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Panencefalitis esclerosante subaguda (PES)

Por Mary T. Caserta, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry;Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester Medical Center

La panencefalitis esclerosante subaguda, un trastorno encefálico progresivo y generalmente mortal, es una complicación rara del sarampión que aparece meses o años después de esta infección y causa deterioro mental, movimientos musculares involuntarios y convulsiones.

  • La causa de la panencefalitis esclerosante subaguda es el virus del sarampión.

  • Los primeros síntomas suelen ser un bajo rendimiento escolar, olvidos, arrebatos de mal humor, distracción, insomnio y alucinaciones.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas.

  • Esta enfermedad suele ser mortal.

  • No existe un tratamiento para la panencefalitis esclerosante subaguda.

La panencefalitis esclerosante subaguda es el resultado de una infección encefálica de larga duración por el virus del sarampión. El virus penetra a veces en el encéfalo durante la infección del sarampión. Puede causar inmediatamente síntomas de infección del encéfalo (encefalitis) o bien permanecer en esta localización durante mucho tiempo sin causar problemas.

La panencefalitis esclerosante subaguda se produce por una reactivación del virus del sarampión por razones desconocidas. En Estados Unidos, sin que se sepa la causa, el trastorno tiene una incidencia de entre 7 y 300 casos por cada millón de personas que fueron infectadas por el virus del sarampión, y de 1 persona por cada millón de personas que recibieron la vacuna del sarampión. Sin embargo, los médicos creen que las personas que desarrollaron encefalitis después de la vacunación probablemente sufrían un caso leve, sin diagnóstico, de sarampión antes de ser vacunadas y que la vacuna no causó la panencefalitis esclerosante subaguda.

La panencefalitis esclerosante subaguda es poco frecuente en los Estados Unidos y en Europa Occidental, al tiempo que ha descendido el número de personas infectadas por sarampión. Los hombres resultan más afectados que las mujeres.

Síntomas

La panencefalitis esclerosante subaguda, por lo general, comienza en los niños o adultos jóvenes, generalmente antes de los 20 años. Los primeros síntomas son: bajo rendimiento escolar, olvidos, arrebatos de mal humor, distracción, insomnio y alucinaciones. Se producen súbitos espasmos musculares en los brazos, la cabeza o en todo el cuerpo. Finalmente, se producen convulsiones, junto con movimientos musculares anómalos e incontrolables. El deterioro intelectual y del habla continúa avanzando.

Después los músculos se vuelven progresivamente rígidos y resulta difícil tragar. A veces la dificultad para tragar hace que la persona afectada se atragante con su propia saliva, favoreciendo así el desarrollo de neumonía. La enfermedad evoluciona también con ceguera. En las fases finales, la temperatura corporal sube y se alteran la presión arterial y el pulso.

Diagnóstico

  • Análisis del líquido cefalorraquídeo o de sangre o pruebas de diagnóstico por la imagen

El médico sospecha panencefalitis esclerosante subaguda en los jóvenes con deterioro mental y sacudidas musculares y una historia previa de sarampión. La confirmación diagnóstica se obtiene a partir del análisis del líquido cefalorraquídeo, mediante la detección analítica de concentraciones altas de anticuerpos contra el virus del sarampión en la sangre, o bien mediante la observación de anomalías cerebrales características en la electroencefalografía (EEG), la resonancia magnética nuclear (RMN) o la tomografía computarizada (TC). Si las pruebas no pueden revelar una causa puede ser necesaria una biopsia encefálica.

Pronóstico

La panencefalitis esclerosante subaguda casi siempre es mortal en un periodo de 1 a 3 años. Aunque la muerte suele producirse por neumonía, esta es consecuencia de la debilidad muscular extrema y la falta de control muscular causadas por la enfermedad.

Tratamiento

  • Los medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones

Nada puede hacerse para detener la progresión de la panencefalitis esclerosante subaguda. Sin embargo, pueden administrarse anticonvulsivos para reducir las convulsiones.