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Sarcoidosis

Por Michael C. Iannuzzi, MD, MBA, Professor;Chair, Department of Medicine, Northwell School of Medicine;Staten Island University Hospital ; Birendra P. Sah, MD, Assistant Professor, Pulmonary and Critical Care Medicine, and Medical ICU Director, Upstate Medical University

La sarcoidosis es una enfermedad en la que se forman acúmulos anormales de células inflamatorias (granulomas) en muchos órganos del cuerpo.

  • La sarcoidosis se suele desarrollar en personas de entre 20 y 40 años de edad, con más frecuencia en personas de ascendencias escandinava y africana.

  • Puede afectar a muchos órganos, pero sobre todo afecta a los pulmones.

  • Los afectados suelen toser y tienen dificultad para respirar, aunque los síntomas pueden variar dependiendo de qué órganos estén afectados.

  • Para el diagnóstico se requiere habitualmente una radiografía de tórax y una tomografía computarizada, así como el análisis de una muestra de tejido (biopsia), generalmente de los pulmones.

  • En la mayoría de las personas, los síntomas acaban desapareciendo sin necesidad de tratamiento.

  • El tratamiento, cuando es necesario, comienza con corticoesteroides.

Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Puede ser el resultado de una infección o de una respuesta anómala del sistema inmunitario a una sustancia presente en el ambiente, como los mohos o mildiu. Los factores hereditarios parecen ser importantes. De manera característica, la sarcoidosis aparece entre los 20 y 40 años de edad. Es más común entre las personas de ascendencias escandinava y africana, aunque puede darse en cualquier persona.

La sarcoidosis se caracteriza por la presencia de grupos de células inflamatorias (granulomas). Es una enfermedad principalmente de los pulmones y los ganglios linfáticos, pero los granulomas también pueden formarse en cualquier otro órgano, incluyendo el hígado, los ojos y la piel y, con menor frecuencia, el bazo, los huesos, las articulaciones, los senos paranasales, el músculo esquelético, los riñones, el corazón, los órganos reproductores, las glándulas salivales y el sistema nervioso. Estos granulomas pueden llegar a desaparecer por completo o convertirse en tejido fibroso.

Síndrome de Löfgren

El síndrome de Löfgren se manifiesta por tres síntomas específicos: la inflamación aguda de varias articulaciones (artritis), la presencia de protuberancias rojas blandas debajo de la piel (eritema nodoso) y el aumento de volumen de los ganglios linfáticos en la zona en la que están en proximidad con el corazón y la tráquea. A menudo causa fiebre y malestar general, inflamación del revestimiento del ojo (uveítis), y en ocasiones, inflamación de las glándulas parótidas. Es más frecuente entre las mujeres de ascendencia escandinava e Irlandesa.

El síndrome de Löfgren suele remitir por sí mismo. Pero pueden administrarse fármacos antiinflamatorios no esteroideos para contribuir a aliviar los síntomas y la inflamación.

Síndrome de Blau

El síndrome de Blau es la sarcoidosis hereditaria con un patrón autosómico dominante y que se pone de manifiesto en la infancia. En el síndrome de Blau se desarrollan síntomas antes de los 4 años de edad, por lo general artritis, erupción cutánea y uveítis.

Síntomas

La sarcoidosis se presenta casi siempre durante el invierno o al inicio de la primavera. Muchas personas con sarcoidosis no manifiestan síntomas y el trastorno se detecta cuando se hace una radiografía de tórax por otras razones. Muchos manifiestan síntomas menores que no llegan a empeorar. Los graves son poco frecuentes.

Los síntomas de la sarcoidosis varían mucho según el lugar y la extensión de la enfermedad, y también van en función de la edad y el sexo de la persona afectada.

Estado general

En alrededor de un tercio de las personas afectadas por la enfermedad, las primeras manifestaciones pueden ser fiebre, cansancio, dolor torácico indefinido, sensación de estar enfermo (malestar), pérdida de apetito, pérdida de peso y dolor articular. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos es frecuente pero no suele ir acompañado de síntomas. Durante el transcurso de la enfermedad puede haber episodios repetitivos de fiebre y sudoración nocturna.

Pulmones

Los pulmones son los órganos más afectados por la sarcoidosis. En una radiografía de tórax se pueden observar los ganglios linfáticos agrandados en la zona pulmonar próxima al corazón o a la derecha de la tráquea. La sarcoidosis causa una inflamación pulmonar que finalmente forma cicatrices o quistes. Afortunadamente, son pocas las ocasiones en que se produce la formación progresiva de fibrosis. En algunos casos, el hongo Aspergillus puede instalarse (colonizar) en los quistes pulmonares, proliferar y causar hemorragia. Respirar puede resultar difícil. La afectación grave del pulmón por sarcoidosis puede causar finalmente una sobrecarga del lado derecho del corazón y derivar en insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale, ver Cor pulmonale: un tipo de insuficiencia cardíaca causado por trastornos pulmonares).

Piel

La sarcoidosis afecta con frecuencia a la piel. En personas de ascendencia escandinava, la sarcoidosis suele comenzar con pequeñas tumefacciones sensibles, de color rojo, habitualmente sobre las tibias (eritema nodoso, ver Eritema nudoso), con frecuencia acompañadas de fiebre y dolor articular. Este conjunto de síntomas tiende a desaparecer al cabo de uno o dos meses y es menos común en las personas de ascendencia africana. La sarcoidosis de larga duración puede conducir a la formación de manchas planas, de manchas abultadas (placas), o bien de placas que causan anomalías de coloración de la nariz, las mejillas, los labios y las orejas (lupus pernio). El lupus pernio es más común en las mujeres de ascendencia africana y puertorriqueña. Los sujetos con lupus pernio también pueden desarrollar granulomas en las fosas nasales que causan síntomas similares a los de la sinusitis.

Hígado y bazo

Hasta un 75% de las personas con sarcoidosis tienen granulomas en el hígado. Con frecuencia no presentan síntomas y el hígado parece funcionar normalmente. Sin embargo, los análisis de sangre pueden mostrar datos de afectación hepática incluso en ausencia de síntomas. Menos del 10% de los enfermos de sarcoidosis tienen el hígado agrandado. Es rara la ictericia causada por la disfunción del hígado. El bazo también aparece aumentado de tamaño en algunos casos. Si existe hipertrofia del bazo, la persona puede sentir dolor en la parte superior del abdomen.

Ojos

Los ojos se ven afectados en el 25% de las sujetos con sarcoidosis, particularmente en aquellos de ascendencias afroamericana y japonesa. La uveítis produce enrojecimiento y dolor en los ojos, lo que afecta a la visión. La inflamación persistente y prolongada logra obstruir el drenaje del fluido interno del ojo, causando glaucoma (ver Glaucoma), lo que puede provocar ceguera. Se pueden formar granulomas en la membrana que cubre el globo ocular y el interior de los párpados (conjuntiva). Dichos granulomas no suelen provocar síntomas, pero la conjuntiva es un punto accesible del cual se pueden tomar muestras de tejido para su análisis. Algunas personas con sarcoidosis se quejan de sequedad, inflamación y enrojecimiento de los ojos, probablemente por la falta de función de unas glándulas lagrimales que, afectadas por el trastorno, no producen lágrimas suficientes para mantener los ojos lubricados.

Corazón

Los granulomas que se forman en el corazón pueden provocar dolor torácico (angina) o insuficiencia cardíaca. También puede desarrollarse una insuficiencia del lado derecho del corazón (llamado cor pulmonale ver Cor pulmonale: un tipo de insuficiencia cardíaca causado por trastornos pulmonares) si los pulmones están gravemente afectados por la sarcoidosis, lo que ocasiona altas presiones en la arteria que lleva la sangre desde el corazón hasta los pulmones (hipertensión pulmonar ver Hipertensión pulmonar). Los que se forman cerca del sistema de conducción de los estímulos eléctricos del corazón pueden desencadenar unas irregularidades del ritmo cardíaco potencialmente mortales.

Articulaciones, músculos y huesos

La inflamación puede causar un dolor generalizado en las articulaciones. Las más afectadas suelen ser las de las muñecas, codos, rodillas y tobillos. Se forman quistes en los huesos que pueden hacer que las articulaciones cercanas se hinchen y duelan. A veces, se sufre también debilidad muscular.

Sistema nervioso

La sarcoidosis puede afectar a los nervios craneales (nervios situados en la cabeza) y, en consecuencia, causar visión doble (diplopía), pérdida de capacidad auditiva y parálisis parcial de la cara. La diabetes insípida (ver Diabetes insípida central) puede presentarse si la hipófisis (glándula pituitaria) o los huesos que la circundan resultan afectados por la sarcoidosis. En la diabetes insípida, la hipófisis deja de producir vasopresina, una hormona necesaria para que el riñón pueda concentrar la orina, lo que conlleva una producción excesiva de orina.

Niveles elevados de calcio

La sarcoidosis también puede aumentar los niveles de calcio en sangre y orina. Los valores elevados se producen porque el granuloma sarcoideo produce vitamina D activada, que mejora la absorción de calcio por parte del intestino. Los valores altos de calcio en la sangre provocan pérdida del apetito, náusea, vómito, sed y micción excesiva. Si persisten durante mucho tiempo, se pueden formar cálculos renales o acumulación de calcio en el riñón, lo que finalmente puede provocar una enfermedad renal crónica.

Diagnóstico

Muy a menudo, el médico sospecha la presencia de sarcoidosis al observar sus alteraciones características, como la hipertrofia de los ganglios linfáticos y otros hallazgos anómalos en las radiografías de tórax o la tomografía computarizada (TC). Son necesarias pruebas complementarias, por lo general el examen microscópico de una muestra de tejido (biopsia) donde se detecten inflamación y granulomas, para confirmar el diagnóstico. La broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial (ver Broncoscopia), con una precisión del 90%, es el mejor procedimiento para las personas cuyos pulmones están comprometidos. Otras fuentes posibles para la toma de muestras de tejido son la piel afectada, los ganglios linfáticos agrandados cerca de la superficie de la piel y los granulomas de la conjuntiva. Las biopsias de hígado rara vez son necesarias, aun siendo evidente el daño hepático.

La tuberculosis puede causar muchas alteraciones similares a las causadas por la sarcoidosis. Por lo tanto, se hace necesaria una prueba cutánea de tuberculina (y algunas veces una biopsia pulmonar) para contribuir a determinar si se trata de tuberculosis o de sarcoidosis.

Otros métodos útiles para diagnosticar la sarcoidosis o para evaluar su gravedad incluyen la irrigación de los pulmones (lavado broncoalveolar, ver Broncoscopia) y el análisis posterior del líquido obtenido, así como una tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés). En caso de sarcoidosis activa, el fluido procedente del lavado broncoalveolar contiene un gran número de linfocitos, pero este hallazgo no es exclusivo de la misma. La PET puede detectar incluso pequeñas áreas de sarcoidosis que afectan a partes del cuerpo que no sean los pulmones.

En los afectados por fibrosis cicatricial pulmonar, las pruebas de función pulmonar muestran que el volumen de aire que los pulmones pueden retener está por debajo de lo normal. El análisis de sangre puede mostrar un bajo número de glóbulos blancos (leucocitos), glóbulos rojos (eritrocitos) o, con menor frecuencia, plaquetas. Los niveles de inmunoglobulinas son frecuentemente elevados, especialmente en personas de ascendencia africana. Las concentraciones de calcio en la sangre o en la orina pueden ser altas. Las enzimas hepáticas, particularmente la fosfatasa alcalina, pueden presentar niveles elevados si el hígado está afectado.

Pronóstico

La sarcoidosis cede o desaparece espontáneamente en casi dos tercios de las personas que la padecen. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos torácicos y la extensa inflamación pulmonar desaparecen en cuestión de pocos meses o años. No obstante, el curso puede ser crónico o progresivo en un porcentaje de casos que puede ascender al 30% de las personas afectadas. Desde el comienzo de la enfermedad, en un 4 a 7% de las personas que la padecen, puede haber compromiso grave, no solo del tórax, sino también del corazón, del sistema nervioso, de los ojos o del hígado.

Los individuos con sarcoidosis que no se ha extendido más allá del tórax evolucionan mejor que los que tienen sarcoidosis en alguna otra parte del cuerpo. Los pacientes con ganglios linfáticos agrandados en el tórax, pero sin síntomas de enfermedad pulmonar, tienen un pronóstico muy bueno. Las personas con síndrome de Löfgren suelen tener el mejor pronóstico. Alrededor del 50% de las personas afectadas en algún momento por sarcoidosis tienen recaídas.

Entre el 10 y el 20% de las personas con sarcoidosis desarrollan discapacidades graves debidas a las lesiones oculares, del aparato respiratorio o de otras partes del organismo. La sarcoidosis ocasiona la muerte en el 1 al 5% de las personas afectadas. La formación de tejido fibroso en el pulmón, que lleva a insuficiencia respiratoria y cor pulmonale, es la causa más frecuente de muerte, seguida de la hemorragia debida a infección pulmonar causada por el hongo Aspergillus.

Tratamiento

La mayoría de las personas con sarcoidosis no requieren tratamiento.

Se pueden administrar fármacos anti-inflamatorios no esteroideos para aliviar síntomas como el dolor o la fiebre.

Los corticoesteroides se administran para suprimir la sarcoidosis que provoca síntomas como ahogo, dolor articular o torácico y fiebre. Estos fármacos también se administran cuando:

  • Las pruebas muestran una elevada concentración de calcio en la sangre, incluso a pesar de que los síntomas sean leves.

  • Existe afectación funcional del corazón, el hígado y el sistema nervioso.

  • La sarcoidosis causa lesiones cutáneas deformantes o enfermedades oculares que no se curan con corticoesteroides oftálmicos.

  • La enfermedad pulmonar empeora.

Los corticoesteroides tienden a ralentizar el daño en los tejidos provocado por la sarcoidosis y controlan bien los síntomas, pero no previenen la fibrosis pulmonar indefinidamente. Los corticosteroides también pueden ayudar a las personas con altos niveles de calcio en la sangre o en la orina. Alrededor del 10% de las personas que lo necesitan no responden a un tratamiento exclusivo de corticoesteroides y se tratan también con metotrexato, que puede ser muy eficaz. En ocasiones, si los corticosteroides no son efectivos o causan efectos secundarios molestos, se administran otros fármacos que suprimen el sistema inmunológico. Estos fármacos pueden incluir azatioprina, ciclofosfamida, clorambucil, cloroquina o hidroxicloroquina, talidomida, pentoxifilina, e infliximab.

La hidroxicloroquina a veces es útil en el tratamiento de las lesiones cutáneas deformantes, de los niveles elevados de calcio en la sangre, y, en el caso de que existan voluminosos ganglios linfáticos dolorosos o desfigurantes.

Algunos sujetos, especialmente si padecen lupus pernio o presentan afectación del sistema nervioso, son tratados con infliximab.

Si el corazón está afectado la persona puede necesitar un marcapasos o un desfibrilador implantable.

A veces, es necesario realizar un trasplante pulmonar, cardiaco o de hígado si la sarcoidosis ha afectado gravemente a estos órganos, aunque la sarcoidosis puede reaparecer en el órgano trasplantado.

El éxito del tratamiento se puede controlar con radiografías de tórax, TC, pruebas de función pulmonar y mediciones de los niveles de calcio en sangre. Estas pruebas se repiten con regularidad para detectar recidivas después de la interrupción del tratamiento.