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Acromegalia y gigantismo

Por Ian M. Chapman, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

La sobreproducción de hormona del crecimiento (somatotropina) provoca que se crezca demasiado. En los niños, este trastorno se conoce como gigantismo; en los adultos, se denomina acromegalia.

  • La causa del exceso de hormona del crecimiento es casi siempre un tumor hipofisario benigno.

  • Los niños llegan a ser muy altos, mientras que los adultos sufren deformaciones óseas, pero no ganan estatura.

  • Es frecuente que haya insuficiencia cardíaca, debilidad y alteraciones visuales.

  • El diagnóstico se basa en los análisis de sangre y en las radiografías del cráneo y de las manos.

  • Para detectar la causa, se suele realizar una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza.

  • Para tratar la sobreproducción de hormona del crecimiento, se usa una combinación de cirugía, radioterapia y tratamiento farmacológico.

La hormona del crecimiento estimula el crecimiento de los huesos, de los músculos y de muchos órganos internos. Por consiguiente, una cantidad excesiva de esta hormona provoca un crecimiento anómalo de todos estos tejidos. Un tumor hipofisario de naturaleza benigna (adenoma) es casi siempre la causa de la sobreproducción de hormona del crecimiento. Ciertos tumores poco frecuentes del páncreas y de los pulmones también producen hormonas que estimulan la producción hipofisaria de cantidades excesivas de hormona del crecimiento, con consecuencias similares.

Síntomas

Si la sobreproducción de hormona del crecimiento comienza antes de que se cierren los cartílagos de crecimiento (es decir, en la infancia), la afección produce gigantismo. Los huesos largos crecen de modo exagerado; se alcanza una gran estatura, y los brazos y las piernas se alargan. Puede que la pubertad se retrase y que los genitales no se desarrollen por completo.

En la mayoría de los casos, la sobreproducción de hormona del crecimiento comienza entre los 30 y los 50 años, mucho después de que los cartílagos de crecimiento de los huesos se hayan cerrado. Por lo tanto, el aumento de la hormona del crecimiento (somatotropina) en los adultos no puede aumentar la longitud de los huesos, pero produce acromegalia, un trastorno en el que los huesos se deforman en lugar de alargarse. Dado que estas alteraciones aparecen lentamente, suelen pasar inadvertidas durante años.

¿Sabías que...?

  • Una mujer con acromegalia puede producir leche materna incluso si no está amamantando.

Los rasgos faciales se vuelven toscos y las manos y los pies se hinchan, por lo que son necesarios anillos, guantes, zapatos y sombreros más grandes. La hipertrofia de la mandíbula causa que esta sobresalga (prognatismo). El cartílago de la laringe se engrosa y, en consecuencia, la voz es más profunda y ronca. Las costillas también se engrosan y dan al tórax una apariencia de barril. El dolor articular es un síntoma frecuente. Al cabo de muchos años, puede desarrollarse una artritis degenerativa invalidante.

Tanto en el gigantismo como en la acromegalia, la lengua también puede agrandarse y volverse más rugosa. El vello corporal áspero, que normalmente se oscurece, aumenta a medida que la piel se hace más gruesa. Las glándulas sebáceas y sudoríparas de la piel aumentan de tamaño, lo que da lugar a una sudoración profusa y, con frecuencia, el olor corporal es desagradable. Por lo general, el corazón también se hipertrofia, lo que afecta a su actividad e incluso puede dar lugar a insuficiencia cardíaca. En algunos casos, se perciben sensaciones perturbadoras y debilidad en los brazos y en las piernas, debido a que los tejidos agrandados comprimen los nervios. Los nervios que transportan los mensajes desde los ojos al cerebro también pueden estar comprimidos, lo que causa pérdida de visión, sobre todo, en los campos visuales externos. La presión ejercida sobre el cerebro origina cefaleas intensas.

Casi todas las mujeres que padecen acromegalia tienen ciclos menstruales irregulares. Algunas de ellas producen leche materna aun cuando no están amamantando (galactorrea), debido a la excesiva cantidad de hormona del crecimiento (somatotropina) o al consiguiente aumento de la prolactina. Alrededor de un tercio de los hombres que padecen acromegalia desarrollan una disfunción eréctil. Tienen también una mayor probabilidad de presentar diabetes mellitus, hipertensión, insuficiencia cardíaca, apnea del sueño y ciertos tumores que afectan de modo particular al intestino grueso y que pueden llegar a ser malignos. La esperanza de vida es menor cuando no se administra ningún tratamiento para la acromegalia.

Diagnóstico

En los niños, el rápido crecimiento puede parecer normal al principio; sin embargo, a la larga, se hacen evidentes las alteraciones de un crecimiento exagerado.

En los adultos, la acromegalia no suele diagnosticarse hasta muchos años después de que aparezcan los primeros síntomas, dado que las alteraciones inducidas por las altas concentraciones de la hormona del crecimiento se producen lentamente. Las fotografías consecutivas (las tomadas en el transcurso de los años) contribuyen al diagnóstico. En la radiografía craneal se observa un engrosamiento de los huesos y una hipertrofia de los senos paranasales. También en las radiografías de las manos se percibe el engrosamiento óseo debajo de las yemas de los dedos y la inflamación de los tejidos que rodean los huesos. La concentración de azúcar y la presión arterial pueden ser altas.

El diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre cuyos resultados indican concentraciones elevadas tanto de la hormona del crecimiento como del factor de crecimiento insulinoide de tipo 1 (IGF-1). Puesto que la hormona del crecimiento se libera a ráfagas y que sus concentraciones suelen fluctuar de un modo muy pronunciado, incluso en personas sin acromegalia, una sola medición con valores altos de la hormona del crecimiento en la sangre no es suficiente para establecer el diagnóstico. Se debe administrar alguna sustancia que, en condiciones normales, provocaría un descenso en la concentración de la hormona del crecimiento, por lo general, una bebida con glucosa (prueba oral de tolerancia a la glucosa) y comprobar que la reacción no es normal. No obstante, esta prueba no es necesaria si las características clínicas de la acromegalia son evidentes, si la concentración del IGF-1 es alta o si en la prueba de diagnóstico por la imagen se ha detectado un tumor hipofisario.

Para detectar posibles crecimientos anómalos en la hipófisis (glándula pituitaria), se suele realizar una TC o una RMN. Dado que la acromegalia suele estar presente durante muchos años antes de ser diagnosticada, estas exploraciones permiten, en la mayoría de los casos, detectar la presencia de un tumor.

Tratamiento

No resulta fácil detener o reducir la sobreproducción de la hormona del crecimiento. Puede ser necesario utilizar una combinación de cirugía, radioterapia y tratamiento farmacológico.

En la actualidad, se considera que la cirugía es el mejor tratamiento inicial en la mayoría de los casos de acromegalia causada por un tumor. Tiene como resultado la reducción inmediata del tamaño del tumor y de la producción de hormona del crecimiento sin causar, en la mayoría de los casos, carencia de otras hormonas hipofisarias. Lamentablemente, los tumores suelen ser muy grandes en el momento del diagnóstico y la cirugía por sí sola no cura el trastorno. La radioterapia se utiliza con frecuencia a modo de tratamiento complementario, sobre todo, si no se ha logrado extirpar todo el tumor en la intervención quirúrgica y la acromegalia persiste.

La radioterapia implica el uso de radiación de supervoltaje, que es menos traumática que la cirugía. Sin embargo, tarda varios años en alcanzar el efecto deseado y, a menudo, da lugar a posteriores carencias de otras hormonas hipofisarias, ya que también se irradian los tejidos sanos. En la actualidad, se investiga una radioterapia más enfocada, como la radiocirugía estereotáctica, con el fin de acelerar los resultados y preservar el tejido hipofisario sano.

También se pueden administrar fármacos que disminuyan la concentración de la hormona del crecimiento (somatotropina). Los fármacos más eficaces son algunas presentaciones de somatostatina, la hormona que bloquea la producción y la secreción de la hormona del crecimiento en condiciones normales. Por ejemplo, la octreotida y los fármacos análogos más recientes de acción prolongada, que solo se administran una vez al mes. Estos medicamentos controlan la acromegalia en muchos casos solo mientras se continúe tomándolos (no tienen efecto curativo). Su administración se ha visto limitada por la necesidad de inyectarlos y por su coste elevado, aunque es probable que esto cambie cuando se logre una acción más prolongada y su precio resulte más asequible. A veces, la bromocriptina y otros medicamentos análogos son hasta cierto punto beneficiosos, pero no son tan eficaces como la octreotida. También han aparecido algunos medicamentos nuevos que bloquean la hormona del crecimiento, como el pegvisomant, que pueden ser útiles en los casos en que los fármacos del tipo de la somatostatina no aportan ningún beneficio.

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