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Colangitis esclerosante primaria

Por Ali A. Siddiqui, MD, Thomas Jefferson University Hospital

La colangitis esclerosante primaria es la inflamación con fibrosis progresiva y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado. Finalmente, los conductos se bloquean y se destruyen. Aparece cirrosis, insuficiencia hepática y a veces cáncer de las vías biliares.

  • Los síntomas comienzan gradualmente e incluyen fatiga progresiva, prurito y, más tarde, ictericia.

  • Una prueba de diagnóstico por la imagen confirma el diagnóstico.

  • El tratamiento se centra en el alivio de los síntomas, pero el trasplante hepático puede prolongar la vida.

En la colangitis esclerosante primaria, la fibrosis empeora y acaba siendo grave (cirrosis). El tejido cicatricial estrecha y bloquea las vías biliares. Como consecuencia, las sales biliares, que ayudan al organismo a absorber las grasas, no se excretan normalmente. La enfermedad se parece a la cirrosis biliar primaria (ver Cirrosis biliar primaria), excepto en que tanto las vías biliares de fuera como de dentro del hígado quedan afectadas. La causa es desconocida, pero probablemente es autoinmunitaria (cuando el sistema inmunitario ataca a los tejidos del propio organismo, ver Trastornos autoinmunitarios)

La colangitis esclerosante primaria afecta con frecuencia a hombres jóvenes, de una media de 40 años de edad. Frecuentemente, aparece en personas con enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente colitis ulcerosa. Tiene tendencia a afectar a miembros de una misma familia, lo que sugiere que puede existir cierta predisposición genética. En algunas personas con genes que los hacen vulnerables al trastorno, el desencadenante de la enfermedad puede ser una infección o una lesión de las vías biliares. Las vías biliares pueden dañarse durante un procedimiento endoscópico, como la colocación de tubos (prótesis) destinados a mantener la vía biliar abierta.

Síntomas

Los síntomas suelen comenzar de forma gradual con empeoramiento del cansancio y del prurito. La ictericia (coloración amarillenta de la piel y de los ojos) tiende a producirse más tarde.

A veces aparecen inflamación e infección recurrente de las vías biliares (colangitis bacteriana). La colangitis bacteriana causa dolor en el abdomen superior, ictericia y fiebre.

Dado que las sales biliares no son excretadas normalmente, los pacientes pueden ser incapaces de absorber suficientes grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Estos defectos de la secreción de bilis conducen a osteoporosis, facilidad para la aparición de hematomas y propensión hemorrágica y deposición de heces grasientas y fétidas (esteatorrea). En las tres cuartas partes de las personas con colangitis esclerosante primaria se desarrollan cálculos biliares y cálculos de las vías biliares. El hígado y el bazo aumentan de tamaño.

Con la progresión de la enfermedad aparecen síntomas de cirrosis (ver Cirrosis del higado : Síntomas). La cirrosis avanzada provoca lo siguiente:

  • Aumento de la presión sanguínea en la vena que transporta la sangre desde los intestinos hacia el hígado (hipertensión portal)

  • Acumulación de fluido en la cavidad abdominal (ascitis)

  • Insuficiencia hepática, cuya evolución puede tener un desenlace mortal

Algunas personas no tienen síntomas hasta que el trastorno está ya en una fase avanzada y se manifiesta la cirrosis. Los síntomas pueden tardar hasta 10 años en aparecer.

Del 10 al 15% de las personas afectadas por colangitis esclerosante primaria desarrollan cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma).

Por lo general, la colangitis esclerosante primaria empeora gradualmente. La insuficiencia hepática se presenta aproximadamente 12 años después del diagnóstico.

Diagnóstico

La sospecha de este trastorno suele aparecer a causa de unos resultados anómalos en las pruebas funcionales hepáticas realizadas como parte de una exploración física regular o con cualquier otro fin. Entonces, suele procederse a la realización de una ecografía para verificar la obstrucción de las vías biliares exteriores al hígado. Las pruebas que confirman el diagnóstico son las siguientes:

  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM): se emplea resonancia magnética (RMN) para obtener imágenes de las vías biliares y del conducto pancreático. Esta prueba ayuda a confirmar la colangitis esclerosante y descartar otras causas de obstrucción de la vía biliar.

  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): se obtienen radiografías después de haber inyectado en las vías biliares, por medio de un endoscopio, una sustancia radiopaca visible en las radiografías (ver figura Qué es la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica). La CPRE es menos deseable que la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) porque es más invasiva y requiere la inyección de un colorante. Sin embargo, también puede utilizarse la CPRE para tratar el trastorno.

Pueden realizarse regularmente análisis de sangre y una CPRE para la detección de cáncer en las vías biliares.

Tratamiento

Si la persona no padece síntomas, no se requiere tratamiento. Sin embargo, las personas afectadas se deben someter dos veces al año a análisis de sangre y a una exploración física para controlar la progresión de la enfermedad.

El fármaco ácido ursodeoxicólico contribuye a aliviar el prurito. La colangitis bacteriana recurrente se trata con antibióticos. Se realiza una CPRE cuando es necesario ensanchar (dilatar) los conductos bloqueados. A veces, se insertan temporalmente tubos (prótesis) para mantener abiertos los conductos.

El trasplante de hígado (ver Trasplante hepático) es el único tratamiento que prolonga la vida. Cura algunos tipos de esta enfermedad que, de otro modo, sería mortal. Las personas con cirrosis y graves complicaciones de la misma, así como las que padecen colangitis bacteriana recurrente, necesitan un trasplante hepático.

Si aparece cáncer de las vías biliares y no es posible su extirpación quirúrgica, se introduce una endoprótesis vascular (stent) a través de un endoscopio y se coloca en las vías biliares bloqueadas por el cáncer. Esta endoprótesis vascular abre los conductos.