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Enfermedad de Kawasaki

(Enfermedad de Kawasaki)

Por Elizabeth J. Palumbo, MD, Private Practice, The Pediatric Group, Fairfax, VA

La enfermedad de Kawasaki produce inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de todo el organismo.

  • La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, pero puede estar asociada con una infección.

  • Los niños suelen tener fiebre, erupción cutánea, y una lengua de color rojo brillante (lengua de fresa o de frambuesa), y algunos desarrollan complicaciones cardíacas que rara vez pueden ser mortales.

  • El diagnóstico se basa en ciertos síntomas y criterios establecidos.

  • Con el tratamiento precoz, casi todos los niños se recuperan.

  • Los niños reciben altas dosis de inmunoglobulina y aspirina (ácido acetilsalicílico).

La enfermedad de Kawasaki produce inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos de todo el organismo. Se desconoce la causa de este síndrome, pero los datos sugieren que puede ser provocado por un virus u otro agente infeccioso que desencadena una respuesta inmunitaria anormal, en niños genéticamente predispuestos. La inflamación de los vasos sanguíneos en el corazón causa los problemas más graves. La inflamación también puede extenderse a otras partes del organismo como el páncreas y los riñones.

La mayoría de los niños con la enfermedad de Kawasaki tienen de 1 a 8 años de edad, aunque puede verse en lactantes y adolescentes. Afecta aproximadamente al doble de niños que de niñas. La enfermedad es más frecuente entre los niños de ascendencia japonesa. Se estima que cada año se producen en Estados Unidos varios miles de casos de la enfermedad de Kawasaki.

Síntomas

La enfermedad empieza con fiebre, generalmente por encima de 38,9 °C, que aumenta y desciende durante un periodo de 1 a 3 semanas. Al cabo de 1 o 2 días, aparece enrojecimiento ocular pero sin legañas. Después de 5 días con frecuencia aparece una erupción roja, en forma de manchas, habitualmente en el tronco, alrededor de la zona del pañal y en las membranas mucosas, como la boca o la vagina. El niño presenta un enrojecimiento de la garganta, labios enrojecidos, secos y agrietados, y lengua enrojecida de color fresa. También las palmas de las manos y las plantas de los pies adquieren un color rojo o púrpura, y las manos y los pies se hinchan. La piel de los dedos de manos y pies empieza a desprenderse al cabo de unos 10 días de iniciarse la enfermedad. A menudo los ganglios linfáticos del cuello se inflaman y se vuelven ligeramente sensibles al tacto. La enfermedad puede durar de 2 a 12 semanas o más.

Alrededor del 50% de los niños presentan problemas que afectan al corazón, como por ejemplo, el ritmo de los latidos de su corazón es rápido o irregular; síntoma que comienza 1 o 4 semanas después del inicio de la enfermedad. Si no se trata, la mitad de los niños con problemas de corazón (aproximadamente 1 de cada 5 casos) desarrollarán un problema cardíaco más grave, un abombamiento en la pared de una arteria coronaria (aneurisma coronario). Estos aneurismas pueden romperse u originar un coágulo, lo que produce infarto de miocardio y muerte súbita.

Otros problemas incluyen la inflamación dolorosa de los tejidos que rodean el encéfalo (meningitis), de los oídos, ojos, hígado, articulaciones, uretra y vesícula biliar. Estos síntomas finalmente se resuelven sin dejar secuelas.

Diagnóstico

El médico diagnostica la enfermedad de Kawasaki cuando el niño tiene al menos 4 de 5 síntomas predefinidos (ver ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki?). También realiza análisis y cultivos de sangre y de exudado faríngeo para descartar otros trastornos que causan síntomas similares (como el sarampión, la escarlatina y la artritis idiopática juvenil). Con frecuencia se consulta con médicos especializados en el tratamiento de los trastornos del corazón en los niños (cardiólogos pediátricos) o especialistas en enfermedades infecciosas.

Una vez que se diagnostica la enfermedad de Kawasaki, se realizan una electrocardiografía (ECG) y una ecografía del corazón (ecocardiografía) para buscar aneurismas de las arterias coronarias, fugas en las válvulas del corazón, inflamación del saco que rodea el corazón (pericarditis) o inflamación del músculo cardíaco (miocarditis). A veces las alteraciones no aparecen de inmediato, por lo que estas pruebas se repiten a las 2 a 3 semanas, 6 a 8 semanas y, quizás, a los 6 a 12 meses después del inicio de los síntomas. Si las electrocardiografías o ecocardiografías muestran anomalías, se puede realizar una prueba de esfuerzo (ver Prueba de esfuerzo). Si durante la ecocardiografía se detecta un aneurisma puede ser necesario realizar un cateterismo cardíaco (ver Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria).

Pronóstico

Los niños se recuperan completamente si sus arterias coronarias no se lesionan en las primeras 8 semanas de la enfermedad. En los niños con problemas de las arterias coronarias, el resultado varía según la gravedad de la enfermedad, pero con el tratamiento precoz casi no se producen fallecimientos infantiles por la enfermedad de Kawasaki en los países desarrollados. Sin tratamiento, la tasa de mortalidad es de alrededor del 1%. De los niños que fallecen, la muerte casi siempre se produce en los primeros 6 meses, pero puede ocurrir hasta 10 años más tarde. Alrededor de dos tercios de los aneurismas desaparecen en un año. Si el aneurisma es grande, la probabilidad de que desaparezca es menor. Sin embargo, incluso si los aneurismas se resuelven, el niño tiene mayor riesgo de sufrir problemas cardíacos en la edad adulta.

Tratamiento

El tratamiento administrado en los primeros 10 días tras el inicio de los síntomas reduce significativamente el riesgo de daño arterial coronario y acelera la resolución de la fiebre, la erupción y el malestar. Durante 1 a 4 días, se administran dosis altas de inmunoglobulina por vía intravenosa y dosis altas de aspirina (ácido acetilsalicílico) por vía oral. Tan pronto como el niño no tenga fiebre durante 4 a 5 días, se disminuye la dosis de aspirina (ácido acetilsalicílico) aunque se continuará su administración hasta por lo menos 8 semanas desde el comienzo de la enfermedad. Si no hay aneurismas en las arterias coronarias y han desaparecido los signos inflamatorios, se puede interrumpir el tratamiento con aspirina (ácido acetilsalicílico). Sin embargo, los niños con alteraciones de las arterias coronarias requieren tratamiento continuo y a largo plazo con aspirina (ácido acetilsalicílico).

Dado que la aspirina (ácido acetilsalicílico) aumenta el riesgo de que se produzca el síndrome de Reye (ver Síndrome de Reye) en niños con gripe o varicela, se recomienda la vacuna anual de la gripe (por inyección, no mediante espray nasal) cuando el tratamiento con aspirina es a largo plazo. Si existe exposición o contacto con la gripe o la varicela, a veces se utiliza temporalmente dipiridamol en lugar de aspirina (ácido acetilsalicílico) para disminuir el riesgo de síndrome de Reye.

Los niños con grandes aneurismas coronarios se tratan con fármacos que evitan la formación de coágulos (anticoagulantes) como warfarina o dipiridamol.

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