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Síndrome de Goodpasture

(enfermedad de Goodpasture, enfermedad Goodpasture, síndrome de Goodpasture)

Por Marvin I. Schwarz, MD, The James C. Campbell Professor of Pulmonary Medicine, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, University of Colorado Denver

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario específico, poco frecuente en el que se producen hemorragias en los pulmones, junto con insuficiencia renal progresiva.

  • Las personas afectadas tienen, por lo general, dificultad para respirar y expectoran sangre al toser.

  • Se necesitan pruebas de laboratorio de muestras de sangre y orina y una radiografía de tórax para establecer el diagnóstico.

  • Los corticoesteroides, la ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia) y la plasmaféresis se utilizan para tratar de prevenir el daño pulmonar y renal permanente.

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario que produce de forma característica una lesión renal y una hemorragia alveolar difusa (síndrome pulmón-riñón). En ocasiones el síndrome de Goodpasture sólo afecta a los riñones o a los pulmones, pero no a ambos.

El síndrome de Goodpasture afecta generalmente a hombres jóvenes. Algunas personas parecen tener una susceptibilidad genética. En estas personas, las sustancias en el medio ambiente, tales como el humo del tabaco y algunos disolventes, así como una infección vírica del tracto respiratorio superior, pueden hacer que se produzcan proteínas (anticuerpos) que reaccionan contra ciertas partes de su propio organismo e intentan destruirlas. Estos anticuerpos generalmente dañan los pequeños sacos de aire (alvéolos) y los capilares de los pulmones, y el sistema de filtración de los riñones. Los anticuerpos desencadenan la inflamación, que interfiere con la función renal y pulmonar

Síntomas

La persona que padece el síndrome de Goodpasture por lo general tiene dificultad respiratoria y expectora sangre. Los sujetos pueden desarrollar fiebre, perder peso de forma no deseada, o desarrollar anemia debido a la pérdida de sangre, lo que da lugar a fatiga.

Los síntomas pueden agravarse con rapidez. De vez en cuando los síntomas son lo suficientemente graves como para causar que los pulmones fallen y el sujeto presenta dificultad severa para respirar, con jadeo y coloración azulada de la piel (cianosis). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir. Puede perderse gran cantidad de sangre. Al mismo tiempo, los riñones dejan de funcionar rápidamente. La orina puede contener pequeñas cantidades de sangre.

Diagnóstico

Las radiografías de tórax muestran manchas blancas anómalas (debidas a la hemorragia pulmonar) en ambos pulmones. Si no es evidente la existencia de hemorragia basándose en los síntomas y los hallazgos de la radiografía de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha expulsado sangre con la tos) puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar). El análisis de orina revela la presencia de sangre y proteínas. Mediante los análisis de sangre suele detectarse anemia. Las pruebas de laboratorio revelan la presencia de los anticuerpos característicos en el torrente circulatorio. Generalmente, los médicos extraen un pequeño fragmento de tejido del riñón (biopsia) para su análisis. En la muestra de tejido renal pueden identificarse depósitos microscópicos de anticuerpos con un patrón específico.

Tratamiento

El síndrome de Goodpasture puede conducir muy rápidamente a una pérdida grave de la función pulmonar, una pérdida total de la función renal y la muerte. Para inhibir la actividad del sistema inmunitario se administran altas dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida por vía intravenosa. El afectado puede además someterse a plasmaféresis, un procedimiento en el que se retiran de la sangre los anticuerpos no deseados (ver Control de enfermedades mediante la purificación de la sangre). El uso temprano de esta combinación de tratamientos puede contribuir a salvar la función renal y pulmonar. Una vez que se ha producido la lesión en los riñones, suele ser permanente, y la persona afectada puede requerir diálisis o un trasplante de riñón.

Muchos pacientes pueden necesitar un tratamiento de apoyo mientras evoluciona la enfermedad. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o puede que necesite ayuda para respirar (utilizando un ventilador mecánico) durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones de sangre o de hemoderivados. Si los riñones fallan, es necesario someter al paciente a diálisis renal o a un trasplante de riñón.