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Miocardiopatía hipertrófica

Por J. Malcolm O. Arnold, MD, Professor of Medicine;Cardiologist, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

La miocardiopatía hipertrófica incluye un grupo de trastornos cardíacos en los cuales las paredes de los ventrículos se engrosan (hipertrofia) y se vuelven rígidas.

  • La mayoría de los casos de miocardiopatía hipertrófica están causados por un defecto genético hereditario.

  • Las personas sufren desmayos, dolor torácico y dificultad respiratoria (disnea), y perciben los latidos irregulares del corazón.

  • Los médicos sospechan el diagnóstico basándose en la exploración física, pero utilizan la ecocardiografía o la resonancia magnética para confirmarlo.

  • Se administran medicamentos que reducen la potencia de las contracciones cardíacas.

La miocardiopatía hipertrófica es una causa habitual de muerte súbita en jóvenes deportistas (ver Muerte cardíaca súbita en deportistas). Puede que una de cada 500 personas la padezcan.

Causas

La miocardiopatía hipertrófica casi siempre está causada por un defecto genético hereditario. En muy raras ocasiones las personas desarrollan una miocardiopatía hipertrófica cuando tienen trastornos como acromegalia (crecimiento excesivo debido a una sobreproducción de hormona del crecimiento, en general a causa de un tumor hipofisario benigno), feocromocitoma (tumor que produce exceso de la hormona epinefrina) o neurofibromatosis (trastorno genético en el cual se produce un crecimiento de tejido blando y carnoso del sistema nervioso localizado debajo de la piel y en otras partes del cuerpo).

Las paredes gruesas y rígidas de los ventrículos no se relajan adecuadamente para permitir que las cavidades del corazón se llenen de sangre. Esta dificultad se agrava cuando el corazón late con rapidez (como cuando se practica ejercicio), porque el tiempo para rellenar la cavidad cardíaca es más corto. Debido a que el corazón no se llena correctamente, bombea menos sangre con cada latido. A veces las paredes del corazón engrosadas también interfieren en el flujo sanguíneo del corazón. Esta variación se denomina miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

Debido a que las paredes ventriculares se engrosan, la válvula mitral (la que se abre entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo) no puede cerrarse con normalidad, lo que origina el escape de una pequeña cantidad de sangre que retrocede hacia la aurícula izquierda. Esta fuga de la válvula y el hecho de tener las paredes ventriculares hipertrofiadas, normalmente causan sonidos cardíacos anormales (soplos).

Síntomas

Los síntomas son muy variables, pero cuando ocurren suelen desarrollarse entre los 20 y los 40 años de edad. Los síntomas aparecen por primera vez durante el esfuerzo e incluyen desmayo (síncope), dolor torácico, dificultad respiratoria y sensación de latidos irregulares del corazón (palpitaciones). Los desmayos por lo general ocurren repentinamente, sin síntomas de advertencia. El desmayo o incluso la muerte súbita pueden ser la primera señal de que una persona sufre esta patología.

Diagnóstico

Los médicos generalmente sospechan una miocardiopatía hipertrófica basándose en los síntomas de la persona, en los resultados de la exploración física, en la electrocardiografía (ECG) y en la radiografía de tórax. Los sonidos cardíacos y cualquier soplo escuchado a través de un estetoscopio pueden ser útiles. La ecocardiografía es la mejor manera de confirmar el diagnóstico, pero la resonancia magnética nuclear (RMN) también puede usarse y proporciona información más detallada. El cateterismo cardíaco, un procedimiento invasivo, se realiza para medir las presiones dentro de las cavidades del corazón solo cuando se considera la posibilidad de practicar una intervención quirúrgica.

Debido a que la miocardiopatía hipertrófica suele estar causada por una mutación genética, deberían realizarse pruebas genéticas.

Pronóstico

Cada año mueren entre un 1 y un 3% de los adultos con miocardiopatía hipertrófica. Los niños con miocardiopatía hipertrófica tienen más probabilidades de morir. Otros factores de riesgo incluyen la gravedad del engrosamiento en el músculo cardíaco, la aparición de ritmos ventriculares rápidos, un repentino esfuerzo excesivo, y no seguir el consejo médico. La muerte suele ser súbita, probablemente debida a una arritmia. La muerte por insuficiencia cardíaca crónica es menos frecuente. Las personas que saben que han heredado este trastorno pueden solicitar consejo genético si planean tener descendencia, ya que tienen un 50% de posibilidades de transmitir la enfermedad a su descendencia. Los familiares de las personas que tienen este trastorno hereditario también pueden considerar hacerse pruebas genéticas.

Tratamiento

Cuando es posible, se trata la causa subyacente.

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica tiene como objetivo primordial reducir la resistencia que opone el corazón al llenado de sangre entre latidos. Los betabloqueantes y el antagonista de los canales del calcio verapamilo, tomados de forma separada o conjunta, son el tratamiento principal. Ambos disminuyen el grado en que se contrae el músculo cardíaco, de modo que el corazón se contrae con menor energía. Como consecuencia, el corazón puede llenarse mejor y, si el músculo hipertrofiado estaba bloqueando el flujo sanguíneo, ahora la sangre puede salir del corazón con más facilidad. Además, los betabloqueantes y el verapamilo disminuyen la frecuencia cardíaca, con lo cual el corazón tiene más tiempo para llenarse. Algunas veces se utiliza también la disopiramida, un fármaco que disminuye la fuerza de las contracciones cardíacas.

La cirugía para extirpar una parte del músculo cardíaco engrosado (miomectomía) puede mejorar el flujo de sangre que sale del corazón, pero solo se realiza cuando los síntomas son incapacitantes a pesar del tratamiento farmacológico. La miectomía puede aliviar los síntomas, pero no reduce el riesgo de muerte. La ablación con alcohol (destrucción controlada de una pequeña zona del músculo cardíaco) se usa cada vez más en algunas personas para mejorar el flujo sanguíneo que sale del corazón, ya que puede llevarse a cabo mediante un cateterismo cardíaco. Aunque el cateterismo cardíaco es una técnica invasiva que introduce un catéter en el corazón, tiene menos riesgos que una intervención quirúrgica. Sin embargo, cuando la miectomía se realiza en un hospital que cuenta con amplia experiencia en este procedimiento, los resultados a largo plazo son excelentes.

En un subgrupo de pacientes con miocardiopatía hipertrófica hay un alto riesgo de muerte súbita en los que tienen el músculo más engrosado, en especial el tabique (septo) que separa unas cavidades cardíacas de otras. Los médicos pueden recomendar un desfibrilador cardioversor implantable para estas personas.

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