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Fascitis eosinófila

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

La fascitis eosinófila es un trastorno infrecuente en el cual la piel y el tejido subyacente de los brazos y las piernas se vuelven dolorosamente inflamados e hinchados, y se van endureciendo gradualmente.

  • El tejido conjuntivo probablemente está dañado por una reacción autoinmunitaria.

  • Se extrae algo de tejido para examinarlo y analizarlo.

  • Es beneficioso el tratamiento con corticoesteroides.

La palabra eosinófila se refiere a las elevadas concentraciones iniciales en la sangre de un tipo de glóbulos blancos denominados eosinófilos. La palabra fascitis indica la inflamación de la fascia, un tejido fibroso muy resistente situado entre los músculos y encima de ellos.

No se conoce la causa de la fascitis eosinófila. Se produce principalmente en varones de mediana edad, aunque también puede ocurrir en mujeres y niños.

Síntomas

Los síntomas iniciales más habituales son dolor, hinchazón e inflamación de la piel, sobre todo en el interior de los brazos y en la cara anterior de las piernas. En ocasiones también puede estar afectada la piel de la cara, el tórax y el abdomen. A diferencia de la esclerosis sistémica (ver Esclerosis sistémica), los dedos de las manos y de los pies no resultan afectados, y no se produce el fenómeno de Raynaud.

Los síntomas pueden aparecer por primera vez tras un esfuerzo físico importante. Los síntomas suelen progresar de modo gradual. Semanas después, la piel inflamada comienza a endurecerse y con el tiempo adquiere una textura similar a la piel de una naranja.

A medida que la piel se endurece resulta difícil mover los brazos y las piernas, y finalmente pueden quedar atascados en posiciones poco corrientes. Son frecuentes la pérdida de peso y la fatiga. La fuerza muscular no suele disminuir, aunque puede producirse dolor muscular y articular. En raras ocasiones, si los brazos están afectados, la persona desarrolla el síndrome del túnel carpiano (ver Síndrome del túnel carpiano).

A veces baja mucho el número de glóbulos rojos (eritrocitos) y de plaquetas en el torrente sanguíneo, provocando fatiga y tendencia a sangrar con facilidad. En ocasiones la persona desarrolla un trastorno de la sangre, como incapacidad para producir glóbulos rojos (llamada anemia aplásica), bajo número de plaquetas (las cuales contribuyen a la coagulación de la sangre) que provoca hemorragias, o linfoma.

Diagnóstico

El médico sospecha el diagnóstico de fascitis eosinófila a partir de los síntomas característicos. La cantidad de eosinófilos en la sangre está aumentada, así como la velocidad de sedimentación globular (VSG). Estos aumentos indican inflamación.

El diagnóstico se confirma mediante biopsia y análisis de la piel y la fascia afectadas. La biopsia debe incluir todas las capas de la piel hasta el músculo. La resonancia magnética nuclear (RMN) también ayuda a establecer el diagnóstico, pero no es tan concluyente como la biopsia muscular.

Pronóstico y tratamiento

El resultado a largo plazo es variable, pero la fascitis eosinófila puede resolverse después del tratamiento.

La mayor parte de las personas responden rápidamente a altas dosis de corticoesteroides (como la prednisona). El tratamiento debe iniciarse lo más pronto posible para evitar cicatrización, pérdida de tejido (atrofia) y contracturas. Los corticoesteroides no pueden revertir el daño en el tejido atrofiado y cicatrizado. Las dosis se reducen gradualmente, aunque puede ser necesario mantener el tratamiento con dosis bajas de corticoesteroides durante un periodo de 2 a 5 años más. Algunas personas necesitan corticoesteroides durante periodos largos, y posiblemente otros fármacos (por ejemplo, hidroxicloroquina o los inmunosupresores metotrexato, azatioprina, rituximab, micofenolato de mofetilo o ciclosporina). También pueden administrarse fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE, ver ver Analgésicos no opiáceos : Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) y bloqueantes de la histamina.

Las contracturas y el síndrome del túnel carpiano pueden requerir tratamiento quirúrgico.

Se recomienda realizar análisis de sangre periódicamente, de modo que, en caso de desarrollarse un trastorno sanguíneo, sea diagnosticado y tratado lo más pronto posible.

A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por Pneumocystis jirovecii.