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Angioedema hereditario y adquirido

Por Peter J. Delves, PhD, Professor of Immunology, Department of Immunology, Division of Infection and Immunity, University College London, London, UK

El angioedema hereditario (un trastorno genético) y el angioedema adquirido (carencia del inhibidor C1 adquirida) están causados por una carencia o una disfunción del inhibidor C1, que forma parte del sistema inmunitario. Ambos trastornos provocan crisis repetidas de hinchazón debajo de la piel.

El angioedema hereditario y el angioedema adquirido se asemejan al angioedema causado por una reacción alérgica, con hinchazón de zonas de los tejidos situados debajo de la piel. Sin embargo, no existe urticaria y la causa es distinta.

El angioedema hereditario es un trastorno genético que provoca un déficit o una disfunción del inhibidor de C1. El inhibidor de C1 es una de las proteínas del sistema del complemento, el cual, a su vez, forma parte del sistema inmunitario (ver Inmunidad innata : Sistema del complemento). Los síntomas suelen empezar durante la infancia o en la adolescencia.

El angioedema adquirido, un trastorno poco común, se diferencia del angioedema hereditario. Se desarrolla cuando ciertos tipos de cáncer (como el linfoma) o trastornos autoinmunitarios (como el lupus eritematoso sistémico [lupus] o la dermatomiositis), causan un déficit del inhibidor de C1. Los síntomas suelen comenzar en etapas posteriores de la vida, después de que la persona haya desarrollado un trastorno que puede provocar esta carencia.

En ambos angioedemas, hereditario y adquirido, la hinchazón (angioedema) se desencadena por:

  • Una lesión menor, como la que se puede producir durante un procedimiento dental

  • Una infección vírica

  • Algunos alimentos

  • Un embarazo

  • Exposición al frío

  • El estrés, como el que surge mientras se espera a un procedimiento odontológico o quirúrgico, o mientras se está llevando a cabo

Síntomas y diagnóstico

Se pueden hinchar la cara, los labios, la lengua, las manos, los pies, los genitales y/o otras áreas del cuerpo, así como las membranas que recubren la boca, la garganta, las vías respiratorias y el tubo digestivo. De modo característico, las zonas hinchadas son ligeramente dolorosas y no pruriginosas. No aparece urticaria. Son frecuentes las náuseas, los vómitos y los cólicos. La hinchazón de la laringe, la garganta o la lengua puede afectar a la respiración.

El trastorno se diagnostica midiendo la concentración o la actividad del inhibidor de C1 en una muestra de sangre.

Tratamiento

Ciertos medicamentos, como la ecallantida o el inhibidor de C1 purificado (que se obtiene a partir de sangre humana), pueden aliviar la hinchazón en algunas ocasiones; pero estos medicamentos no siempre se pueden adquirir. En tales casos, se puede administrar plasma fresco congelado. Los antihistamínicos y los corticoesteroides no son eficaces.

La administración de analgésicos, de fármacos para aliviar las náuseas (antieméticos) y de fluidos puede ayudar a aliviar los síntomas.

En ocasiones, si la vía respiratoria se hincha de repente y existe dificultad para respirar, los médicos deben abrirla, por ejemplo insertando un tubo de respiración en la tráquea a través de la boca o de la nariz (intubación) o realizando una pequeña incisión en la piel que se encuentra sobre la tráquea. A veces, la epinefrina puede ayudar a mantener abierta una vía respiratoria hinchada durante un breve periodo de tiempo, suficiente para que el médico inserte un tubo de respiración.

El estanozolol y el danazol (que son hormonas masculinas sintéticas) ayudan a prevenir crisis posteriores. Estos medicamentos se pueden administrar unos días antes y después de un procedimiento odontológico o quirúrgico, ya que este último puede desencadenar una crisis. O se pueden administrar para prevenir crisis a largo plazo. Estos fármacos, tomados por vía oral, pueden estimular al organismo para producir más inhibidor de C1, pero pueden ser menos eficaces en el angioedema adquirido. Dado que estos fármacos pueden tener efectos secundarios masculinizantes, la dosis se debe reducir tan pronto y tanto como sea posible cuando se administran a mujeres a largo plazo.

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