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Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica

Por Peter C. Schalock, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son dos formas de la misma enfermedad de la piel, potencialmente mortal, que produce erupción, descamación de la piel y ampollas en las membranas mucosas.

  • Generalmente, los fármacos o una infección bacteriana causan el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica.

  • Los síntomas habituales de ambas enfermedades son fiebre, dolores musculares, erupción rojiza plana, ampollas que se rompen en las membranas mucosas, pequeñas áreas de piel desprendida (síndrome de Stevens-Johnson) o grandes zonas despellejadas (necrólisis epidérmica tóxica).

  • Los afectados se hospitalizan en una unidad de quemados, se les administra líquidos y, a veces, corticoesteroides y antibióticos, y se les suspende la administración de todos los posibles fármacos causantes.

El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza porque aparecen ampollas en las membranas mucosas, por lo general en la boca, los ojos, la vagina, así como zonas de erupción irregularmente repartidas. En la necrólisis epidérmica tóxica se producen ampollas similares a las de las membranas mucosas pero, además, toda la capa superior de la piel (la epidermis) se desprende en forma de láminas en grandes zonas del cuerpo. Ambos trastornos pueden llegar a ser mortales.

Casi todos los casos tienen su origen en una reacción a un medicamento, por lo general: sulfamidas, barbitúricos, anticonvulsivos (como la fenitoína y la carbamazepina), ciertos medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), o el alopurinol. Algunos casos se deben a una infección bacteriana. En ocasiones, no se puede identificar la causa. Aparecen trastornos en todas las edades pero es mucho más frecuente entre mayores, probablemente porque suelen utilizar más fármacos. El trastorno también es más probable en afectados por sida.

Síntomas

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica empiezan por lo general con fiebre, cefalea, tos y dolor en el cuerpo. Luego aparece una erupción aplanada y rojiza en la cara y en el tronco, y con frecuencia se extiende al resto del cuerpo en un patrón irregular. Las áreas de erupción se agrandan y se extienden, y a menudo se forman ampollas en su centro. La piel de las ampollas es muy frágil y fácil de desprender. En el síndrome de Stevens-Johnson queda afectada menos del 10% de la superficie del cuerpo. En la necrólisis epidérmica tóxica se desprenden grandes extensiones de piel, a menudo con solo un toque o un tirón suave. En muchos casos de necrólisis epidérmica tóxica se desprende el 30% o más de la superficie corporal. Las áreas de piel afectadas son dolorosas, y el afectado se siente muy enfermo, con escalofríos y fiebre. En algunos casos se pierde el cabello y las uñas. La fase activa de la erupción y la pérdida de la piel pueden durar entre 1 y 14 días.

En ambos trastornos las ampollas se presentan en las membranas mucosas: en el revestimiento de la boca, la garganta, el ano, los genitales y los ojos. La lesión en el revestimiento de la boca dificulta la alimentación, e incluso puede resultar doloroso cerrar la boca, lo que explica el babeo que aparece. Los ojos duelen intensamente, se inflaman y pueden llenarse tanto de pus que se cierran herméticamente. Aparecen cicatrices en la córnea. El orificio por el que se expele la orina (la uretra) también suele resultar afectado y, en consecuencia, la micción resulta difícil y dolorosa. Algunas veces también se ven afectadas las membranas mucosas de las vías digestivas y respiratorias, lo que causa diarrea y ahogo.

La pérdida de piel en la necrólisis epidérmica tóxica es similar a una quemadura grave y potencialmente mortal. Por las grandes zonas expuestas y lesionadas se filtran enormes cantidades de líquidos y sales. Los afectados por este trastorno son muy propensos al fallo orgánico y a una infección en las zonas de tejido lesionado y expuesto. Las infecciones son la causa de muerte más común en este trastorno.

Tratamiento

Los afectados por síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica requieren hospitalización. Se suspende inmediatamente la administración de todos los posibles fármacos causantes del trastorno. De ser posible, se deben tratar en la unidad de quemados y hay que proporcionar un cuidado escrupuloso para evitar una infección. Si se sobrevive, la piel vuelve a crecer por sí sola y, a diferencia de las quemaduras, no se requieren injertos. Los líquidos y las sales que se pierden por la piel lesionada se reemplazan por vía intravenosa.

El uso prolongado de corticoesteroides en el tratamiento de este trastorno está sujeto a polémica. Algunos creen que administrar grandes dosis en los primeros días es beneficioso, mientras que otros creen que no deben utilizarse corticoesteroides. Estos fármacos inhiben el sistema inmunitario, lo que incrementa la posibilidad de una infección grave. Si esta se produce, se administran antibióticos inmediatamente.

En muchos casos, se administra inmunoglobulina humana por vía intravenosa para tratar la necrólisis epidérmica tóxica. Esta sustancia contribuye a evitar una lesión inmunitaria mayor en la piel y una mayor progresión de las ampollas.