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Inmunodeficiencia común variable

Por James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Foundation, Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care, The R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology

La inmunodeficiencia común variable es una inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por una concentración muy baja de anticuerpos (inmunoglobulinas), aunque el número de linfocitos B sea normal.

La inmunodeficiencia común variable suele diagnosticarse entre los 20 y los 40 años de edad, aunque puede aparecer en épocas anteriores o posteriores a los límites de edad mencionados. El número de linfocitos B suele ser normal, pero las células no maduran y, por lo tanto, no producen inmunoglobulinas. En ocasiones, los linfocitos T también funcionan de forma inadecuada. La mutación genética que causa la inmunodeficiencia variable común puede ser hereditaria, pero la mayoría de las veces se produce de forma espontánea.

Es frecuente que se contraigan infecciones recurrentes de los senos paranasales y de los pulmones, sobre todo la neumonía. Se puede tener tos crónica, tos con sangre o dificultad para respirar. Puede haber diarrea y malabsorción de los alimentos en el tubo digestivo. El bazo puede aumentar de tamaño.

Hasta el 25% de las personas desarrollan enfermedades autoinmunitarias. En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario del organismo ataca a los propios tejidos del cuerpo (ver Trastornos autoinmunitarios). Algunos ejemplos son: los trastornos autoinmunitarios de la sangre (como la trombocitopenia inmune, la anemia hemolítica autoinmunitaria y la anemia perniciosa), la enfermedad de Addison, la tiroiditis y la artritis reumatoide. En el 10% de los casos, se desarrolla cáncer de estómago y linfoma.

Los médicos sospechan la existencia de este trastorno si la persona en cuestión presenta los síntomas característicos. Se realizan análisis de sangre para medir la concentración de inmunoglobulinas y para determinar hasta qué punto el cuerpo produce adecuadamente inmunoglobulinas en respuesta a las vacunas.

Se administra un tratamiento con un concentrado de inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunitario sano) por vía intravenosa durante toda la vida, para aportar las inmunoglobulinas requeridas. Las infecciones se tratan administrando antibióticos de inmediato. Los trastornos autoinmunitarios se tratan según sea necesario con rituximab (un anticuerpo monoclonal que se administra también para tratar los linfomas y la artritis reumatoide), con un corticoesteroide y/o con otros fármacos que inhiben o de algún otro modo suprimen la actividad del sistema inmunitario.

La mayoría de las personas afectadas tienen una esperanza de vida normal, pero si desarrollan otro trastorno (como un linfoma o una inmunodeficiencia) y resulta difícil de tratar, su esperanza de vida puede acortarse.