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Pubertad precoz

(Pubertad precoz)

Por Andrew Calabria, MD, Assistant Professor of Pediatrics;Attending Physician, Division of Endocrinology & Diabetes, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia

El término pubertad precoz se refiere a la maduración sexual que comienza antes de los 9 años en niños o antes de los 8 años en niñas.

  • La causa de la pubertad precoz es a menudo desconocida, pero puede ser causada por anomalías o tumores en el cerebro.

  • Los síntomas incluyen un brote precoz de crecimiento y el desarrollo precoz del vello púbico y axilar.

  • El diagnóstico se basa en radiografías, análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen.

  • El tratamiento depende del tipo de pubertad precoz, pero puede incluir la terapia hormonal.

Se denomina pubertad a la fase en la cual se producen las modificaciones que darán lugar a las características físicas de la edad adulta y que conferirán la capacidad reproductora. Normalmente, estos cambios ocurren de forma secuencial desde la pubertad hasta alcanzar la madurez sexual.

El inicio de la pubertad tiene lugar cuando el hipotálamo (la región del cerebro que controla la hipófisis) comienza a secretar una señal química denominada hormona liberadora de gonadotropina. La hipófisis responde a esta señal liberando las hormonas llamadas gonadotropinas (hormona luteinizante y hormona foliculoestimulante), que estimulan el crecimiento de las glándulas sexuales (los testículos en los chicos y los ovarios en las chicas). Estas glándulas sexuales secretan hormonas sexuales, como la testosterona o los estrógenos, que causan la pubertad.

En los chicos, los primeros signos de la pubertad son el aumento de tamaño del escroto y de los testículos, seguido de un aumento de la longitud del pene. El vello púbico y axilar aparecen a continuación (ver figura Hitos en el desarrollo sexual). En los chicos, la pubertad generalmente se produce entre los 10 y los 14 años de edad.

En las chicas, el primer cambio que se produce durante la pubertad suele ser el inicio del desarrollo mamario. A continuación comienza a aparecer el vello púbico y axilar (ver figura Hitos en el desarrollo sexual). En las chicas, la pubertad generalmente empieza entre los 8 y los 13 años de edad.

En ambos sexos, alrededor de la época de la pubertad, las glándulas suprarrenales también comienzan a secretar hormonas que conducen a la aparición del vello púbico y axilar. Estas hormonas suprarrenales están controladas por señales químicas diferentes de las otras hormonas de la pubertad.

En la pubertad precoz, el cuerpo del niño comienza a transformarse en el cuerpo de un adulto antes de tiempo.

Tipos de pubertad precoz

Hay tres tipos de pubertad precoz:

  • Pubertad precoz central

  • Pubertad precoz periférica

  • Pubertad incompleta

Las causas y los síntomas difieren entre los tres tipos.

Pubertad precoz central

Este tipo de pubertad precoz es más frecuente en general y es de 5 a 10 veces más frecuente en las niñas.

La pubertad de este tipo es consecuencia de la liberación temprana de determinadas hormonas sexuales (gonadotropinas) por parte de la hipófisis. Estas hormonas hacen que los ovarios o los testículos (las glándulas sexuales) maduren y aumenten de tamaño. Después de completar su maduración, las glándulas sexuales comienzan a su vez a secretar otras hormonas sexuales, como los estrógenos o la testosterona, lo que desencadena la pubertad. Los cambios físicos suelen ser los de la pubertad normal para un niño del mismo sexo, pero comienzan a una edad más temprana.

Los niños muestran aumento del tamaño de los testículos, alargamiento del pene, y el desarrollo del vello facial, de las axilas y del pubis, y adquieren una apariencia masculina.

En las niñas se desarrollan los senos y el vello púbico y el de las axilas, y pueden comenzar a menstruar.

En ambos sexos, se da un estirón, lo que conlleva un rápido aumento de altura. Sin embargo, a diferencia de la pubertad normal, el rápido aumento de la altura en la pubertad precoz termina antes de tiempo, por lo que los niños, cuando alcanzan la madurez, tienen una estatura menor de lo que cabría esperar.

No suele encontrarse una causa concreta que justifique la liberación precoz de hormonas, en especial en niñas, pero a veces puede tener su origen en un tumor u otra anomalía del cerebro, por lo general de la hipófisis o el hipotálamo (la zona del cerebro que controla la hipófisis). La neurofibromatosis (un trastorno en el que se produce una proliferación de crecimientos carnosos de tejido nervioso bajo la piel y en otras partes del cuerpo) y algunos otros trastornos poco frecuentes también se han relacionado con la pubertad precoz central. A veces, la pubertad precoz central es provocada por el uso de tratamientos para ciertos trastornos (como la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia para tratar el cáncer).

Pubertad precoz periférica

Este tipo de pubertad precoz es mucho menos frecuente. En la pubertad precoz periférica, la liberación de estrógenos o de testosterona (y de las hormonas similares a la testosterona denominadas andrógenos) no es estimulada por las gonadotropinas de la hipófisis. Al contrario, los elevados niveles de andrógenos o de testosterona aparecen como consecuencia de un tumor u otra anomalía en la glándula suprarrenal o en un testículo o un ovario inmaduros. Estas hormonas no provocan la maduración de los testículos o los ovarios, pero sí activan el desarrollo de las características sexuales secundarias. Debido a que tanto los niños como las niñas pueden producir estrógenos o andrógenos, los cambios físicos de la pubertad dependen de la hormona producida más que del sexo del niño. Por lo tanto, los tumores y las anomalías que producen estrógenos ocasionan el crecimiento del tejido mamario en los niños y en las niñas, mientras que los que producen andrógenos ocasionan el crecimiento del vello púbico y axilar, el olor corporal de los adultos, y el acné en los niños y en las niñas y, en los niños, el aumento del tamaño del pene (pero no de los testículos).

Pubertad incompleta

Algunos niños solo desarrollan de forma precoz algunos de los signos de la pubertad. Normalmente tienen desarrollo mamario prematuro o desarrollo del vello púbico prematuro (adrenarquia) sin ninguno de los otros cambios de la pubertad, como el crecimiento de los testículos o de los ovarios, la menstruación, o un estirón. En algunas niñas aparece desarrollo mamario durante los 2 primeros años de vida. Los niños con el desarrollo del vello púbico temprano tienen a menudo un olor corporal de adulto y acné. Los cambios progresan lentamente.

Estos cambios físicos tempranos no son causados por un trastorno y sólo unos pocos niños llegan a desarrollar una pubertad precoz real. Los primeros cambios se deben a que las glándulas suprarrenales producen un aumento de los andrógenos. Las gonadotropinas y los estrógenos no se incrementan.

Diagnóstico

  • Radiografías de la mano y la muñeca

  • Análisis de sangre

  • Posiblemente pruebas de diagnóstico por la imagen

Cuando un niño o una niña presentan signos de pubertad prematura, de desarrollo rápido o desordenada, el médico realiza una radiografía de la mano y la muñeca con el fin de estimar la madurez ósea (denominada una radiografía para determinar la edad del hueso).

Si las radiografías muestran que los huesos de un niño tienen un aspecto más maduro de lo que deberían para un niño de esa edad, por lo general está indicado realizar una evaluación más completa. Se efectúan análisis de sangre para determinar los niveles hormonales.

Para la pubertad precoz central, los médicos pueden solicitar una resonancia magnética (RM) del cerebro para comprobar si existe un tumor del hipotálamo o de la hipófisis.

Para la pubertad precoz periférica, los médicos pueden hacer una ecografía de la pelvis y de las glándulas suprarrenales para comprobar si hay tumores ováricos o suprarrenales.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • Tratamiento con hormonas sintéticas

Los niños que presentan como únicos síntomas el crecimiento prematuro de vello púbico y axilar o el desarrollo de las mamas no suelen necesitar tratamiento, pero sí deben someterse a revisiones regulares para descartar la evolución posterior hacia una pubertad precoz. Los niños cuyas mamas comenzaron a desarrollarse antes de los 2 años de edad se evalúan si el crecimiento de las mamas continúa pasados los 2 años de edad.

El tratamiento de una causa identificable de pubertad precoz, como la extirpación de un tumor o un quiste, puede detener la progresión de la pubertad.

Cuando no se identifica una causa tratable, los fármacos pueden disminuir la progresión de la pubertad. Las inyecciones de una hormona sintética (como el acetato de leuprorelina o la histrelina) pueden detener la pubertad precoz central al paralizar la producción de hormonas sexuales.

La pubertad precoz periférica puede detenerse mediante fármacos que bloquean la acción de las hormonas sexuales.