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Síndrome de Cushing

(Síndrome de Cushing)

Por Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

En el síndrome de Cushing, la concentración de corticoesteroides es excesiva, por lo general debido a una sobreproducción por parte de las glándulas suprarrenales.

  • Suele ser secundario a un tumor hipofisario que incita a las glándulas suprarrenales a producir un exceso de corticoesteroides.

  • Se suele presentar exceso de grasa, sobre todo en el torso, y tener una cara grande y redonda, así como piel delgada.

  • Para diagnosticar el síndrome de Cushing, se mide la concentración de cortisol.

  • El tratamiento suele consistir en una intervención quirúrgica o en radioterapia para eliminar el tumor.

La sobreproducción de corticoesteroides suele deberse a un trastorno de las propias glándulas suprarrenales o a una estimulación exagerada por parte de la hipófisis. Las alteraciones en la hipófisis (glándula pituitaria), como un tumor, pueden dar lugar a que esta glándula produzca grandes cantidades de hormona adrenocorticotrófica, la cual regula la producción de corticoesteroides por las glándulas suprarrenales (este trastorno se denomina enfermedad de Cushing). Los tumores que se encuentran fuera de la hipófisis, como el carcinoma microcítico de pulmón (carcinoma pulmonar de células pequeñas) o un tumor carcinoide en los pulmones o en cualquier otro lugar del organismo, pueden producir hormona adrenocorticotrófica (un trastorno que se denomina síndrome de la hormona adrenocorticotrófica ectópica).

A veces, se desarrolla en las glándulas suprarrenales un tumor no cancerígeno (adenoma) que las fuerza a producir corticoesteroides en exceso. Los adenomas suprarrenales son muy frecuentes; están presentes en cerca del 10% de las personas septuagenarias. Sin embargo, solo un pequeño número de adenomas produce un exceso de hormona. Los tumores cancerosos (malignos) en las glándulas suprarrenales son muy poco frecuentes.

El síndrome de Cushing también puede aparecer cuando se toman grandes dosis de corticoesteroides debido a una enfermedad grave. Los síntomas son los mismos que los debidos a un exceso de hormona. A veces, incluso aparecen cuando los corticoesteroides se inhalan, como en el tratamiento del asma, o se aplican por vía tópica para curar una afección de la piel.

Síntomas

Los corticoesteroides alteran la cantidad y la distribución de la grasa en el organismo. Un exceso de grasa se acumula en el torso y es evidente, sobre todo, en la parte superior de la espalda. Cuando se padece el síndrome de Cushing, se suele tener la cara grande y redonda (cara de luna llena). Por lo general, los brazos y las piernas son delgados en comparación con el torso grueso. Los músculos pierden volumen, lo que da lugar a debilidad. La piel se vuelve fina, surgen hematomas (moretones) con facilidad y tardan en sanar después de un hematoma o de una herida. En el abdomen y el tórax se observan estrías de color púrpura que parecen las marcas producidas por los elásticos. Otro síntoma consiste en cansarse fácilmente.

Con el tiempo, las altas concentraciones de corticoesteroides elevan la presión arterial, debilitan los huesos (osteoporosis) y disminuyen la resistencia a las infecciones. Aumenta el riesgo de que se desarrollen cálculos renales y diabetes, y pueden aparecer trastornos mentales como depresión y alucinaciones. Las mujeres, por lo general, tienen ciclos menstruales irregulares. Los niños afectados por el síndrome de Cushing tienen un crecimiento lento y su estatura no alcanza los valores medios. En algunos casos, las glándulas suprarrenales también producen grandes cantidades de andrógenos (testosterona y hormonas similares), lo cual provoca un aumento del vello facial y corporal en las mujeres y provoca calvicie.

Diagnóstico

Cuando se sospecha un síndrome de Cushing, se mide la concentración sanguínea de cortisol, la principal hormona corticoesteroide. En condiciones normales, los niveles de cortisol son altos por la mañana y bajos a última hora del día. Si se padece el síndrome de Cushing, los valores de cortisol se mantienen altos todo el día.

Cuando los niveles de cortisol son elevados, es recomendable practicar una prueba de inhibición con dexametasona. La dexametasona reduce la actividad de la hipófisis y, por consiguiente, disminuye la secreción de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales. Si el síndrome de Cushing se debe a la estimulación excesiva de la hipófisis, la concentración de cortisol descenderá en cierto grado, pero no tanto como en ausencia de este síndrome. Si el síndrome de Cushing tiene otra causa, la concentración de cortisol permanecerá elevada. Además, la concentración elevada de hormona adrenocorticotrófica indica sobreestimulación de la glándula suprarrenal.

Pueden ser necesarias pruebas de diagnóstico por la imagen para determinar la causa exacta, incluida una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales, así como una radiografía de tórax o una TC pulmonar. No obstante, en ocasiones, estas pruebas no permiten determinar la ubicación del tumor.

Cuando se sospecha que la causa es una producción excesiva de hormona adrenocorticotrófica, se extraen muestras de sangre de las venas que drenan la hipófisis a fin de comprobar si este es su origen.

Tratamiento

El tratamiento depende de si el problema se ha originado en las glándulas suprarrenales, en la hipófisis o en otro lugar. Para extirpar o destruir un tumor hipofisario, es necesario recurrir a la cirugía o a la radioterapia.

Los tumores de las glándulas suprarrenales (por lo general, adenomas) se suelen extirpar quirúrgicamente. Si estos tratamientos no son eficaces o si no existe ningún tumor, puede ser necesario extirpar ambas glándulas suprarrenales. En caso de que ya se hayan extirpado ambas glándulas suprarrenales o en la mayoría de los casos en que la extirpación ha sido parcial, deben tomarse corticoesteroides de por vida.

Por lo general, los tumores situados fuera de la hipófisis y de las glándulas suprarrenales que segregan un exceso de hormonas se extirpan quirúrgicamente.

Ciertos fármacos, como la metirapona o el cetoconazol, reducen la concentración de cortisol y pueden utilizarse mientras se espera el tratamiento definitivo, como una intervención quirúrgica. La mifepristona puede bloquear los efectos del cortisol. En casos de enfermedad persistente o recurrente leves puede ser eficaz el tratamiento con el fármaco pasireotida. La cabergolina también puede ser eficaz en algunos casos. La pasireotida y la cabergolina disminuyen la capacidad de la corticotropina para estimular la producción de cortisol por las glándulas suprarrenales.

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