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Parálisis Cerebral (PC)

Por Margaret C. McBride, MD, Professor of Pediatrics;Pediatric Neurologist, NeuroDevelopmental Science Center, Northeast Ohio Medical University;Akron Children’s Hospital

La parálisis cerebral se refiere a un grupo de síntomas que incluyen dificultad de movimiento y rigidez muscular (espasticidad). Es el resultado de malformaciones cerebrales que ocurren antes del nacimiento conforme se estaba desarrollando el cerebro o debido a una lesión cerebral que se produce antes, durante o poco después del nacimiento.

  • Las causas de la parálisis cerebral incluyen las lesiones durante el parto, la privación de oxígeno, las infecciones y las malformaciones encefálicas.

  • Los síntomas tienen intensidad variable y pueden ser torpeza apenas perceptible, dificultad sustancial para mover una o más extremidades, parálisis o rigidez que impide por completo la movilidad.

  • Algunos niños con parálisis cerebral también sufren discapacidad intelectual, problemas de comportamiento, dificultades de visión o auditivas y/o trastornos convulsivos.

  • El diagnóstico se sospecha cuando el niño aprende tarde a caminar o a desarrollar otras habilidades motoras o cuando los músculos están rígidos o son débiles.

  • La mayoría de los niños con parálisis cerebral llegan a la edad adulta.

  • No hay curación para la parálisis cerebral, pero la fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia, y en ocasiones el tratamiento farmacológico y/o quirúrgico pueden ayudar a los niños a conseguir su máximo potencial.

La parálisis cerebral afecta de 1 a 2 de cada 1000 recién nacidos. Pero afecta a 15 de cada 100 recién nacidos prematuros. Es particularmente frecuente entre los niños con muy bajo peso al nacer.

La parálisis cerebral no es una enfermedad. Más bien es un conjunto de síntomas que resultan de malformaciones o daño en las partes del cerebro que controlan los movimientos musculares (áreas motoras). A veces, los niños con parálisis cerebral también tienen anomalías en otras partes del cerebro. La lesión del cerebro que provoca la parálisis cerebral puede ocurrir durante el embarazo, durante el nacimiento, después del nacimiento o en la primera infancia. Una vez ha ocurrido la lesión cerebral, esta no empeora, aunque los síntomas cambian con el crecimiento y la maduración del niño. Si la disfunción muscular aparece como resultado de una lesión cerebral que se produce después de los 2 años de edad no se considerada parálisis cerebral.

¿Sabías que...?

  • La parálisis cerebral no es una enfermedad, sino más bien un grupo de síntomas relacionados con muchas causas diferentes.

Causas

Muchos tipos de lesiones y malformaciones del cerebro pueden causar parálisis cerebral, y en algunos casos suele ser debida a más de una causa. Los problemas que tienen lugar justo antes, durante e inmediatamente después del parto constituyen del 15 al 20% de los casos. Estos problemas incluyen la falta de oxígeno durante el parto, las infecciones y las lesiones durante el parto. Durante el embarazo, infecciones como la rubéola, la toxoplasmosis o la infección por citomegalovirus a veces ocasionan parálisis cerebral. A veces, las malformaciones cerebrales que causan la parálisis cerebral son el resultado de anomalías genéticas.

Los bebés prematuros son particularmente vulnerables, posiblemente en parte porque en cierta zona de su cerebro algunos vasos sanguíneos son delgados y sangran con facilidad. Las altas concentraciones de bilirrubina en la sangre derivan en una forma de lesión cerebral denominada kernícterus (encefalopatía bilirrubínica, ictericia nuclear), que puede provocar parálisis cerebral.

Durante los primeros años de vida, enfermedades graves, como la inflamación de los tejidos que recubren el encéfalo (meningitis), una infección grave de la sangre (septicemia), lesiones y deshidratación grave pueden dañar el cerebro y derivar en parálisis cerebral.

¿Sabías que...?

  • Después de los 2 años de edad, la disfunción muscular derivada de una lesión cerebral no se considera parálisis cerebral.

Síntomas

Los síntomas pueden ir desde la torpeza a una espasticidad grave, que contrae los brazos y las piernas y obliga al niño a usar muletas o abrazaderas o lo confina a una silla de ruedas. Dado que otras partes del cerebro también pueden resultar afectadas, muchos niños con parálisis cerebral tienen otras discapacidades, como discapacidad intelectual, problemas de comportamiento, dificultad para ver y oír adecuadamente y trastornos convulsivos.

Existen cuatro tipos principales de parálisis cerebral:

  • Espástica

  • Atetoide

  • Atáxica

  • Mixta

En todas las formas de parálisis cerebral, la expresión oral es difícil de comprender porque el niño tiene dificultad para controlar los músculos que intervienen en el habla.

En el tipo espástico, que aparece en más del 70% de los niños con parálisis cerebral, los músculos son rígidos (espásticos) y débiles. La rigidez puede afectar a la vez a brazos y piernas (tetraplejía o cuadriplejía) o principalmente las piernas y la parte inferior del cuerpo (paraplejía). A menudo, se afectan las mismas partes en ambos lados del cuerpo (diplejía), pero a veces sólo el brazo y la pierna de un lado se ven afectados (hemiplejía). Las piernas y los brazos afectados se encuentran poco desarrollados, así como rígidos y débiles. Algunos niños caminan con un movimiento entrecruzado, cruzando una pierna sobre la otra (marcha en tijera), y algunos caminan sobre los dedos de los pies. También presentan problemas visuales como ojo vago u ojos bizcos o errantes (estrabismo), entre otros. Los niños con tetraplejía espástica son los más gravemente afectados. Suelen tener discapacidad intelectual (a veces grave), junto con convulsiones y dificultades para deglutir. Los niños que tienen problemas para tragar pueden ahogarse al inhalar (aspirar) las secreciones de la boca o el contenido del estómago. La aspiración inflama los pulmones, lo que provoca dificultad respiratoria. La aspiración repetida produce lesión pulmonar permanente. Muchos niños con hemiplejía, diplejía o paraplejía espásticas suelen tener una inteligencia normal y son menos propensos a sufrir convulsiones.

Dentro del tipo atetoide, que aparece en cerca del 20% de los niños con parálisis cerebral, los brazos, las piernas y el tronco se mueven de forma espontánea, lenta e involuntaria. Los movimientos también pueden ser bruscos, con sacudidas y contracciones musculares en torsión, abruptos. Estos movimientos empeoran con las emociones y desaparecen con el sueño. Los niños suelen tener una inteligencia normal y rara vez presentan convulsiones. La dificultad para articular palabras claramente es frecuente y a menudo grave. Si la causa es el kernícterus, los niños afectados suelen ser sordos y tienen alteraciones visuales.

En el tipo atáxico, que aparece en menos del 5% de los niños con parálisis cerebral, la coordinación es escasa y los movimientos son débiles. Los movimientos se vuelven inestables cuando los niños alcanzan un objeto (un tipo de temblor). Tienen dificultades cuando tratan de realizar un movimiento rápido o realizar actividades que requieren movimientos finos. Caminan con paso inseguro, con las piernas muy separadas.

En la de tipo mixto se combinan dos de los tipos anteriormente mencionados, por lo general el espástico y el atetoide. El tipo mixto aparece en muchos niños con parálisis cerebral. Los niños con tipo mixto pueden tener discapacidad intelectual grave.

Diagnóstico

La parálisis cerebral es difícil de diagnosticar durante la primera infancia. A medida que el bebé madura, se hacen notorios los retrasos en ciertas áreas, como andar o desarrollar otras habilidades motoras (desarrollo motor), la espasticidad o la falta de coordinación.

Aunque las pruebas de laboratorio no identifican la parálisis cerebral, el médico hace análisis de sangre o estudios de diagnóstico por la imagen del cerebro, por lo general resonancia magnética nuclear (RMN) para identificar la causa y para detectar otros trastornos.

Si la causa aún no es clara o si los problemas musculares parecen estar empeorando o difieren de los que habitualmente se producen en la parálisis cerebral, los médicos pueden recomendar pruebas adicionales, tales como estudios de la transmisión eléctrica de los nervios (pruebas de conducción nerviosa) y músculos (electromiografía) y pruebas genéticas.

El tipo específico de parálisis cerebral a menudo no puede identificarse antes de los 2 años de edad.

Pronóstico

El pronóstico depende habitualmente del tipo de parálisis cerebral y de su gravedad. La mayoría de los niños con parálisis cerebral llegan a la edad adulta. Solo los más gravemente afectados, que son incapaces de cualquier cuidado personal o de ingerir alimentos por vía oral, tienen una esperanza de vida sustancialmente más corta. Con el tratamiento y el entrenamiento adecuados muchos niños, especialmente aquellos con paraplejia espástica o hemiplejia, puede llevar una vida casi normal.

Tratamiento

La parálisis cerebral no tiene cura; sus problemas duran toda la vida. Sin embargo, se pueden realizar muchas actividades para mejorar la movilidad y la independencia del niño. El objetivo es que los niños lleguen a ser lo más independientes posible.

La fisioterapia, la terapia ocupacional y el uso de férulas o abrazaderas mejoran el control muscular y la marcha, en particular cuando la rehabilitación se inicia lo antes posible. La terapia del lenguaje (logopedia) mejora la capacidad de expresión oral y contribuye también a solucionar los problemas para tragar. La terapia de movimiento inducido por restricción puede ayudar cuando el trastorno no afecta a todos los miembros. En ella el miembro no afectado está restringido durante las horas de vigilia, excepto durante actividades específicas, por lo que los niños deben hacer las tareas con la extremidad afectada. Como resultado, pueden desarrollar nuevas vías para que se transmitan los impulsos nerviosos en el cerebro, lo que permite utilizar con más habilidad el miembro afectado.

Los terapeutas ocupacionales pueden ayudar a algunos niños a aprender diversas formas de compensar sus problemas musculares y por lo tanto a realizar determinadas actividades diarias (como bañarse, comer y vestirse por sí mismos). También pueden enseñar a utilizar dispositivos que ayudan a hacer estas actividades.

Ciertos fármacos pueden ser útiles. La inyección de toxina botulínica en los músculos evita que los músculos se contraigan de manera desigual en las articulaciones y desarrollen un acortamiento permanente (lo que se denomina contractura). El botulinum, la toxina bacteriana que causa el botulismo, actúa paralizando los músculos. (Es el mismo fármaco que se utiliza para tratar las arrugas). También se puede inyectar otro fármaco en los nervios que estimulan los músculos afectados. Éste daña ligeramente los nervios, lo que disminuye la tracción que ejerce el músculo contraído sobre la articulación.

Otros fármacos se utilizan para disminuir la espasticidad. Incluyen el baclofeno, las benzodiazepinas (como el diazepam), la tizanidina y, en algún caso, el dantroleno, todos ellos tomados por vía oral. Algunos niños con espasticidad grave mejoran con el tratamiento mediante una bomba implantable que administra una infusión continua de baclofeno en el líquido que rodea a la médula espinal.

A veces se recurre a la cirugía para cortar o alargar tendones del músculo rígido que limita el movimiento. En algunos casos, la sección de ciertas raíces nerviosas provenientes de la médula espinal (rizotomía dorsal) reduce la espasticidad y ayuda a algunos niños, especialmente a los que fueron prematuros al nacer, siempre que la espasticidad afecte principalmente las piernas y el desarrollo mental sea bueno.

Muchos niños con parálisis cerebral crecen normalmente y pueden asistir a escuelas ordinarias si no presentan discapacidades intelectuales y físicas graves. Otros requieren fisioterapia intensiva y educación especial, y están muy limitados en las actividades diarias, por lo que requieren algún tipo de cuidado y asistencia de por vida. Sin embargo, aun los niños gravemente afectados mejoran con la educación y el entrenamiento, lo cual aumenta su independencia y autoestima y reduce notablemente la carga para los familiares y otras personas encargadas de su cuidado.

Los padres deben utilizar la información y el asesoramiento de que puedan disponer con el fin de entender la enfermedad y el potencial del niño y poder asistirle en los problemas que se vayan presentando. El cariño de los padres, combinado con la asistencia de las entidades y organismos públicos y privados dedicados a las personas afectadas de parálisis cerebral (como por ejemplo, la United Cerebral Palsy Association, UCP.org) ayudan a los niños a desarrollar todo su potencial.

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