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Vasculitis asociada a la Inmunoglobulina A

(Púrpura de Henoch-Schönlein)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

La vasculitis asociada a la inmunoglobulina A (antes conocida como púrpura de Henoch-Schönlein) es la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, por lo general en la piel, y suele darse en niños.

  • El primer síntoma suele ser una erupción cutánea de granitos y manchas de color violeta rojizo en la parte baja de las piernas, seguido de dolores articulares, malestar digestivo y disfunción renal.

  • La biopsia de la piel afectada confirma el diagnóstico.

  • Los corticoesteroides alivian los dolores articulares y el malestar digestivo, aunque a veces también son necesarios otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario.

La vasculitis asociada a la inmunoglobulina A suele afectar a niños de entre 3 y 15 años de edad, aunque se puede presentar a cualquier edad. Se desarrolla cuando el sistema inmunitario responde de forma anómala a una infección o a algún otro proceso. Puede ser desencadenada por virus que causen infección de las vías respiratorias altas, fármacos, alimentos, vacunas o picaduras de insectos. La inflamación suele producirse en los vasos sanguíneos de la piel, pero también pueden inflamarse los vasos sanguíneos del intestino y los riñones.

Síntomas

En los pies, las piernas y en ocasiones en el tronco y los brazos aparece una erupción cutánea de manchitas parecidas a hematomas o bultos de color violeta rojizo (púrpura). La erupción puede parecerse, al principio, a un conglomerado de ronchas como las que aparecen en la urticaria. Pasados unos días o algunas semanas, aparecen nuevas manchas y bultos, a veces en la cara o en el tronco. La mayoría de los niños también tienen fiebre y las articulaciones doloridas, sensibles a la palpación e hinchadas, incluidos los tobillos, las rodillas, las caderas, las muñecas y los codos.

Suelen aparecer dolor abdominal tipo cólico, abdomen sensible al tacto, náuseas, vómitos, heces negras y alquitranadas (melena), y diarrea. Puede aparecer sangre en las heces o en la orina. Con escasa frecuencia, el intestino se repliega hacia su propio interior, como un telescopio plegable. Esta complicación, denominada invaginación intestinal, puede causar dolor de estómago repentino y vómitos a causa de la obstrucción intestinal.

Los síntomas suelen desaparecer al cabo de unas 4 semanas, aunque a menudo reaparecen al menos en una ocasión al cabo de algunas semanas. La mayoría de las personas afectadas se recuperan completamente. En raras ocasiones, se desarrolla insuficiencia renal crónica.

Diagnóstico

Los médicos sospechan la enfermedad cuando aparece la erupción cutánea característica en niños. Si el diagnóstico no está claro, se extrae una muestra de la piel afectada y se examina al microscopio (biopsia) buscando alteraciones en los vasos sanguíneos que puedan confirmarlo. Se realizan analíticas de orina para detectar la presencia de sangre y exceso de proteínas, lo que indicaría que los riñones están afectados. Se suelen hacer análisis de sangre para medir la función renal. Los médicos preguntan a los pacientes si han estado enfermos recientemente, porque la vasculitis asociada a la inmunoglobulina A puede desarrollarse después de una infección estreptocócica.

Si la disfunción renal empeora, se realiza una biopsia renal. Esta puede ayudar a los médicos a determinar la gravedad del problema y el grado de recuperación que cabe esperar.

Tratamiento

Si un fármaco es la causa del trastorno, se suspende su administración. Por lo demás, el tratamiento está dirigido a aliviar los síntomas. El tratamiento puede incluir antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo en cama.

Los corticoesteroides, como la prednisona, administrados por vía oral, ayudan a controlar el dolor abdominal y en algunos casos contribuyen a controlar el dolor o la inflamación articular intensos, así como los problemas renales. En contadas ocasiones, si los riñones o los órganos digestivos están gravemente afectados, puede ser necesario administrar metilprednisolona (un corticoesteroide) por vía intravenosa y prednisona y ciclofosfamida (que inhibe el sistema inmunitario) por vía oral.