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Cirrosis biliar primaria (CBP)

(Colangitis biliar primaria)

Por Jesse M. Civan, MD, Assistant Professor and Medical Director, Liver Tumor Center, Thomas Jefferson University Hospital

La cirrosis biliar primaria es una inflamación con cicatrización progresiva de las vías biliares en el hígado. Con el tiempo, los conductos se obstruyen, el hígado se cicatriza y aparecen insuficiencia hepática y cirrosis.

  • La cirrosis biliar primaria probablemente es consecuencia de una reacción autoinmunitaria.

  • Este trastorno generalmente provoca picor, cansancio, sequedad de ojos y de boca e ictericia, pero algunas personas no presentan síntomas.

  • La medición de ciertos anticuerpos mediante un análisis de sangre específico suele permitir la confirmación del diagnóstico.

  • El tratamiento incluye aliviar los síntomas, retardar la lesión hepática y tratar las complicaciones.

La cirrosis es un proceso grave de formación de tejido cicatricial en el hígado que destruye la estructura interna de este órgano y altera su capacidad de regeneración y de funcionamiento. Sin embargo, las personas con cirrosis biliar primaria en realidad no tienen cirrosis cuando comienza el trastorno. La cirrosis se desarrolla sólo después de haber sufrido la enfermedad durante algún tiempo.

La cirrosis biliar primaria es más frecuente en las mujeres entre los 35 y los 70 años, aun cuando puede presentarse tanto en varones como en mujeres de cualquier edad. Tiene tendencia a ocurrir en miembros de una misma familia.

El hígado produce la bilis, un líquido verde-amarillento, espeso y viscoso, que contribuye a llevar a cabo la digestión. La bilis también ayuda a eliminar ciertos productos de desecho del organismo (principalmente la bilirrubina y el exceso de colesterol), así como subproductos de la descomposición de los fármacos. Las vías biliares son pequeños conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar, y después al intestino delgado. La cirrosis biliar primaria solo afecta a las pequeñas vías biliares en el interior del hígado y a las células hepáticas adyacentes a dichas vías. Otro trastorno inflamatorio de las vías biliares, la colangitis esclerosante primaria, afecta a las vías biliares dentro y fuera del hígado.

La enfermedad comienza con la inflamación de las vías biliares. La inflamación obstruye el flujo de la bilis hacia el exterior del hígado. Por lo tanto, la bilis permanece en las células del hígado, causando inflamación. A medida que la inflamación se extiende, se desarrolla una trama de tejido cicatricial (fibrosis) en todo el órgano. El tejido cicatricial reemplaza cada vez más al tejido hepático, lo que altera la estructura interna del hígado (causando cirrosis).

Causas

La causa no está clara pero es probablemente una reacción autoinmunitaria (en la cual el sistema inmunitario ataca los tejidos del propio organismo). La cirrosis biliar primaria se presenta con frecuencia en personas con trastornos autoinmunitarios, como artritis reumatoide, escleroderma, síndrome de Sjögren o tiroiditis autoinmunitaria.

También se contempla la posibilidad de una causa autoinmunitaria porque más del 95% de las personas con cirrosis biliar primaria tienen ciertos anticuerpos anormales en su sangre. Estos anticuerpos atacan a las mitocondrias (unas minúsculas estructuras que producen energía en el interior de las células). Sin embargo, estos anticuerpos no están relacionados con la destrucción de las vías biliares. Otras células inmunitarias atacan las vías biliares. El motivo por el que se desencadena este ataque es desconocido, pero puede ser la exposición a un virus o una sustancia tóxica.

Síntomas

Por lo general, la cirrosis biliar primaria comienza muy gradualmente. Cerca de la mitad de las personas no presentan síntomas inicialmente.

Los primeros síntomas incluyen a menudo:

  • Prurito

  • Fatiga

  • Sequedad de boca y ocular

Pueden no aparecer otros problemas hasta meses o años más tarde:

  • La piel se puede oscurecer o los nervios se pueden dañar (lo que se denomina neuropatía).

  • Los pacientes sienten malestar en la parte superior del abdomen.

  • En algunas ocasiones, la grasa se acumula en forma de pequeños depósitos de grasa amarillentos, en la piel (xantomas) o en los párpados (xantelasmas).

A medida que la enfermedad progresa, puede desaparecer el picor, y los depósitos de grasa de color amarillo pueden hacerse más pequeños.

  • Puede aparece ictericia (pigmentación amarillenta de la piel y del blanco de los ojos).

  • Se puede acumular líquido dentro del abdomen (ascitis) o en otras partes del cuerpo, como los tobillos y los pies (edema).

Finalmente, pueden aparecer cualquiera de los síntomas y las complicaciones de la cirrosis. A menudo se produce una mala absorción de las grasas, incluyendo las vitaminas liposolubles (A, D, E y K). La mala absorción de la vitamina D origina la osteoporosis y la mala absorción de la vitamina K contribuye a la fácil aparición de moratones y hemorragia. Si el cuerpo no puede absorber las grasas, las heces pueden ser de color claro, blandas, voluminosas y de aspecto aceitoso, e inusualmente malolientes (esteatorrea).

El hígado y el bazo aumentan de tamaño. Pero a medida que avanza la cicatrización, el tamaño del hígado disminuye.

Diagnóstico

  • Resultados anormales en las pruebas de la función hepática

  • Anticuerpos frente a las mitocondrias

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • Biopsia

El médico sospecha este trastorno en mujeres de mediana edad que presentan síntomas típicos como cansancio y prurito. Sin embargo, en muchas personas, el trastorno se descubre antes de que aparezcan los síntomas, ya que los resultados de los análisis de sangre rutinarios que evalúan el hígado (pruebas de funcionalidad hepática) son anómalos.

En el examen físico, el médico percibe mediante palpación que el hígado está agrandado y duro (en alrededor del 25% de los casos) o un agrandamiento del bazo (en alrededor del 15%).

Si se sospecha de cirrosis biliar primaria, los médicos hacen pruebas de funcionalidad hepática, pruebas de dianóstico por la imagen y análisis de sangre para verificar si hay anticuerpos contra las mitocondrias.

Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen para detectar anomalías u obstrucciones en las vías biliares situadas fuera del hígado. Entre tales pruebas se incluyen la resonancia magnética nuclear (RMN) de las vías biliares (denominada colangiografía por resonancia magnética) y, con frecuencia, ecografías. Si los resultados de estas pruebas no son determinantes, se puede hacer una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Para este procedimiento, se hace una radiografía después de inyectar una sustancia radiopaca que es visible en las radiografías (un medio de contraste) a través de una sonda de visualización (endoscopio) que se inserta a través de la boca hasta las vías biliares. Si no se detectan obstrucciones fuera del hígado significa que el problema está localizado en el hígado y esto respalda el diagnóstico de cirrosis biliar primaria.

Suele realizarse una biopsia hepática (extracción de una muestra de tejido para su examen al microscopio), para confirmar el diagnóstico. La biopsia también ayuda a los médicos a determinar cuánto ha avanzado la enfermedad (su estadio).

Pronóstico

La cirrosis biliar primaria en general avanza lentamente, a pesar de que existe una amplia variabilidad en cuanto a la rapidez de su progresión. Pueden no aparecer síntomas durante 2 años, o incluso no aparecer hasta al cabo de 10 o 15 años. Algunas personas llegan a estar muy enfermas en un periodo de 3 a 5 años. Una vez aparecen los síntomas, la esperanza de vida es de unos 10 años. Ciertas características sugieren que el trastorno progresará rápidamente:

  • Rápido empeoramiento de los síntomas

  • Edad avanzada

  • Acumulación de líquidos y otros síntomas de cirrosis

  • Presencia de un trastorno autoinmunitario, como una artritis reumatoide

  • Ciertos resultados anómalos en las pruebas funcionales hepáticas

Cuando desaparece el prurito, los depósitos amarillos de grasa se reducen y aparece ictericia, puede sobrevenir la muerte en pocos meses.

Tratamiento

No existe cura conocida. El tratamiento consiste en:

  • Medicamentos para aliviar los síntomas, principalmente el prurito

  • La administración de ácido ursodesoxicólico para retrasar la progresión del daño hepático

  • El ácido obetacólico es un nuevo fármaco que fue aprobado por la FDA en 2016 para el tratamiento de la CBP; se utiliza en pacientes en los que el ácido ursodesoxicólico no da los resultados esperados.

  • Tratamiento de las complicaciones

  • Con el tiempo, trasplante de hígado

No debe consumirse alcohol. Deben interrumpirse los fármacos que pueden dañar el hígado.

La colestiramina puede controlar el picor (prurito), al igual que la rifampicina, la naltrexona (un opiáceo), la sertralina o el ácido ursodesoxicólico más luz ultravioleta.

El ácido ursodesoxicólico, en especial si se utiliza antes de que el trastorno se encuentre en una fase avanzada, reduce el daño hepático, prolonga la vida y retrasa la necesidad de un trasplante hepático. El ácido obetacólico es un fármaco recientemente aprobado por la FDA que se ha demostrado que mejora las pruebas sanguíneas hepáticas en muchos pacientes con cirrosis biliar primaria en los que el ácido ursodesoxicólico por sí solo no es efectivo.

Es necesario el aporte complementario de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis o retrasar su progresión. Los ejercicios de resistencia al peso, los bisfosfonatos o el raloxifeno también ayudan a evitar o retrasar la osteoporosis. El aporte complementario de vitaminas A, D, E y K corrige su carencia. Las vitaminas A, D y E pueden tomarse por vía oral. La vitamina K se administra mediante inyección.

El trasplante de hígado es el mejor tratamiento cuando la afección está avanzada. Puede prolongar la vida. En algunos casos, la cirrosis biliar primaria vuelve a aparecer después del trasplante, pero rara vez se vuelve grave.

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