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Trastornos autoinmunitarios

Por Peter J. Delves, PhD, Professor of Immunology, Department of Immunology, Division of Infection and Immunity, University College London, London, UK

Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos.

  • No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario.

  • Los síntomas varían en función del trastorno y de la parte del organismo que resulte afectada.

  • Por lo general, se requieren varios tipos de análisis de sangre para detectar la presencia de un trastorno autoinmunitario.

  • El tratamiento depende del tipo de trastorno autoinmunitario, pero a menudo incluye medicamentos que inhiben la actividad del sistema inmunitario.

El sistema inmunitario defiende al organismo frente a sustancias percibidas como extrañas o peligrosas (ver Reconocimiento). Estas sustancias pueden ser parásitos (como las lombrices), ciertas células cancerosas e incluso órganos y tejidos trasplantados. Las sustancias que estimulan una respuesta inmunitaria se denominan antígenos. Los antígenos son moléculas que pueden estar situadas en el interior de las células o en su superficie (como las bacterias o las células cancerosas), o bien ser parte de un virus. Algunos antígenos, como el polen o las moléculas de los alimentos, existen de forma independiente.

Las células de los tejidos propios también tienen antígenos. Pero por lo general el sistema inmunitario reacciona solo frente a los antígenos de sustancias extrañas o peligrosas, no frente a los antígenos de los tejidos propios del organismo. Sin embargo, en algunas ocasiones el sistema inmunitario no funciona de forma adecuada y considera a los tejidos propios como extraños, por lo que produce anticuerpos (denominados autoanticuerpos) o células inmunitarias que se dirigen a un tipo particular de células o de tejidos del propio organismo y las atacan. Este tipo de respuesta se denomina reacción autoinmunitaria. Esta reacción produce inflamación y daños en los tejidos. Tales efectos constituyen un trastorno autoinmunitario, aunque muchas personas producen cantidades de anticuerpos tan pequeñas que el trastorno autoinmunitario no llega a producirse.

Existen muchos trastornos autoinmunitarios. Algunos de los trastornos autoinmunitarios más frecuentes son la enfermedad de Graves, la artritis reumatoide, la tiroiditis de Hashimoto, la diabetes de tipo I, el lupus eritematoso sistémico (lupus) y la vasculitis. Existen otros trastornos que se consideran autoinmunitarios, como la enfermedad de Addison, la polimiositis, el síndrome de Sjögren, la esclerosis sistémica progresiva, muchos casos de glomerulonefritis (inflamación de los riñones) y algunos casos de infertilidad.

Algunos trastornos autoinmunitarios

Trastorno

Principales tejidos afectados

Consecuencias

Anemia hemolítica autoinmunitaria

Glóbulos rojos o eritrocitos

Anemia (disminución del número de glóbulos rojos o eritrocitos), que produce fatiga, debilidad y mareo.

El bazo puede aumentar de tamaño.

La anemia puede ser grave e incluso mortal.

Penfigoide ampolloso

Piel

Se forman ampollas grandes, rodeadas de zonas inflamadas, de color rojo, en la piel. Suele haber prurito.

Si se administra tratamiento, el pronóstico es bueno.

Síndrome de Goodpasture

Pulmones y riñones

Los síntomas incluyen dificultad respiratoria, tos con sangre, fatiga e hinchazón.

El pronóstico es bueno si el tratamiento comienza antes de que haya daño pulmonar o renal grave.

Enfermedad de Graves

Glándula tiroidea

La glándula tiroidea se ve estimulada y aumenta de tamaño, por lo que produce concentraciones altas de hormonas tiroideas (hipertiroidismo).

Los síntomas incluyen taquicardia, intolerancia al calor, temblores, adelgazamiento y nerviosismo.

Si se administra tratamiento, el pronóstico es bueno.

Tiroiditis de Hashimoto

Glándula tiroidea

La glándula tiroidea se inflama y resulta dañada, lo que da lugar a concentraciones bajas de hormonas tiroideas (hipotiroidismo).

Los síntomas incluyen aumento de peso, piel gruesa, intolerancia al frío y somnolencia.

Es necesario tomar hormona tiroidea de por vida, lo que suele aliviar los síntomas por completo.

Esclerosis múltiple

Cerebro y médula espinal

La cubierta de las neuronas afectadas resulta dañada. Como consecuencia, las neuronas no pueden transmitir las señales nerviosas de forma adecuada.

Los síntomas consisten en debilidad, alteraciones de la sensibilidad, vértigo, trastornos de la visión, calambres musculares e incontinencia. Los síntomas varían con el tiempo y son intermitentes.

El pronóstico es variable.

Miastenia grave

La conexión entre los nervios y los músculos (unión neuromuscular)

Los músculos, en especial los de los ojos, se debilitan y se cansan fácilmente, pero la debilidad varía en intensidad. El patrón de evolución varía considerablemente.

Los fármacos, por lo general, pueden controlar los síntomas.

Pénfigo

Piel

Se forman ampollas grandes en la piel.

El trastorno es potencialmente mortal.

Anemia perniciosa

Ciertas células de la mucosa interna del estómago

El daño a las células de la mucosa del estómago dificulta la absorción de vitamina B12 (la vitamina B12 es necesaria para producir células sanguíneas maduras y mantener las neuronas). Anemia, que a menudo provoca fatiga, debilidad y mareo. Puede haber daño neurológico, que da lugar a debilidad e insensibilidad.

Si no se trata, la médula espinal puede dañarse, lo que, con el tiempo, contribuye a la aparición de insensibilidad, debilidad e incontinencia.

Aumenta el riesgo de cáncer de estómago. Si se administra tratamiento, el pronóstico es bueno.

Artritis reumatoide

Articulaciones y otros tejidos, como el pulmón, los nervios, la piel y los tejidos cardiacos

Son muchos los síntomas posibles. Incluyen fiebre, fatiga, dolor en las articulaciones (artralgia), rigidez articular, articulaciones deformadas, dificultad respiratoria, insensibilidad, debilidad, erupciones, dolor torácico e inflamación de las articulaciones y los tendones.

El pronóstico es variable.

Lupus eritematoso sistémico (lupus)

Articulaciones, riñones, piel, pulmones, corazón, cerebro y células sanguíneas

Las articulaciones, pese a estar inflamadas, no se deforman.

Pueden aparecer síntomas de anemia, como cansancio, debilidad y mareo, y los característicos de trastornos renales, pulmonares o cardíacos, como fatiga, dificultad respiratoria, prurito y dolor torácico.

También pueden aparecer erupciones cutáneas.

La caída del cabello es frecuente.

El pronóstico varía mucho, pero la mayoría de las personas afectadas pueden llevar una vida activa a pesar de los brotes ocasionales.

Diabetes mellitus de tipo 1

Células beta del páncreas (que producen insulina)

Los síntomas incluyen exceso de sed, de micción y de apetito, así como diversas complicaciones a largo plazo.

Se requiere tratamiento de por vida con insulina, incluso si se detiene la destrucción de las células pancreáticas, ya que no quedan las suficientes para producir una cantidad adecuada de ♦insulina♦.

El pronóstico varía considerablemente, pero tiende a ser peor cuando la enfermedad es grave y persiste durante mucho tiempo.

Vasculitis

Vasos sanguíneos

La vasculitis puede afectar a los vasos sanguíneos de una parte del organismo (como los nervios, la cabeza, la piel, los riñones, los pulmones o los intestinos) o de varias partes. Existen varios tipos.

Los síntomas (como erupción cutánea, dolor abdominal, adelgazamiento, dificultad para respirar, tos, dolor torácico, cefalea, pérdida de visión y síntomas de daño neurológico o de insuficiencia renal) dependen de la parte del organismo afectada.

El pronóstico depende de la causa y del daño producido a los tejidos. Por lo general, el pronóstico mejora cuando se administra tratamiento.

Causas

Las reacciones autoinmunitarias pueden desencadenarse de varias maneras:

  • Una sustancia normal del organismo se ve alterada, por ejemplo, por un virus, por un fármaco, por la luz solar o por la radiación. La sustancia alterada puede parecer extraña al sistema inmunitario. Por ejemplo, un virus puede infectar células del organismo y de ese modo alterarlas. Las células infectadas por el virus estimulan al sistema inmunitario para que las ataque.

  • Penetra en el organismo una sustancia extraña que se parece a una sustancia natural del organismo. En este caso, el sistema inmunitario, al atacar a la sustancia extraña, podría atacar inadvertidamente al mismo tiempo a la sustancia similar del organismo. Por ejemplo, la bacteria que produce faringoamigdalitis estreptocócica tiene un antígeno similar al de las células cardíacas humanas. En contadas ocasiones, el sistema inmunitario ataca al corazón después de una faringoamigdalitis estreptocócica (esta reacción forma parte de la fiebre reumática).

  • Las células que controlan la producción de anticuerpos, por ejemplo, los linfocitos B (un tipo de glóbulos blancos), pueden funcionar de forma inadecuada y producir anticuerpos anómalos que atacan a algunas células del organismo.

  • Una sustancia del organismo que suele estar confinada a una región específica (y, por lo tanto, oculta al sistema inmunitario) se libera al torrente sanguíneo. Por ejemplo, una contusión en el ojo puede provocar que el líquido del globo ocular se vierta en el torrente sanguíneo. El líquido estimula al sistema inmunitario para que reconozca al ojo como extraño y lo ataque.

No se conoce el motivo por el que algo desencadena una reacción autoinmunitaria o un trastorno en una persona y no en otra. En ocasiones, la respuesta es de carácter hereditario. Algunas personas tienen genes que las vuelven más propensas a padecer un trastorno autoinmunitario. Lo que se hereda es esta tendencia ligeramente mayor, y no el trastorno en sí mismo. En las personas propensas, un factor desencadenante, como una infección vírica o un daño tisular, puede provocar la aparición del trastorno.

Muchos trastornos autoinmunitarios son más frecuentes en las mujeres.

Síntomas

Los síntomas varían según el trastorno y la parte afectada del organismo. Algunos trastornos autoinmunitarios afectan a ciertos tipos de tejidos presentes en todo el organismo, por ejemplo, los vasos sanguíneos, el cartílago o la piel. Pero otros trastornos autoinmunitarios afectan a un órgano determinado. Prácticamente cualquier órgano puede verse afectado, incluidos los riñones, los pulmones, el corazón y el cerebro. La inflamación resultante y el daño en los tejidos produce dolor, deformidades articulares, debilidad, ictericia, prurito, dificultad para respirar, acumulación de líquido (edema), delirio e incluso la muerte.

Diagnóstico

Los análisis de sangre que indican la presencia de inflamación pueden indicar un trastorno autoinmunitario. Por ejemplo, la velocidad de sedimentación globular (VSG) suele ser mayor, porque las proteínas producidas en respuesta a la inflamación interfieren en la capacidad de los glóbulos rojos (eritrocitos) de permanecer suspendidos en la sangre. De forma característica, el número de glóbulos rojos (eritrocitos) es bajo (anemia) porque la inflamación disminuye su producción.

Dado que la inflamación puede deberse a numerosas causas (muchas de ellas no son autoinmunitarias), a menudo se realizan análisis de sangre para detectar los distintos tipos de anticuerpos que están presentes cuando se padece un trastorno autoinmunitario. Algunos ejemplos de estos anticuerpos son los anticuerpos antinucleares, característicos del lupus eritematoso sistémico, y el factor reumatoide o el anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP), característicos de la artritis reumatoide. Pero incluso, en ocasiones, estos anticuerpos están presentes en personas que no padecen un trastorno autoinmunitario, por lo que se suelen combinar los resultados de distintas pruebas y de síntomas para decidir si se trata de un trastorno de este tipo.

¿Sabías que...?

  • Algunas personas tienen genes que las vuelven más propensas a padecer un trastorno autoinmunitario.

  • Prácticamente cualquier órgano puede verse afectado por un trastorno autoinmunitario.

Tratamiento

El tratamiento consiste en controlar la reacción autoinmunitaria inhibiendo el sistema inmunitario. Sin embargo, muchos de los fármacos que se utilizan para controlar la reacción autoinmunitaria interfieren también en la capacidad del organismo de combatir las enfermedades, sobre todo, las infecciones.

A menudo, se administran por vía oral y durante un largo periodo fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunodepresores), como la azatioprina, el clorambucil, la ciclofosfamida, la ciclosporina, el micofenolato y el metotrexato (ver Fármacos que evitan el rechazo de los trasplantes). Sin embargo, estos fármacos no solo inhiben la reacción autoinmunitaria, sino también la capacidad del organismo para defenderse de las sustancias extrañas, incluidos los microorganismos que producen infecciones y las células cancerosas. Por este motivo, aumenta el riesgo de sufrir infecciones y ciertos tipos de cáncer.

A menudo, se administran corticoesteroides, como la prednisona, generalmente por vía oral. Estos fármacos alivian la inflamación e inhiben el sistema inmunitario. Cuando se administran corticoesteroides durante mucho tiempo, se producen numerosos efectos secundarios (ver Corticoesteroides: Uso y efectos secundarios). En la medida de lo posible, los corticoesteroides deben utilizarse durante poco tiempo: en la fase inicial del trastorno o cuando los síntomas empeoran. Pero a veces es necesario utilizarlos de forma indefinida.

Algunos trastornos autoinmunitarios (como la esclerosis múltiple y los trastornos tiroideos) también se tratan con otros medicamentos distintos de los inmunodepresores y de los corticoesteroides. También puede ser necesario administrar un tratamiento que alivie los síntomas.

El etanercept, el infliximab y el adalimumab bloquean la acción del factor de necrosis tumoral, una sustancia que causa inflamación en el organismo. Estos fármacos son muy eficaces para tratar la artritis reumatoide y algunos otros trastornos autoinmunitarios, pero pueden ser perjudiciales si se utilizan en el tratamiento de ciertos otros trastornos autoinmunitarios, como la esclerosis múltiple. Además, pueden incrementar el riesgo de infección y de padecer ciertos tipos de cáncer.

Algunos medicamentos nuevos actúan específicamente sobre los glóbulos blancos (leucocitos), que ayudan a defender al organismo frente a la infección, pero también participan en las reacciones autoinmunitarias. El abatacept bloquea la activación de un tipo de glóbulos blancos (los linfocitos T) y se administra en la artritis reumatoide. El rituximab, que se empezó a administrar para tratar ciertos tipos de cáncer de los glóbulos blancos (leucocitos), actúa eliminando del organismo un tipo de glóbulos blancos (los linfocitos B). Es eficaz en algunos trastornos autoinmunitarios, como la artritis reumatoide y algunos trastornos que provocan la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), incluyendo la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener). El rituximab es objeto de estudio en muchos otros trastornos autoinmunitarios. En la actualidad, se desarrollan otros fármacos dirigidos contra los glóbulos blancos (leucocitos).

La plasmaféresis se utiliza para tratar algunos trastornos autoinmunitarios. Se extrae sangre y se filtra a fin de eliminar proteínas anómalas, como los autoanticuerpos. Una vez filtrada, la sangre se restituye al paciente.

La inmunoglobulina intravenosa (una solución purificada de anticuerpos obtenidos a partir de donantes voluntarios) se utiliza para tratar algunos trastornos autoinmunitarios. Se desconoce su funcionamiento.

Algunos trastornos autoinmunitarios desaparecen inexplicablemente en la misma forma que comenzaron, aunque la mayoría son crónicos. A menudo se requiere tratamiento farmacológico de por vida para controlar los síntomas. El pronóstico varía según el tipo de trastorno.

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