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Proteinosis alveolar del pulmón

Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

La proteinosis alveolar del pulmón es un trastorno raro en el que un líquido rico en proteínas llena los sacos de aire de los pulmones (alvéolos).

  • Afecta típicamente a personas de entre 20 y 50 años de edad que no han sufrido enfermedad pulmonar.

  • Los pacientes presentan dificultad para respirar y tos.

  • El diagnóstico se realiza con tomografía computarizada y análisis de una muestra de fluido pulmonar obtenida con el fibrobroncoscopio.

  • Si los síntomas son graves se realiza el lavado de los pulmones, uno a uno.

La causa de la proteinosis alveolar pulmonar es casi siempre desconocida, aunque recientes estudios la han relacionado con la producción de un anticuerpo dirigido contra una proteína que parece estar implicada en la producción o en la descomposición del surfactante (sustancia producida normalmente en los pulmones). En ocasiones, el desarrollo de esta enfermedad se relaciona con la exposición a sustancias tóxicas, como polvos inorgánicos, así como infecciones por Pneumocystis jirovecii (ver Neumonía por aspiración y Neumonitis química), ciertos tipos de cáncer y fármacos inmunosupresores. En raras ocasiones se presenta en recién nacidos.

La proteína en los pulmones tapona los alvéolos y las vías respiratorias de pequeño calibre. En casos excepcionales, el tejido pulmonar sufre fibrosis. La enfermedad puede evolucionar, estabilizarse o desaparecer de forma espontánea.

Síntomas

Cuando los alvéolos están taponados, la transferencia de oxígeno a la sangre se ve seriamente comprometida. En consecuencia, la mayoría de las personas que padecen esta enfermedad experimenta dificultad respiratoria durante el ejercicio. Para algunas personas, la respiración se dificulta gravemente, incluso en reposo. Otros síntomas son cansancio, pérdida de peso y febrícula. La mayoría de las personas también tiene tos seca que a menudo no produce expectoración, aunque a veces se expectora un material consistente y gelatinoso. Las personas frecuentemente presentan discapacidad grave como consecuencia de la inadecuada función pulmonar. Las infecciones pulmonares rápidamente empeoran los síntomas de ahogo y causan fiebre.

Diagnóstico

En las radiografías de tórax se puede observar la presencia de taponamiento alveolar. La tomografía computarizada (TC) muestra dicho taponamiento y otros cambios diversos que sugieren la presencia de la enfermedad. Las pruebas de función pulmonar (ver Pruebas funcionales respiratorias (PFR)) revelan que el volumen de aire que los pulmones son capaces de retener es anormalmente pequeño. Las pruebas muestran una disminución del nivel de oxígeno en sangre, al principio solo durante el ejercicio, pero más adelante también durante el reposo. La eliminación del dióxido de carbono de los pulmones puede empeorar. Aunque el resultado de los análisis de sangre no son específicos para el diagnóstico, los niveles de algunas sustancias (por ejemplo, la lactato-deshidrogenasa, los glóbulos rojos, las proteínas séricas del surfactante y las gammaglobulinas) son frecuentemente elevados.

Para establecer un diagnóstico definitivo, los médicos examinan una muestra de líquido de los alvéolos. Para obtener una muestra, se usa un broncoscopio (ver Broncoscopia) para lavar segmentos del pulmón con una solución salina y recoger los residuos del lavado (lavado broncoalveolar). Los residuos del lavado suelen ser opacos o lechosos porque el líquido es rico en proteínas y en grasas. Si es necesario, durante la broncoscopia se extrae una muestra de tejido pulmonar para examinarla al microscopio (biopsia pulmonar). En algún caso se necesita una muestra mayor, que debe ser obtenida mediante una intervención quirúrgica.

Tratamiento

Los individuos que presentan pocos o ningún síntoma no requieren tratamiento alguno.

A las personas que sufren síntomas incapacitantes, se les extrae el liquido rico en proteínas y grasas que invade los alvéolos mediante lavados de solución salina durante la broncoscopia (lavado broncoalveolar) o con la ayuda de un tubo especial que se inserta por la boca o por la tráquea. A veces solo es necesario lavar una pequeña sección del pulmón, pero en caso de síntomas graves y valores muy bajos de oxígeno en la sangre, se debe administrar anestesia general para efectuar un lavado completo de un pulmón. Al cabo de 3 a 5 días, se lava el otro pulmón, tras administrar nuevamente al paciente anestesia general. Un lavado es suficiente para algunas personas, pero en otros casos será necesario repetir los lavados cada 6 o 12 meses durante algunos años. Para el tratamiento está en estudio el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos recombinante, una sustancia que estimula la producción de los glóbulos blancos sanguíneos.

Los corticoesteroides, como la prednisona, no son efectivos y en realidad pueden aumentar las probabilidades de infección. Las infecciones bacterianas se tratan con antibióticos, por lo general administrados vía oral.

Las personas que padecen proteinosis alveolar del pulmón suelen tener con frecuencia dificultad respiratoria indefinida, pero es excepcional que la enfermedad les cause la muerte, siempre y cuando se sometan regularmente a un lavado pulmonar.