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Granulomatosis con poliangitis

(Granulomatosis de Wegener)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

La granulomatosis con poliangitis (antes conocida como granulomatosis de Wegener) comienza frecuentemente con la inflamación de vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño, y de tejidos en la nariz, los senos paranasales, la garganta, los pulmones o los riñones.

  • Se desconoce su causa.

  • El trastorno suele comenzar con hemorragias nasales, congestión nasal con formación de costras, sinusitis, ronquera, dolor de oído, acumulación de líquido en el oído medio, enrojecimiento y dolor oculares, sibilancias y tos.

  • Puede afectar a otros órganos, y a veces da lugar a complicaciones serias como la insuficiencia renal.

  • Los síntomas y otros hallazgos sugieren el diagnóstico, pero suele ser necesaria una biopsia para confirmarlo.

  • Para controlar la inflamación y propiciar la remisión de los síntomas son necesarios un corticoesteroide y un segundo fármaco que inhiba el sistema inmunitario.

La granulomatosis con poliangitis es más común entre personas de ascendencia caucásica, pero puede ocurrir en todos los grupos étnicos y a cualquier edad. La mayoría de las personas se ven afectadas hacia los 40 años. Su causa es desconocida. Parece una infección, pero no se ha identificado ningún organismo infeccioso. Las acumulaciones de células inmunitarias causantes de la inflamación (denominadas granulomas) forman nódulos y acaban destruyendo el tejido normal. La granulomatosis con poliangitis es potencialmente mortal.

Síntomas

La enfermedad puede empezar repentinamente o de forma gradual. Los primeros síntomas suelen afectar a las vías respiratorias altas: la nariz, los senos paranasales, los oídos y la tráquea. Los síntomas posibles son los siguientes:

  • Congestión nasal con formación de costras en el interior de la nariz y a su alrededor, en ocasiones con secreción sanguinolenta

  • Destrucción del puente de la nariz, que se hunde

  • Perforación del cartílago nasal que separa ambos lados de la nariz (tabique nasal)

  • Sinusitis y dolor sinusal

  • Ronquera

  • Inflamación en el oído medio (otitis media), típicamente con dolor de oído y algunas veces pérdida de la audición

  • Dificultad respiratoria

  • Tos (a veces con sangre)

  • Dolor de laringe, sibilancias, y rara vez un ruido fuerte y chirriante al inhalar (estridor)

A veces, el único órgano afectado durante muchos años son las vías respiratorias altas. Las personas que padecen la enfermedad pueden presentar además fiebre, malestar general e inapetencia. La inflamación puede afectar a los ojos, que se hinchan, se enrojecen y duelen.

Es posible que la enfermedad progrese hasta afectar a otras zonas del organismo, o bien afecte a varios órganos desde el principio:

  • Pulmones: los pulmones suelen resultar afectados en algún momento de la enfermedad. Las personas afectadas pueden sufrir falta de aire y tos, en ocasiones con expectoración de sangre. Si el ahogo es debido a una hemorragia pulmonar, se requiere atención médica inmediata.

  • Articulaciones: las articulaciones y los músculos se hinchan y duelen. Puede desarrollarse artritis.

  • Nervios: pueden aparecen entumecimiento, hormigueo o debilidad en una extremidad, así como problemas de vista. Los nervios pueden resultar dañados. Las personas afectadas tienen visión doble y, si no reciben tratamiento, sufren riesgo de ceguera. Los ojos pueden volverse protuberantes y estar doloridos, porque la inflamación provoca que los tejidos se vayan acumulando y presionen otras estructuras de la órbita.

  • Piel: aparecen erupciones o úlceras en la piel.

  • Riñones: los riñones suelen resultar afectados; la función renal sufre un deterioro que puede ser entre leve y grave. La lesión renal grave causa hipertensión arterial e hinchazón por retención de líquidos (edema). Puede producirse una insuficiencia renal potencialmente mortal. Sin embargo, el daño renal puede proceder sin causar síntomas.

  • Venas: pueden aparecer coágulos de sangre (trombosis venosa profunda) en las piernas.

La anemia es frecuente y puede ser grave.

Diagnóstico

La granulomatosis con poliangitis debe ser diagnosticada y tratada en su fase inicial para prevenir complicaciones, tales como trastornos renales o pulmonares e infarto de miocardio.

Los médicos suelen sospechar el diagnóstico basándose en el patrón sintomático característico. Por ejemplo, se sospecha el diagnóstico cuando las personas afectadas tienen síntomas respiratorios inexplicables (incluyendo otitis media en los adultos, algo que no suele darse con frecuencia), en particular si existen problemas en otros órganos, especialmente los riñones. Los médicos también sospechan el diagnóstico en personas con un largo historial de problemas sinusales que los antibióticos no hayan podido curar o que solo hayan podido curar en parte.

Se realiza una radiografía de tórax porque suelen estar afectados los pulmones. Sin embargo, los síntomas y las radiografías de tórax pueden ser similares a los de otras enfermedades pulmonares graves, en cuyo caso es más difícil el diagnóstico. Por ejemplo, una radiografía de tórax puede mostrar imágenes de cavidades o zonas densas en los pulmones similares a un cáncer o a una infección.

Aunque los resultados de los análisis de sangre no identifican específicamente la granulomatosis con poliangitis, refuerzan considerablemente el diagnóstico. Una de las pruebas analíticas detecta anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos. Estos anticuerpos atacan a ciertos glóbulos blancos y están presentes en varios tipos de vasculitis. Posteriores análisis permiten identificar otros anticuerpos específicos. Las personas con este trastorno pueden presentar sangre o proteínas en la orina por causa de la inflamación renal. Dado que la inflamación del riñón puede causar daños sin causar síntomas, los médicos siempre realizan análisis de orina.

Los médicos pueden confirmar el diagnóstico mediante el examen microscópico de una pequeña muestra de tejido (biopsia). La muestra de tejido se extrae de una zona afectada, como las fosas nasales, las vías aéreas o los pulmones. En ocasiones también pueden ser útiles las biopsias de piel y riñones.

Pronóstico

El pronóstico depende de cuán extendido se encuentre el trastorno, del daño causado en los órganos y de la rapidez con la que los afectados reciban tratamiento.

Para las personas con enfermedad grave, el pronóstico ha mejorado en gran medida gracias al uso de medicamentos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores). Con el tratamiento, los síntomas suelen desaparecer por completo (remisión) en un 70% de los afectados. Sin embargo, en un 50% de las personas tratadas, los síntomas reaparecen (recaída). Las recaídas pueden ocurrir en el momento en que se suspende el tratamiento o muchos años después. Al reanudar o aumentar el tratamiento por lo general puede controlarse el trastorno. En el pasado, el 90% de los afectados sufría algunos efectos secundarios perjudiciales permanentes causados por la enfermedad o los tratamientos.

Tratamiento

Para reducir la inflamación suelen utilizarse casi siempre corticoesteroides (como prednisona). La mayoría de las personas afectadas también necesitan inmunosupresores, como ciclofosfamida, metotrexato, rituximab o azatioprina. Si el trastorno no es grave, los médicos administran un corticoesteroide y metotrexato. Puede administrarse rituximab en lugar de metotrexato. Si la enfermedad es grave, los médicos administran altas dosis de un corticoesteroide junto con ciclofosfamida o rituximab. Puede realizarse un intercambio de plasma (plasmaféresis) de vez en cuando. La mayoría de las personas se recuperan al cabo de unos días o de unas semanas, pero algunos pueden tardar meses en mejorar.

Durante la remisión, la dosis de los fármacos se reduce. Se suele continuar el tratamiento al menos durante un año, y a menudo durante muchos años, después de que los síntomas hayan desaparecido. Por lo general, la dosis de corticoesteroide puede ir reduciéndose de forma gradual hasta que es posible retirarla por completo. Puede ser necesario ajustar la dosis a lo largo del curso del tratamiento. Si los síntomas empeoran o reaparecen, se aumenta la dosis, o bien se reanuda el tratamiento farmacológico si se había interrumpido.

Dado que los inmunosupresores debilitan el sistema inmunitario, aumenta el riesgo de desarrollar infecciones graves. El consumo de prednisona durante mucho tiempo causa aumento de peso, cataratas, hipertensión arterial, disminución de la densidad ósea, diabetes, cambios de humor y dificultad para dormir. La ciclofosfamida puede causar irritación vesical y en ocasiones, en caso de tomarla repetidamente, cáncer de vejiga. Cuando la ciclofosfamida se administra por vía intravenosa, también se administra mesna, que contrarresta químicamente algunos efectos tóxicos que la ciclofosfamida causa en la vejiga. En muchos casos, en personas afectadas que toman inmunosupresores potentes, se realiza un hemograma completo incluso una vez por semana. Los inmunosupresores pueden provocar una disminución del número de células sanguíneas.

Las personas afectadas por granulomatosis con poliangitis deben ser controladas estrechamente por su médico para comprobar si la dosis de los fármacos es adecuada, si sufren efectos secundarios debidos a la medicación, si tienen una infección y, durante la remisión, si se observa algún indicio de recaída.

Las personas afectadas han de conocer lo mejor posible su enfermedad. De este modo, reconocerán rápidamente los signos de una recaída. También pueden aprender a analizar su orina para detectar la presencia de sangre y proteínas de modo que puedan avisar a su médico en cuanto aparezca el primer indicio de cualquier nueva alteración.

Si los afectados desarrollan una enfermedad renal crónica con insuficiencia renal puede ser necesario un trasplante de riñón.