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Arteritis de Takayasu

(enfermedad sin pulso; tromboaortopatía oclusiva; síndrome del arco aórtico; arteritis de Takayasu)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

La arteritis de Takayasu causa inflamación crónica de los vasos sanguíneos, principalmente de la aorta (la arteria que conecta directamente con el corazón), de las arterias que parten de la aorta y de las arterias pulmonares.

  • Se desconoce su causa.

  • Las personas afectadas pueden tener síntomas generales, como fiebre o dolor muscular o articular, seguidos de varios síntomas en función de los órganos afectados.

  • Para confirmar el diagnóstico, se realiza una prueba de imagen de la aorta, como la angiografía por tomografía computarizada o la angiografía por resonancia magnética.

  • Para controlar la inflamación, suele ser eficaz el uso de un corticosteroide y algunas veces de otro fármaco supresor del sistema inmunitario.

La arteritis de Takayasu es poco frecuente. Es más común entre las personas de ascendencia asiática, pero se produce en todo el mundo. Afecta principalmente a mujeres de entre 15 y 30 años de edad. Su causa es desconocida.

La aorta y sus ramas, incluyendo las arterias que llevan la sangre a la cabeza y a los riñones, se inflaman. En aproximadamente la mitad de las personas, también se afectan las arterias pulmonares. La inflamación puede causar que segmentos de estas arterias se estrechen o se obstruyan. Las paredes de la aorta o de sus ramas se hacen más gruesas, lo que acaba formando una protuberancia (aneurisma). Las arterias afectadas no pueden aportar suficiente sangre a los tejidos que irrigan.

Síntomas

La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica con síntomas de gravedad variable.

A veces la enfermedad comienza con fiebre, dolores musculares y articulares, pérdida de apetito, pérdida de peso y sudores nocturnos. Pero por lo general los síntomas se producen cuando una arteria se estrecha y provoca la reducción del flujo sanguíneo hacia ciertas partes del organismo, como las siguientes:

  • Brazos o piernas: los brazos duelen y se cansan fácilmente al realizar movimientos repetitivos o al mantenerlos elevados durante un largo periodo de tiempo. Al caminar, las personas sienten dolor, habitualmente en las pantorillas (claudicación). El pulso y la presión arterial pueden disminuir en un brazo (o en ambos), o en una pierna (o en ambas).

  • Cabeza: las personas afectadas sufren mareos o se desmayan, tienen dolor de cabeza o problemas de visión. Con menor frecuencia, se produce un accidente cerebrovascular.

  • Corazón: a veces disminuye el flujo sanguíneo al corazón y se sufre angina de pecho o infarto de miocardio.

  • Riñones: los riñones pueden funcionar de forma inadecuada a causa del estrechamiento de las arterias que los irrigan. Este estrechamiento puede provocar hipertensión, que aumenta el riesgo de insuficiencia renal, accidentes cerebrovasculares e infarto de miocardio.

  • Pulmones: la presión sanguínea en los pulmones aumenta de forma significativa. Las personas afectadas sienten dificultad para respirar, se cansan fácilmente y tienen dolor torácico.

Algunas personas no tienen ningún síntoma. En otras, la enfermedad progresa, causando complicaciones serias como accidentes cerebrovasculares, insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, insuficiencia renal y aneurismas.

Diagnóstico

Los médicos sospechan el desarrollo de esta enfermedad, especialmente en mujeres jóvenes, basándose en lo siguiente:

  • No se puede medir la tensión arterial en uno o ambos brazos.

  • La presión arterial es mucho más alta o el pulso mucho más fuerte en un brazo o en una pierna que en el otro brazo o la otra pierna.

  • La tensión arterial es inesperadamente alta.

  • Una persona sufre un trastorno sin explicación aparente o inesperado, como un accidente cerebrovascular, una angina, un infarto de miocardio o una lesión renal.

Los médicos preguntan sobre los síntomas y sobre el historial clínico del paciente y realizan una exploración física completa para excluir otros trastornos que puedan causar síntomas similares. Miden la presión arterial en ambos brazos y ambas piernas. En los brazos y las piernas con la presión arterial más baja pueden haberse estrechado las arterias. Para obtener una medición precisa de la presión arterial, los médicos la miden en una extremidad donde las arterias no se hayan reducido por causa de la enfermedad.

Se realizan análisis de sangre y orina, que no permiten identificar la enfermedad pero pueden confirmar la presencia de inflamación.

Para confirmar el diagnóstico, los médicos utilizan angiografía, tanto convencional (también conocida como arteriografía), como por resonancia magnética o tomografía computarizada (TC), para evaluar la aorta y sus ramas. Para la angiografía convencional o por TC, se inyecta en los vasos sanguíneos un contraste que permite verlos resaltados en las radiografías (contraste radiopaco). A continuación, se realizan radiografías. La angiografía por resonancia magnética no requiere la inyección de contraste. Estos procedimientos detectan aneurismas y muestran la localización del estrechamiento de las arterias y del engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos.

Tras el diagnóstico de la arteritis de Takayasu, hay que concertar revisiones médicas regulares para que el médico compruebe si la enfermedad avanza.

Pronóstico

Para el 20% de las personas, el trastorno se produce una vez y no vuelve a aparecer. Para el resto, el trastorno desaparece y vuelve a aparecer, o es crónico y empeora progresivamente. Incluso cuando los síntomas y las anomalías en las pruebas de laboratorio sugieren que el trastorno no está activo, aparecen nuevos síntomas o se detecta una anomalía en pruebas de diagnóstico por la imagen. El pronóstico es peor para las personas cuyo trastorno va empeorando de forma progresiva y que sufren complicaciones (tales como hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca o aneurismas).

Tratamiento

Por lo general se utilizan corticoesteroides (como la prednisona), que son eficaces en la reducción de la inflamación en la mayoría de las personas. A veces también se utiliza algún otro fármaco que inhibe el sistema inmunitario (inmunosupresor), como azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo o metotrexato. Los inhibidores del factor de necrosis tumoral, como el infliximab y el etanercept, también son eficaces. Sin embargo, en alrededor de una cuarta parte de los pacientes los fármacos no consiguen controlar los síntomas.

No se ha determinado durante cuánto tiempo debe mantenerse el tratamiento farmacológico. La dosis del corticoesteroide se reduce gradualmente hasta suspenderse por completo, porque estos fármacos, especialmente si se utilizan durante mucho tiempo, tienen efectos secundarios considerables. Al suspender los fármacos, los síntomas reaparecen en aproximadamente la mitad de las personas, por lo que puede ser necesario volver a iniciar el tratamiento.

Hay que controlar la hipertensión arterial para prevenir complicaciones (ver Hipertensión arterial : Tratamiento). Con frecuencia se utilizan los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA). Se suele recomendar tomar una dosis baja de aspirina (ácido acetilsalicílico) para ayudar a disminuir el riesgo de formación de coágulos en la arteria inflamada, ya que podrían causar una obstrucción. Si una de las arterias que aportan sangre al corazón se obstruye, se puede producir un infarto.

Si las personas tienen dificultades para utilizar los brazos o para caminar, la revascularización quirúrgica permite restaurar el flujo sanguíneo a la extremidad afectada. Según cuáles sean los síntomas, pueden ser necesarios otros procedimientos para restaurar el flujo sanguíneo (como la cirugía de revascularización coronaria o la angioplastia coronaria transluminal percutánea), pero es posible que no funcionen tan bien como la revascularización quirúrgica.