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Enfermedad veno-oclusiva del hígado

Por Nicholas T. Orfanidis, MD, Clinical Assistant Professor, Thomas Jefferson University Hospital

La enfermedad veno-oclusiva del hígado es la obstrucción de unas venas hepáticas muy pequeñas (microscópicas).

  • El líquido tiende a acumularse en el abdomen, el bazo puede aumentar de tamaño y puede producirse una hemorragia esofágica grave.

  • La piel y la parte blanca de los ojos pueden volverse amarillas, y agrandarse el abdomen.

  • Los médicos basan el diagnóstico en los síntomas y en los resultados de la ecografía Doppler.

  • Si es posible, se corrige o elimina la causa, y se tratan los síntomas.

La enfermedad veno-oclusiva es similar al síndrome de Budd-Chiari, a excepción de que el flujo sanguíneo queda bloqueado solo en vasos sanguíneos hepáticos muy pequeños, en lugar de en los más grandes o en los extrahepáticos. Es decir, la obstrucción no afecta a las grandes venas hepáticas ni a la vena cava inferior (la gran vena que lleva sangre desde la parte inferior del organismo, incluido el hígado, al corazón).

La enfermedad veno-oclusiva puede presentarse a cualquier edad.

Debido a que está bloqueada la salida de sangre del hígado, ésta se acumula en su interior. Entonces, esta acumulación (congestión) reduce la cantidad de sangre que entra en el hígado. Las células del hígado, al no recibir suficiente aporte de sangre (isquemia), quedan dañadas. Asimismo, la congestión hace que el hígado se llene de sangre y se agrande, y también causa el aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal). La hipertensión portal da lugar a dilatación y torsión (varices) de las venas en el esófago (varices esofágicas). El aumento de la presión en la vena porta y la congestión hepática llevan a la acumulación de líquido en el abdomen (ascitis). El bazo también tiende a aumentar de tamaño.

Una congestión de este tipo reduce el flujo sanguíneo hacia el hígado. La lesión hepática resultante da lugar finalmente a una cirrosis grave.

¿Sabías que...?

  • Las infusiones de algunas plantas pueden causar enfermedad hepática veno-oclusiva.

Causas

Entre las causas más frecuentes se encuentran las siguientes:

  • La ingestión de los alcaloides de la pirrolicidina, que se encuentran en las plantas de crotalaria y de senecio (utilizadas en Jamaica para hacer té) y en otras plantas como la consuelda (ver Plantas medicinales e hígado)

  • El uso de ciertos medicamentos que a veces tienen efectos tóxicos sobre el hígado, incluidas la ciclofosfamida y la azatioprina (utilizada para inhibir el sistema inmunitario)

  • La radioterapia (utilizada para inhibir el sistema inmunitario antes del trasplante de médula ósea o de células madre)

  • Una reacción después del trasplante de médula ósea o de células madre (enfermedad del injerto contra el huésped)

En la enfermedad del injerto contra el huésped, los glóbulos blancos (leucocitos) del tejido trasplantado atacan a los tejidos del receptor. Esta reacción tiende a ocurrir alrededor de 3 semanas después del trasplante.

Síntomas

Los síntomas aparecen de forma repentina. El hígado se agranda y está doloroso a la palpación. El abdomen se hincha a causa del líquido acumulado. La piel y la parte blanca de los ojos se tornan amarillas, un trastorno denominado ictericia.

Las venas varicosas en el esófago pueden romperse y sangrar, a veces profusamente, y provocar vómitos de sangre y a menudo choque (shock). La sangre pasa a través del aparato digestivo, lo que hace que las heces se vuelvan de color negro, alquitranadas y fétidas (melena). Cuando la hemorragia es grave, sobreviene el choque. Algunas personas sufren una insuficiencia hepática con deterioro de la funcionalidad del cerebro (encefalopatía hepática), que da lugar a confusión y coma.

Otras personas, con el tiempo, por lo general al cabo de varios meses, llegan a tener una cirrosis en función de la causa y de la exposición repetida a agentes tóxicos.

Diagnóstico

Los médicos sospechan la enfermedad veno-oclusiva basándose en los síntomas o en los resultados de los análisis de sangre que indican disfunción hepática, particularmente si la persona ha ingerido sustancias o presenta ciertas afecciones que puedan provocar la enfermedad (sobre todo las personas que han sido sometidas a un trasplante de médula ósea o de células madre). Se realizan análisis de sangre, si aún no se han hecho, para comprobar la funcionalidad del hígado y si está dañado (pruebas de función hepática), y para evaluar la coagulación de la sangre.

La ecografía Doppler suele confirmar el diagnóstico. En algunos casos son necesarias ciertas pruebas invasivas, como una biopsia de hígado o la medición de la presión sanguínea en las venas hepáticas y la vena porta. Para determinar la presión sanguínea en estas venas, el médico inserta un catéter en una vena en el cuello (vena yugular) y lo hace avanzar hasta las venas hepáticas. Al mismo tiempo puede tomarse una biopsia.

Pronóstico

El pronóstico depende de la extensión de la lesión y de si la causa de la enfermedad se repite o continúa, por ejemplo cuando se sigue bebiendo té de senecio.

En general, aproximadamente una cuarta parte de las personas con enfermedad veno-oclusiva mueren por insuficiencia hepática.

Cuando la causa es una enfermedad del injerto contra el huésped después del trasplante de médula ósea o de células madre (células progenitoras), la enfermedad veno-oclusiva suele resolverse por sí sola en pocas semanas. El aumento de la dosis de los medicamentos inmunosupresores también puede resolver la enfermedad del injerto contra el huésped. Sin embargo, algunas de estas personas mueren por una insuficiencia hepática grave.

Si la causa es la ingestión de una sustancia, dejando de consumirla puede evitarse un mayor daño al hígado.

Tratamiento

No hay ningún tratamiento específico para el bloqueo. En lo posible, debe eliminarse la causa o tratarla. Por ejemplo, si una persona consume una sustancia (como un té de hierbas) o toma un medicamento que puede dañar el hígado, debe dejar de hacerlo.

El ácido ursodesoxicólico ayuda a prevenir la enfermedad veno-oclusiva después de un trasplante de médula ósea o de células madre.

Se tratan los problemas derivados de la obstrucción de los vasos saguíneos; por ejemplo, una dieta baja en sal (sodio) y el uso de diuréticos ayudan a evitar la acumulación de líquido en el abdomen.

Si aparece hipertensión portal, a veces los médicos tratan de crear una ruta alternativa para el flujo sanguíneo mediante un procedimiento llamado derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT). Sin embargo, no está claro si este procedimento resulta eficaz.

En casos extremos puede ser necesario un trasplante de hígado.

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