacia el ano, donde el material es expulsado en forma de heces. En la enfermedad de Hirschsprung (megacolon congénito), una parte del intestino grueso no se contrae de manera normal.

En el momento del nacimiento, los recién nacidos deben expulsar una sustancia fecal de color verde oscuro (meconio). El retraso en la evacuación del meconio lleva a sospechar la enfermedad de Hirschsprung. Más adelante en la infancia, los niños con la enfermedad de Hirschsprung tienen síntomas que sugieren obstrucción intestinal (vómito teñido de bilis, abdomen distendido y renuncia a comer). Si solo se ve afectada un pequeña sección del intestino, el niño puede tener síntomas más leves y no ser diagnosticado hasta más tarde en la infancia. Estos niños tienen deposiciones acintadas y distensión abdominal y frecuentemente no logran ganar peso. En casos raros, el estreñimiento es el único síntoma.

La enfermedad de Hirschsprung puede también causar una enterocolitis tóxica con riesgo de muerte, que produce fiebre repentina, distensión del abdomen y diarrea explosiva y a veces sanguinolenta.

La biopsia rectal y la medición de la presión intrarrectal (manometría) son las únicas pruebas fiables para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung. También puede realizarse un enema con bario. Durante el enema con bario, el médico instila bario y aire en el recto del niño y a continuación obtiene una radiografía.

La enfermedad de Hirschsprung grave debe ser tratada de inmediato para evitar la enterocolitis tóxica. La enfermedad de Hirschsprung se trata generalmente con cirugía para eliminar el segmento anómalo del intestino y conectar el intestino normal al recto y al ano. En algunos casos como, por ejemplo, si el niño está muy enfermo, el cirujano conecta el extremo inferior de la parte normal del intestino a una abertura hecha en la pared abdominal (colostomía). La evacuación de deposiciones puede así realizarse a través del orificio en una bolsa colectora, permitiendo el movimiento normal de los alimentos en los intestinos. El segmento anómalo del intestino se deja desconectado del resto del intestino. Cuando el niño ya es mayor y está más fuerte, la parte normal del intestino se reconecta al recto y al ano en el llamado procedimiento de telescopaje (pull-through).

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