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Poliarteritis nodular

(Poliarteritis; periarteritis nudosa)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

La poliarteritis nudosa es una forma de vasculitis que conlleva la inflamación de las arterias de tamaño mediano.

  • Puede estar afectado cualquier órgano (excepto los pulmones).

  • La poliarteritis nudosa puede ser rápidamente mortal o evolucionar de modo gradual.

  • Los síntomas varían según cuál sea el órgano afectado.

  • La biopsia de una arteria afectada contribuye a confirmar el diagnóstico.

  • El inicio temprano del tratamiento con un corticoesteroide, otro fármaco inhibidor del sistema inmunitario, o ambos, puede retrasar o evitar la muerte.

La poliarteritis nudosa se desarrolla con mayor frecuencia en personas de mediana edad, por lo general entre los 50 y 60 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. Es un trastorno infrecuente.

La causa es desconocida, pero a veces la poliarteritis nudosa parece estar desencadenada por ciertas infecciones víricas (como la hepatitis B) o por fármacos. Alrededor del 20% de las personas con poliarteritis nudosa tienen hepatitis B. Los medicamentos pueden causar la enfermedad, pero la mayor parte de las veces no se conoce cuál ha sido el desencadenante.

Los riñones, la piel, los nervios, las articulaciones, los músculos y el tracto digestivo suelen ser los más afectados. El hígado y el corazón también se ven afectados a menudo.

Síntomas

La enfermedad puede ser leve al principio aunque puede empeorar rápidamente y llegar a ser mortal al cabo de varios meses, o bien puede evolucionar de modo gradual como una enfermedad debilitante crónica. Puede resultar afectado cualquier órgano (excepto los pulmones) o cualquier grupo de órganos. Los síntomas dependen de cuáles sean los órganos afectados, y de la gravedad de la afectación. En algunos casos solo está afectado un órgano (como el intestino) o un nervio. Las personas afectadas tienen síntomas generales al principio. Sienten malestar general y cansancio y tienen fiebre. Pueden perder el apetito y bajar de peso. Los sudores nocturnos y la debilidad generalizada son síntomas comunes.

Se producen otros síntomas cuando se dañan las arterias que llevan sangre a un órgano, y el órgano no recibe la sangre suficiente para funcionar con normalidad. Por ello, los síntomas varían dependiendo del órgano afectado:

  • Articulaciones: Dolor muscular, sensibilidad al tacto y debilidad; dolor articular (frecuente) e inflamación articular (artritis)

  • Riñones: Hipertensión arterial, hinchazón debida a la retención de líquidos (edema), sangre y proteínas en la orina, posible insuficiencia renal con acumulación de sustancias tóxicas en la sangre y disminución de la producción de orina

  • Tracto digestivo: dolor intenso, diarrea sanguinolenta, náuseas, vómitos y desgarros (perforaciones) intestinales

  • Corazón: dolor torácico (angina de pecho), ataques al corazón e insuficiencia cardíaca

  • Cerebro: dolores de cabeza, convulsiones y accidentes cerebrovasculares

  • Nervios: entumecimiento irregular, hormigueo, debilidad, o parálisis en una mano o un pie

  • Hígado: lesión hepática

  • Piel: coloración azul o roja de los dedos de las manos o de los pies, y en ocasiones úlceras en la piel

  • Genitales: dolor y sensibilidad de los testículos, inflamación (orquitis)

Algunas veces el daño a un órgano es irreversible, y la función de dicho órgano se pierde, en parte o del todo. Puede romperse una arteria debilitada y causar una hemorragia interna. Ciertos problemas, como el infarto de miocardio, pueden producirse mucho tiempo después del tratamiento de la inflamación.

Diagnóstico

La poliarteritis nudosa puede ser difícil de diagnosticar. Los médicos sospechan poliarteritis nudosa cuando las personas presentan cierta combinación de síntomas y de resultados de los análisis de sangre. Por ejemplo, los médicos pueden sospechar el diagnóstico si una persona de mediana edad, previamente sana, presenta varias combinaciones de síntomas como fiebre inexplicable, indicios de cierto patrón de daño en los nervios (como dificultad para levantar un pie o flexionar la muñeca), úlceras en la piel, dolor en el abdomen o en las extremidades, dolor articular o muscular o hipertensión arterial desarrollada con gran rapidez.

Para confirmar el diagnóstico, los médicos extraen una pequeña muestra de un órgano afectado y la examinan al microscopio (biopsia). Los médicos pueden hacer electromiografía y estudios de conducción nerviosa (ver Diagnóstico de las enfermedades cerebrales, medulares y nerviosas : Electromiografía y estudios de conducción nerviosa) para ayudar a seleccionar el área para la biopsia del músculo o del nervio. La arteriografía (angiografía de las arterias) o la angiografía por resonancia magnética permiten detectar estrechamientos y dilataciones (aneurismas) en la pared de las arterias afectadas. Para llevar a cabo la arteriografía, se realiza una exploración radiológica después de inyectar un contraste visible en las radiografías (contraste radiopaco).

Pronóstico

Sin tratamiento, las personas con poliarteritis nudosa tienen una probabilidad inferior al 15% de sobrevivir 5 años. Con tratamiento, las personas con poliarteritis nudosa tienen una probabilidad superior al 80% de sobrevivir 5 años. Las personas cuyos riñones, tracto digestivo, cerebro o nervios se ven afectados tienen un mal pronóstico.

Tratamiento

El tratamiento está dirigido a la evitar que se produzcan daños, pero a menudo no puede revertirse el daño que ya ha ocurrido. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad. Se interrumpe la administración de cualquier fármaco que pueda haber desencadenado el trastorno.

Altas dosis de un corticoesteroide, como la prednisona, evitan el empeoramiento de la poliarteritis nudosa y ayudan a las personas afectadas a sentirse mejor. El objetivo es lograr un periodo asintomático (remisión). Dado que la mayoría de las personas necesitan tratamiento a largo plazo con un corticoesteroide y que dicho tratamiento puede tener efectos secundarios significativos, los médicos reducen la dosis en cuanto comprueban que los síntomas han desaparecido.

Si el corticoesteroide no reduce la inflamación de manera adecuada, se administran, conjuntamente con él, fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores), como la ciclofosfamida. Tomar un corticoesteroide u otro inmunosupresor durante mucho tiempo reduce la capacidad del organismo para combatir infecciones. Por ello, las personas que reciben estos tratamientos sufren un riesgo incrementado de infecciones, que pueden ser graves o mortales si no se reconocen y tratan con prontitud.

Con frecuencia, para prevenir daños en los órganos internos se necesitan otros tratamientos, como los que se emplean para controlar la hipertensión arterial. En caso de hepatitis B, esta enfermedad se trata con antivíricos cuando la inflamación ya ha sido controlada.