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Granulomatosis eosinófila con poliangitis

(Síndrome de Churg-Strauss; Angitis y granulomatosis alérgicas)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

La granulomatosis eosinófíla con poliangitis (anteriormente conocida como el síndrome de Churg-Strauss) es la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño, que daña los órganos y que por lo general ocurre en adultos con antecedentes de asma, alergias nasales, poliposis nasal o una combinación de los anteriores.

  • Se desconoce su causa.

  • Al principio, las personas afectadas pueden tener congestión nasal o asma durante meses o años o dolor facial, seguidas de otros síntomas diversos en función de los órganos afectados.

  • Los médicos basan el diagnóstico en los síntomas y en los resultados de la exploración física, los análisis de sangre, la radiografía de tórax y la biopsia.

  • Los corticoesteroides suelen ser eficaces, pero si ha sido afectado un órgano vital puede usarse otro fármaco supresor del sistema inmunitario.

La granulomatosis eosinófla con poliangitis puede aparecer en personas de todas las edades. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 48 años. Las personas afectadas desarrollan asma, alergias nasales, poliposis nasal (aparición de numerosos pólipos en el interior de la nariz), o una combinación de los anteriores, en la edad adulta. Se desconoce su causa.

La inflamación que puede afectar a los vasos sanguíneos pequeños y medianos (vasculitis) puede afectar cualquier órgano. Resultan afectados con mayor frecuencia el sistema nervioso periférico, los senos paranasales, la piel, las articulaciones, los pulmones, el tracto digestivo, el corazón y los riñones. Las acumulaciones de células inmunitarias que causan inflamación (denominados granulomas) forman bultos (nódulos) en el tejido afectado. Los granulomas pueden destruir el tejido normal e interferir con su funcionamiento. También pueden formar bultos bajo la piel. Los afectados también tienen un mayor número de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco) en la sangre y en los tejidos corporales. El aumento del número de eosinófilos se denomina eosinofilia, y el aumento sugiere que una reacción alérgica puede ser parte de la enfermedad.

Síntomas

Al principio, el asma, las alergias nasales, la poliposis nasal o una combinación de ellas pueden desarrollarse o empeorar durante muchos años. Las personas afectadas estornudan y tienen goteo nasal y picor ocular persistentes. La inflamación de los senos paranasales puede causar dolor facial.

Posteriormente, las personas afectadas pueden sentir malestar general y cansancio. Pueden tener fiebre, sudores nocturnos, sentir inapetencia y perder peso. Otros síntomas, que dependen de cuáles sean los órganos afectados, pueden ser los siguientes:

  • Dolores musculares y articulares y artritis

  • Dificultad respiratoria, asma y sinusitis

  • Tos, a veces con expectoración de sangre

  • Dolor torácico

  • Erupción

  • Dolor abdominal y diarrea

  • Sangre en las heces

  • Sensaciones anómalas, entumecimiento o debilidad en alguna extremidad, por lo general repentina

  • Confusión, convulsiones y coma

Se puede presentar cualquier combinación de estos síntomas, que pueden aparecer de forma episódica. En los episodios consecutivos, las personas presentan los mismos síntomas que en el episodio anterior o bien otros distintos.

La inflamación de los riñones puede no causar síntomas hasta que funcionan inadecuadamente y se desarrolla insuficiencia renal. Entre otras complicaciones se incluyen insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, pericarditis y valvulopatías.

Diagnóstico

El diagnóstico y tratamiento precoces ayudan a evitar lesiones orgánicas graves.

No hay ninguna prueba que confirme por sí sola el diagnóstico, que se determina a partir del reconocimiento de la combinación de los síntomas característicos y de los resultados de la exploración física y otras pruebas.

Se realizan análisis de sangre. Los médicos determinan la cantidad de eosinófilos en la sangre; los eosinófilos se producen durante las reacciones alérgicas y su número aumenta si se está afectado por granulomatosis eosinófíla con poliangitis. Los médicos también buscan ciertos anticuerpos (anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos) cuya presencia es probable. Los médicos miden la rapidez con la que los glóbulos rojos (eritrocitos) se depositan en el fondo de un tubo de ensayo (velocidad de sedimentación globular). Una velocidad rápida sugiere inflamación. Los médicos también miden los niveles de proteína C-reactiva (producida por el hígado en respuesta a la inflamación en el conjunto del organismo). Un nivel elevado de proteína C-reactiva también sugiere inflamación. Se realiza una radiografía de tórax buscando inflamación en los pulmones. El análisis de orina permite determinar si hay afectación renal.

Se extrae y examina al microscopio una muestra de tejido inflamado (biopsia). La biopsia muestra si el tejido contiene eosinófilos o granulomas. Si es posible, se obtiene una muestra de piel o de músculo, dado que en estos casos la biopsia puede hacerse de forma ambulatoria, solo con anestesia local. A veces resulta necesaria una biopsia de tejido pulmonar, que puede requerir hospitalización.

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico es malo para las personas cuyos riñones, corazón, cerebro, médula espinal o nervios se ven afectados.

Por lo general se utilizan corticoesteroides (como la prednisona), que reducen la inflamación. En caso de afectación de un órgano vital, se utiliza también otro medicamento que inhiba el sistema inmunitario (inmunosupresor): pueden usarse azatioprina o metotrexato. La ciclofosfamida se utiliza cuando los síntomas son graves.

Tras la resolución de los síntomas, se reduce gradualmente la dosis de los fármacos y, al cabo de un tiempo, se suspende el tratamiento. En caso necesario, puede restablecerse de nuevo. Estos fármacos, sobre todo si se toman durante mucho tiempo, pueden tener efectos secundarios de consideración.

Las personas con granulomatosis eosinófila con poliangitis han de aprender todo cuanto puedan sobre su enfermedad. Así podrán reconocer cualquier síntoma nuevo y comunicárselo inmediatamente a su médico.