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Inmunodeficiencia común variable (IDCV)

Por James Fernandez, MD, PhD, Clinical Assistant Professor of Medicine;Director, Allergy and Clinical Immunology;Cleveland Clinic, Staff, Department of Allergy and Clinical Immunology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Louis Stokes VA Medical Center, Wade Park;

La inmunodeficiencia común variable es una inmunodeficiencia que se caracteriza por una concentración muy baja de anticuerpos (inmunoglobulinas), aunque el número de linfocitos B sea normal.

  • Las personas con inmunodeficiencia común variable pueden presentar tos crónica, tos con sangre, dificultad para respirar (debido a frecuentes infecciones de los senos y los pulmones) y diarrea.

  • Para diagnosticar el trastorno, se realizan análisis de sangre para medir la concentración de inmunoglobulinas y para determinar hasta qué punto el cuerpo produce adecuadamente inmunoglobulinas en respuesta a las vacunas.

  • Se administran concentrados de inmunoglobulinas durante toda la vida para reponer las inmunoglobulinas de que carece el organismo, así como antibióticos para tratar las infecciones frecuentes.

La inmunodeficiencia común variable de una inmunodeficiencia primaria. Suele diagnosticarse entre los 20 y los 40 años de edad, aunque puede aparecer en épocas anteriores o posteriores a los límites de edad mencionados. El número de linfocitos B suele ser normal, pero las células no maduran y, por lo tanto, no producen inmunoglobulinas. En ocasiones, los linfocitos T también funcionan de forma inadecuada.

Las mutaciones genéticas que causan la inmunodeficiencia común variable pueden ser hereditarias, pero la mayoría de las veces se producen de forma espontánea.

Síntomas

Es frecuente que se contraigan infecciones recurrentes de los senos paranasales y de los pulmones, sobre todo la neumonía. Se puede tener tos crónica, tos con sangre o dificultad para respirar.

Puede haber diarrea y malabsorción de los alimentos en el tubo digestivo. El bazo puede aumentar de tamaño.

Hasta el 25% de las personas desarrollan enfermedades autoinmunitarias. En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario del organismo ataca a los propios tejidos del cuerpo. Algunos ejemplos son: los trastornos autoinmunitarios de la sangre (como la trombocitopenia inmune, la anemia hemolítica autoinmunitaria y la anemia perniciosa), la enfermedad de Addison, la tiroiditis y la artritis reumatoide.

En el 10% de los casos, se desarrolla cáncer de estómago y linfoma.

La mayoría de las personas afectadas tienen una esperanza de vida normal, pero si desarrollan otro trastorno (como un linfoma o una inmunodeficiencia) y resulta difícil de tratar, su esperanza de vida puede acortarse.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

Los médicos sospechan la existencia de inmunodeficiencia común variable si la persona en cuestión presenta los síntomas característicos.

Se realizan análisis de sangre para medir la concentración de inmunoglobulinas y para determinar hasta qué punto el cuerpo produce adecuadamente inmunoglobulinas en respuesta a las vacunas.

Si se diagnostica la inmunodeficiencia común variable, los médicos hacen pruebas anuales para verificar si la persona presenta alguno de los trastornos que comúnmente tienden a desarrollar cuando sufren esta enfermedad, tales como procesos autoinmunitarios, cáncer y problemas pulmonares. Las pruebas pueden incluir análisis de sangre, espirometría (pruebas pulmonares que miden la cantidad de aire que se inhala y exhala y cuánto tiempo toma cada respiración), y pruebas de diagnóstico por la imagen (como la tomografía computarizada).

Tratamiento

  • Inmunoglobulinas

  • Antibióticos para el tratamiento de las infecciones

Concentrado de inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunitario sano) por vía intravenosa durante toda la vida, para aportar las inmunoglobulinas requeridas. Se puede inyectar a través de una vena (por vía intravenosa) una vez al mes, o bajo la piel (vía subcutánea) una vez a la semana o una vez al mes.

Se administran antibióticos de inmediato para tratar las infecciones.

Los trastornos autoinmunitarios se tratan según sea necesario con medicamentos que suprimen o modifican la actividad del sistema inmunitario (tales como rituximab, etanercept, infliximab, o corticosteroides).