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Síndrome de Sjögren

(síndrome de Sjögren)

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

El síndrome de Sjögren se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas.

  • Los glóbulos blancos (leucocitos) pueden infiltrar y dañar las glándulas secretoras de líquidos, y a veces también dañan otros órganos.

  • Pueden hacerse pruebas para evaluar la función glandular y valorar la presencia de anticuerpos anormales en la sangre.

  • Normalmente es suficiente con medidas para mantener húmedas las superficies como los ojos y la boca.

  • En las raras ocasiones en que la lesión de los órganos internos es grave pueden administrarse corticoesteroides, ciclofosfamida o rituximab por vía oral.

Se cree que el síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmunitario, pero su causa es desconocida. Es muy frecuente entre las mujeres de mediana edad. Algunas personas con síndrome de Sjögren también tienen otras enfermedades autoinmunitarias, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria y hepatitis crónica autoinmunitaria.

Los glóbulos blancos infiltran las glándulas que secretan líquidos (como las glándulas salivares de la boca y las lagrimales de los ojos). Los glóbulos blancos lesionan las glándulas, provocando sequedad de la boca y de los ojos, que es el síntoma clásico de este síndrome.

Síntomas

En algunas personas solo se secan la boca o los ojos (trastorno denominado complejo seco o síndrome seco). La sequedad de los ojos lesiona gravemente la córnea, provocando una sensación de irritación, y la falta de lágrimas puede causar daños permanentes en el ojo. La cantidad insuficiente de saliva empeora el gusto y el olfato, hace que la comida y la deglución sean dolorosas, y puede causar caries y concreciones de la glándula salival. Las glándulas salivares de las mejillas (parótidas) aumentan de tamaño y se vuelven ligeramente dolorosas al tacto en aproximadamente un tercio de las personas. También puede producirse ardor bucal, que a veces indica una complicación con infección por cándidas. Puede producirse pérdida del cabello.

En otras personas resultan afectados muchos órganos. El síndrome de Sjögren también seca las membranas mucosas que revisten la nariz, la garganta, el tracto gastrointestinal, la laringe, la tráquea, los conductos pulmonares, la vulva y la vagina. La sequedad de la vulva y de la vagina dificulta las relaciones sexuales. La sequedad de la tráquea causa tos. Los nervios, los pulmones y otros tejidos pueden sufrir daños a causa de la inflamación.

La inflamación articular (artritis) se produce en alrededor un tercio de las personas y afecta a las mismas articulaciones que la artritis reumatoide, aunque la inflamación articular en el síndrome de Sjögren tiende a ser más leve y habitualmente no destructiva. Los ganglios linfáticos pueden aumentar de tamaño en todo el cuerpo. El linfoma, un cáncer del sistema linfático, es mucho más frecuente en las personas con síndrome de Sjögren que en la población general, y esas personas tienen una probabilidad 40 veces superior de desarrollar un linfoma no hodgkiniano (linfoma no Hodgkin). En raras ocasiones se producen erupciones cutáneas, daño renal, síndrome de Raynaud y vasculitis que daña los nervios periféricos.

Diagnóstico

Aunque la sensación de sequedad en la boca o en los ojos es muy frecuente, cuando estos síntomas van acompañados de inflamación articular, aumento de tamaño de las glándulas salivares, daño en los nervios, ciertas erupciones o problemas renales, puede significar que la persona tiene síndrome de Sjögren. Varias pruebas ayudan al médico a diagnosticar esta enfermedad y diferenciarla de otras que causan síntomas similares.

Puede estimarse la cantidad de lágrimas producidas colocando una cinta de papel de filtro bajo cada párpado inferior y observando la porción de cinta que se humedece (prueba de Schirmer). Una persona con síndrome de Sjögren puede producir menos de un tercio de la cantidad normal de lágrimas. El oftalmólogo debe valorar las posibles lesiones en la superficie del ojo. En contadas ocasiones, pueden realizarse pruebas más sofisticadas para evaluar la secreción de la glándula salivar, y el médico puede solicitar gammagrafías o la extracción de tejido (biopsia) de las glándulas salivares para examinarlo y analizarlo.

Los análisis de sangre pueden detectar anticuerpos anormales, incluidos los SS-A, un tipo de anticuerpo presente en las personas con síndrome de Sjögren. También se encuentran en el síndrome de Sjögren anticuerpos antinucleares (que se hallan en personas con lupus) y factor reumatoide (que se halla en personas con artritis reumatoide). La velocidad de sedimentación globular (VSG), que mide la velocidad con que los glóbulos rojos se depositan en el fondo de un tubo de ensayo lleno de sangre, está elevada en aproximadamente el 70% de los afectados. Alrededor del 33% de los afectados presenta una disminución del número de glóbulos rojos (anemia), y hasta el 25% una disminución del número de ciertos tipos de glóbulos blancos (leucopenia).

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico suele ser bueno. Sin embargo, cuando los pulmones, los riñones o los ganglios linfáticos están dañados por los anticuerpos, pueden producirse neumonía, insuficiencia renal o linfoma.

No hay ninguna cura disponible para el síndrome de Sjögren, aunque pueden aliviarse los síntomas. La sequedad de los ojos se trata con lágrimas artificiales durante el día y pomadas lubricantes por la noche. También puede usarse un colirio con ciclosporina. Se pueden ajustar unas pantallas protectoras a los lados de las gafas para proteger los ojos de la acción del aire y del viento, reduciendo así la evaporación de las lágrimas. El tratamiento quirúrgico consiste en la oclusión del conducto lagrimal. En esta intervención, un oftalmólogo introduce un pequeño tapón en los conductos lagrimales situados en la comisura interna del párpado inferior, de forma que las lágrimas queden retenidas en el ojo por más tiempo.

La sequedad de boca se alivia sorbiendo líquidos continuamente, mascando chicle sin azúcar o utilizando un enjuague bucal sustitutivo de la saliva. Deben evitarse los fármacos que reducen la cantidad de saliva, como los descongestionantes, los antidepresivos y los antihistamínicos, ya que empeoran la sequedad. La pilocarpina o la cevimelina ayudan a estimular la producción de saliva si la lesión de las glándulas salivares no es grave. El uso de un lubricante vaginal puede reducir muy eficazmente el dolor causado por las relaciones sexuales.

Una estricta higiene dental y las revisiones dentales regulares minimizan la caries y la pérdida de piezas dentales. El dolor y la hinchazón de las glándulas salivares pueden tratarse con analgésicos y compresas calientes. Los médicos retiran los cálculos de las glándulas salivales. Debido a que los síntomas articulares suelen ser leves, a menudo basta con fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. Los fármacos contra la malaria (como la hidroxicloroquina) alivian el dolor articular, la hinchazón de los ganglios linfáticos y los problemas cutáneos. Muy raramente se administra el fármaco metotrexato. Cuando los síntomas causados por la lesión de los órganos internos son graves pueden ser útiles los corticoesteroides (como la prednisona), la ciclofosfamida o el rituximab administrados por vía oral.

El síndrome de Sjögren que acompaña a otras enfermedades autoinmunitarias, como el lupus, la artritis reumatoide y la esclerosis sistémica, se conoce como síndrome de Sjögren secundario. Las personas que lo padecen reciben tratamiento adicional para la otra enfermedad.