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Linfomas no hodgkinianos

(Linfomas no hodgkinianos)

Por Carol S. Portlock, MD, Professor of Clinical Medicine;Attending Physician, Lymphoma Service, Weill Cornell University Medical College;Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

Los linfomas no hodgkinianos (linfoma no Hodgkin) constituyen un grupo diverso de cánceres que se desarrolla en los linfocitos B o T.

  • A menudo los ganglios linfáticos cervicales, axilares o inguinales aumentan de tamaño rápidamente y sin dolor,

  • pero si ejercen presión sobre ciertos órganos puede aparecer dolor o dificultad respiratoria (disnea).

  • Para el diagnóstico de la enfermedad es necesaria la biopsia de un ganglio linfático.

  • El tratamiento consiste en radioterapia, quimioterapia, anticuerpos monoclonales o una combinación de ellos.

  • La mayoría de las personas se curan o sobreviven durante muchos años.

Este grupo de cánceres en realidad lo constituyen más de 50 enfermedades diferentes que implican a las células B o T (linfocitos), que son tipos de glóbulos blancos (leucocitos, ver Trastornos de los basófilos). Cada uno de estos linfomas tiene un aspecto determinado bajo el microscopio, un patrón de células diferente y un patrón diferente de síntomas y progresión. La mayoría de los linfomas no hodgkinianos (85%) son de linfocitos B, y menos del 15% se desarrollan a partir de linfocitos T. El linfoma no hodgkiniano es más frecuente que el linfoma de Hodgkin. En Estados Unidos, cada año se diagnostican cerca de 70 000 casos nuevos y su número va en aumento, especialmente en las personas de edad avanzada y en aquellas cuyo sistema inmunitario no funciona con normalidad. Las personas que han recibido un trasplante de órgano y las que tienen hepatitis C o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) están en riesgo de desarrollar linfoma no hodgkiniano.

Aunque se desconoce su causa, hay una fuerte evidencia que respalda el papel de los virus en algunos de los tipos menos frecuentes de este linfoma. Se ha descrito un tipo raro de linfoma no hodgkiniano de rápida evolución (que se da en el sur del Japón y en el Caribe) que puede desarrollarse a partir de la infección por el virus linfotrópico humano de linfocitos T tipo 1 (HTLV-1), un retrovirus similar al VIH. El virus de Epstein-Barr es la causa de muchos casos de linfoma de Burkitt (ver Linfoma de Burkitt), otro tipo de linfoma no hodgkiniano.

Las leucemias (ver Leucemias) también son cánceres que afectan a los glóbulos blancos (leucocitos). En la leucemia, la mayoría de los glóbulos blancos (leucocitos) cancerosos se hallan en el torrente sanguíneo; en el linfoma, la mayoría se encuentran en los ganglios linfáticos y en órganos como el bazo y el hígado. Sin embargo, la leucemia y el linfoma no hodgkiniano en ocasiones se superponen, porque las personas con linfoma pueden tener glóbulos blancos (leucocitos) cancerosos en el torrente sanguíneo y las que tienen leucemia pueden tener células de leucemia en los ganglios linfáticos y los órganos.

Síntomas

El primer síntoma a menudo es de rápida aparición y consiste en el aumento de tamaño, habitualmente indoloro, de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y las ingles. Los ganglios linfáticos aumentados de tamaño en el tórax pueden presionar las vías respiratorias y causar tos y dificultad para respirar, o presión contra los vasos sanguíneos en el tórax y causar hinchazón de la cara, el cuello y los brazos (síndrome de la vena cava superior). Los ganglios linfáticos profundos en el interior del abdomen pueden presionar varios órganos, causando inapetencia, estreñimiento, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas.

Algunos linfomas pueden aparecer en el torrente sanguíneo y en la médula ósea. Por consiguiente, se desarrollarán síntomas relacionados con una disminución considerable de los glóbulos rojos (eritrocitos), los glóbulos blancos (leucocitos) o las plaquetas (trombocitos). Un número muy bajo de glóbulos rojos (eritrocitos) puede causar anemia, que provoca fatiga, ahogo y palidez. Un número muy bajo de glóbulos blancos (leucocitos) puede dar lugar a infecciones. Un número muy bajo de plaquetas puede levar a un incremento de hematomas y de sangrados. Es frecuente que los linfomas no hodgkinianos también invadan la médula ósea, el sistema digestivo, la piel y ocasionalmente el sistema nervioso, causando diferentes síntomas. Algunas personas presentan fiebre persistente sin una causa evidente (fiebre de origen desconocido). Este tipo de fiebre, por lo general refleja un estadio avanzado de la enfermedad.

¿Sabías que...?

  • Los linfomas no hodgkinianos engloban en realidad un grupo de más de 50 enfermedades diferentes.

En los niños, los primeros síntomas que aparecen son anemia, erupciones en la piel y síntomas neurológicos, como debilidad y trastornos en la sensibilidad. Estos síntomas probablemente están causados por la infiltración de las células del linfoma en la médula ósea, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal. Generalmente, los ganglios linfáticos que aumentan de tamaño son los profundos, y dan lugar a:

  • Acumulación de líquido alrededor de los pulmones, que provoca dificultad para respirar

  • Presión en el intestino, que causa pérdida del apetito o vómitos

  • Bloqueo de los vasos linfáticos, que produce retención de líquidos, más evidente en los brazos y en las piernas

Síntomas del linfoma no hodgkiniano

Síntomas

Causa

Dificultad respiratoria

Hinchazón de la cara

Los ganglios linfáticos torácicos están aumentados de tamaño.

Inapetencia

Estreñimiento importante

Dolor abdominal o distensión

Los ganglios linfáticos abdominales están aumentados de tamaño.

Hinchazón progresiva de las piernas

Los vasos linfáticos de la ingle o del abdomen están obstruidos.

Pérdida de peso

Diarrea

Meteorismo

Distensión abdominal o timpanismo y retortijones (indicadores de malabsorción, los nutrientes no son absorbidos correctamente en la sangre)

Las células del linfoma están invadiendo el intestino delgado.

Ahogo (disnea)

Dolor torácico

Tos (indicador de acumulación de líquido en torno a los pulmones, lo que se denomina derrame pleural)

Los vasos linfáticos torácicos están obstruidos.

Hinchazón de la cara y del cuello

Los vasos sanguíneos torácicos están obstruidos.

Áreas de piel engrosada, oscura y pruriginosa

Las células del linfoma están infiltrando la piel.

Pérdida de peso

Fiebre

Sudoración nocturna

La enfermedad se está diseminando por el cuerpo.

Fatiga

Ahogo (disnea)

Palidez de la piel (indicador de anemia o de un número muy bajo de glóbulos rojos)

Se produce uno o más de los siguientes:

  • Hemorragia digestiva

  • Destrucción de los glóbulos rojos por un aumento de tamaño del bazo o por anticuerpos anormales

  • Invasión y destrucción de la médula ósea por las células del linfoma

  • Incapacidad de la médula ósea para producir suficientes glóbulos rojos (eritrocitos) porque está dañada por el tratamiento (fármacos o radioterapia)

Susceptibilidad a padecer infecciones bacterianas graves

Las células del linfoma están invadiendo la médula ósea y los ganglios linfáticos, reduciendo así la producción de anticuerpos.

Diagnóstico y clasificación

Con el fin de diagnosticar el linfoma no hodgkiniano y al mismo tiempo distinguirlo de los linfomas de Hodgkin y de otros trastornos en cuya evolución también se produce un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, se realiza una biopsia de alguno de estos ganglios

Aunque son más de 50 las variedades diferentes de enfermedades que pueden recibir la denominación de linfomas no hodgkinianos, se han agrupado en dos grandes categorías.

Los linfomas indolentes se caracterizan por:

  • Un largo periodo de supervivencia (muchos años)

  • Una respuesta rápida a los tratamientos

  • La ausencia de curación cuando se emplean tratamientos estándar

Los linfomas agresivos se caracterizan por:

  • Una progresión rápida si no reciben tratamiento

  • Un alto porcentaje de curación cuando se emplea quimioterapia estándar

Aunque los linfomas no hodgkinianos suelen afectar a personas de mediana y avanzada edad, los niños y los adultos jóvenes también pueden desarrollarlos y habitualmente son de subtipos agresivos.

Estadificación

Muchas personas que tienen un linfoma no hodgkiniano ya presentan enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico. Solo en el 10 al 30% de los casos la enfermedad está limitada en una región. En las personas con estos linfomas se aplican los mismos procedimientos de estadificación que en las que tienen linfoma de Hodgkin (ver Linfoma de Hodgkin : Estadificación). Además, casi siempre se realiza una biopsia de médula ósea.

Tratamiento y pronóstico

En algunas personas con linfomas indolentes no es necesario el tratamiento cuando se diagnostica por primera vez. Sin embargo, en las personas con linfomas indolentes, si es necesario el tratamiento, este prolonga la vida y alivia los síntomas durante muchos años. La curación de los linfomas agresivos es posible. La posibilidad de lograr curar la enfermedad o de lograr largos periodos de supervivencia depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio en el momento de iniciar el tratamiento. Resulta paradójico que, por lo general, los linfomas indolentes responden rápidamente al tratamiento y entran en remisión (situación en que la enfermedad está bajo control), a menudo con un largo periodo de supervivencia, pero la enfermedad no suele curarse. Por el contrario, los linfomas no hodgkinianos agresivos, que en general requieren tratamiento intensivo para lograr la remisión, tienen una buena posibilidad de curación.

Estadios I y II de los linfomas no hodgkinianos

Las personas con linfomas indolentes y enfermedad muy limitada (estadios I y II) suelen tratarse con radioterapia circunscrita al área del linfoma y sus zonas adyacentes. Con este enfoque, la mayoría no tienen recidiva de la enfermedad en el área irradiada. Los linfomas no hodgkinianos pueden recidivar en cualquier lugar del organismo hasta 10 años después del tratamiento, motivo por el que se requieren controles periódicos a largo plazo. Las personas con linfomas agresivos en un estadio muy precoz requieren poliquimioterapia y a veces radioterapia. Con este enfoque terapéutico se curan del 70 al 90% de los casos.

Estadios III y IV de los linfomas no hodgkinianos

Casi todas las personas con linfomas indolentes se encuentran en estadio III o IV de la enfermedad. No siempre requieren tratamiento de manera inicial, pero sí se les somete a controles periódicos con el fin de evidenciar el momento en que el linfoma comienza a progresar, que podría indicar la necesidad de instaurar tratamiento, en ocasiones años después del diagnóstico. No existe evidencia de que el tratamiento precoz prolongue la supervivencia de las personas que con linfomas indolentes en estadios avanzados. Si la enfermedad comienza a progresar hay varias opciones de tratamiento,

pero como no se conoce cuál es la mejor para el tratamiento inicial, son la extensión de la enfermedad y los síntomas los factores que determinan la elección del tratamiento. Este consiste en quimioterapia, anticuerpos monoclonales (rituximab) o la combinación de ambos. Los anticuerpos se administran por vía intravenosa. En algunos casos se modifican los anticuerpos monoclonales con el fin de que puedan transportar partículas radiactivas o químicos tóxicos directamente a las células cancerosas presentes en distintas partes del cuerpo. El tratamiento suele lograr la remisión de la enfermedad. La duración media de la remisión oscila entre 2 años y más de 5 años. Cuando se combina rituximab con quimioterapia, los resultados de la remisión son mejores. A veces el tratamiento puede incluir terapia de mantenimiento (terapia administrada después del tratamiento inicial para ayudar a prevenir la recaída). Se está estudiando el papel del rituximab, la quimioterapia combinada y un tipo de radioterapia (llamada radioinmunoterapia) en el tratamiento de mantenimiento.

Para las personas con linfomas no hodgkinianos agresivos en estadios III o IV, las combinaciones de quimioterápicos se administran de manera inmediata, habitualmente junto con rituximab. Existen muchos regímenes de quimioterapia potencialmente eficaces. A las combinaciones de fármacos de quimioterapia a menudo se les dan nombres formados por la letra inicial de cada uno de los fármacos que componen la combinación. Por ejemplo, una de las combinaciones más antigua y todavía de las más utilizadas es la conocida como CHOP (ciclofosfamida, [hidroxi]doxorubicina, vincristina [Oncovin] y prednisona). El rituximab ha demostrado mejorar los resultados de la combinación CHOP y actualmente siempre se le añade (R-CHOP). Más del 70% de las personas con linfoma no hodgkiniano agresivo en un estadio avanzado se curan con quimioterapia R-CHOP. En la actualidad se están estudiando nuevas combinaciones de fármacos. La quimioterapia, que suele causar una disminución en la cantidad de los diferentes tipos de glóbulos sanguíneos, a veces se tolera mejor si se administran también proteínas especiales (llamadas factores de crecimiento), que estimulan el crecimiento y el desarrollo de los glóbulos sanguíneos.

¿Sabías que...?

  • Las combinaciones de quimioterápicos a menudo se denominan mediante la combinación de la letra inicial del nombre de cada fármaco.

Recidiva

La decisión terapéutica después de una recidiva (situación en la que reaparecen las células del linfoma) depende de la extensión de la enfermedad y de los síntomas. Una variedad de radioterapia denominada radioinmunoterapia es una opción terapéutica ante la recaída de un linfoma no hodgkiniano. Tras una primera recaída, las remisiones tienden a ser más cortas.

Muchas personas con recaída de un linfoma agresivo reciben quimioterapia en dosis altas combinada con un trasplante autólogo de células madre (células progenitoras); es decir, se trata de las propias células de la persona (ver Trasplante de células madre). Con este tipo de tratamiento, hasta el 50% de las personas pueden curarse. A veces pueden utilizarse células madre de un hermano o incluso de un donante no emparentado (trasplante alogénico), pero este tipo de trasplante tiene un mayor riesgo de complicaciones. No es probable que las personas con un linfoma indolente puedan curarse con un trasplante autólogo de células madre, pero parece ser la mejor opción de tratamiento.

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