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Cobre

Por Larry E. Johnson, MD, PhD, Associate Professor of Geriatrics and Family and Preventive Medicine;Medical Director, University of Arkansas for Medical Sciences;Central Arkansas Veterans Healthcare System

La mayor parte del cobre del organismo está localizada en el hígado, en los huesos y en los músculos, pero existen trazas de cobre en todos los tejidos del organismo. El hígado excreta el exceso de cobre en la bilis para su eliminación del organismo. Forma parte de muchas enzimas, incluidas las que son necesarias para las siguientes funciones:

  • Producción de energía

  • Formación de glóbulos rojos, de huesos o de tejido conjuntivo (el que une tejidos y órganos)

  • Acción antioxidante (protege a las células del daño producido por los radicales libres, que son subproductos de la actividad celular normal)

Carencia de cobre

La carencia de cobre es poco frecuente en las personas sanas. Ocurre principalmente en lactantes que presentan alguna de las características siguientes:

  • Prematuros

  • Estén recuperándose de desnutrición grave

  • Sufren diarrea persistente

Algunos niños de sexo masculino heredan una anomalía genética que causa carencia de cobre. Este trastorno se denomina síndrome de Menkes.

En los adultos, la carencia de cobre puede estar causada por:

  • Trastornos que alteran la absorción de nutrientes (como la celiaquía, la enfermedad de Crohn, la fibrosis quística o el esprúe tropical, ver Introducción a la malabsorción)

  • Cirugía para la pérdida de peso (cirugía bariátrica)

  • Consumir demasiado cinc, que limita la absorción de cobre

Síntomas

Algunos síntomas de la carencia de cobre son fatiga, anemia y un descenso en el número de glóbulos blancos (leucocitos). A veces, aparece osteoporosis o daño neurológico, el cual provoca hormigueo y pérdida de sensibilidad en los pies y en las manos. Suele haber debilidad muscular. En ocasiones, existe confusión, irritabilidad y depresión leve, y la coordinación se ve alterada.

El síndrome de Menkes provoca retraso mental grave, vómitos y diarrea. La piel carece de pigmento y el pelo es escaso, duro y rizado. Los huesos pueden estar debilitados y mal formados, y las arterias son frágiles y a veces se rompen.

Diagnóstico

  • Evaluación por un médico

  • Análisis de sangre

El diagnóstico de carencia del cobre se basa en los síntomas y en análisis de sangre que permiten detectar concentraciones bajas de cobre y de ceruloplasmina (una proteína portadora de cobre). Cuanto más pronto se realice el diagnóstico y se indique el tratamiento, mejores son los resultados.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • Suplemento de cobre o inyección

Se trata la causa y se administra un suplemento de cobre por vía oral.

Si el síndrome de Menkes lo presentan los bebés, el cobre se inyecta debajo de la piel (vía subcutánea). A pesar del tratamiento, los niños con síndrome de Menkes suelen morir antes de cumplir los 10 años.

Exceso de cobre

Consumir un exceso de cobre es poco frecuente. Se pueden ingerir cantidades pequeñas de cobre en exceso en las bebidas o en los alimentos ácidos que han estado en vasos, tubos o válvulas de cobre durante mucho tiempo. Consumir cantidades incluso relativamente pequeñas de cobre causa náuseas, vómitos y diarrea. Si se ingieren grandes cantidades, por lo general, en los intentos de suicidio, se dañan los riñones, se inhibe la producción de orina, aparece anemia debido a la rotura de los glóbulos rojos (anemia hemolítica) e incluso puede producirse la muerte. En contadas ocasiones, en los niños, se daña el hígado o aparece cirrosis. Es probable que sea el resultado de tomar leche hervida o almacenada en recipientes oxidados de cobre o de bronce.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre o de orina

  • Una biopsia hepática

Se mide la concentración de cobre y de ceruloplasmina en sangre o en orina, aunque suele ser necesario extraer una biopsia del hígado para realizar el diagnóstico, a menos que se hayan ingerido grandes cantidades de cobre.

Tratamiento

  • Lavado gástrico

  • Dimercaprol inyectado en un músculo

  • Penicilamina

  • Hemodiálisis

En este caso, el estómago se bombea.

Si la toxicidad de cobre ha ocasionado trastornos, como la anemia, o ha dañado los riñones o el hígado, se inyecta dimercaprol en un músculo, o un medicamento que se una con el cobre, como la penicilamina, a fin de eliminar el exceso de cobre. Los niños con daño hepático reciben penicilamina.

La hemodiálisis (un procedimiento que filtra la sangre) puede ser eficaz, si se realiza de forma temprana.

En ocasiones, acaece la muerte a pesar del tratamiento.

Enfermedad de Wilson

(Enfermedad de Wilson; toxicidad de cobre heredada)

En la enfermedad de Wilson, un trastorno hereditario poco frecuente, el hígado no excreta el exceso de cobre en la bilis como lo haría en condiciones normales, lo que da lugar a una acumulación de cobre en el hígado y al consiguiente daño hepático.

  • El cobre se acumula en el hígado, en el cerebro, en los ojos y en otros órganos.

  • La enfermedad de Wilson viene acompañada de temblores, dificultad para hablar y para tragar, problemas de coordinación, cambios de personalidad o hepatitis.

  • El diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre y exploraciones oftalmológicas.

  • El tratamiento consiste en tomar medicamentos para eliminar el cobre y evitar de por vida el consumo de alimentos con un contenido alto en cobre.

Dado que el hígado no excreta el exceso de cobre, este mineral se acumula en el hígado y lo daña, lo que causa cirrosis. El hígado dañado descarga el cobre directamente en la sangre, que lo arrastra hasta otros órganos, como el cerebro, los riñones y los ojos, donde también se acumula.

Síntomas

Los síntomas suelen comenzar entre los 5 y los 35 años de edad, pero también pueden aparecer en cualquier momento entre los 2 y los 72 años.

En casi la mitad de los casos, los primeros síntomas son resultado del daño cerebral. Incluyen temblores, dificultad para hablar y para tragar, babeo, incoordinación, movimientos involuntarios caóticos (corea), cambios de personalidad e incluso psicosis (como la esquizofrenia o el trastorno maniaco-depresivo). En la mayoría de los demás casos, los primeros síntomas son resultado del daño hepático, que causa hepatitis y, finalmente, cirrosis.

Pueden aparecer anillos dorados o dorado-verdosos (anillos de Kayser-Fleischer) alrededor del iris (la parte coloreada del ojo). Estos anillos aparecen cuando existe acumulación de cobre. En ocasiones, son el primer signo de la enfermedad de Wilson.

También puede haber anemia, dado que conlleva la rotura de los glóbulos rojos (que provoca anemia hemolítica). Las mujeres sufren amenorrea (ausencia de periodos menstruales) o varios abortos espontáneos.

¿Sabías que...?

  • Los anillos de color dorado alrededor del iris de los ojos son un signo de la enfermedad de Wilson.

Diagnóstico

  • Exploración ocular con lámpara de hendidura

  • Análisis de sangre y orina

  • En ocasiones, una biopsia hepática

La sospecha de enfermedad de Wilson se basa en los síntomas, que pueden consistir en hepatitis, temblores y cambios de personalidad sin causa aparente. El diagnóstico se confirma mediante las siguientes pruebas:

  • Exploración oftalmológica con lámpara de hendidura para descartar la presencia de posibles anillos de Kayser-Fleischer

  • Análisis de sangre para medir la concentración de cobre y proteínas con cobre

  • Medición del cobre excretado en la orina

  • Si el diagnóstico sigue siendo incierto, se lleva a cabo una biopsia hepática

Si los niños tienen antecedentes familiares de la enfermedad, se realizan pruebas en torno al primer año de edad, ya que, si se llevan a cabo con anterioridad, es probable que no se detecte la enfermedad.

Tratamiento

  • Cambios en la alimentación

  • Fármacos y suplementos de cinc

  • Posiblemente, trasplante de hígado

Si se padece esta enfermedad, debe llevarse una alimentación con un contenido bajo en cobre. Algunos alimentos que deben evitarse son el hígado de ternera o res, los anacardos (también llamados castañas de cajú, cajuil, marañón, merey, nuez de la India o pajuil, en distintos países americanos), los frijoles de carita, los zumos vegetales, el marisco, las setas y el cacao.

Para eliminar el cobre acumulado se administran fármacos que se unen con el cobre, como la penicilamina o la trientina, administrados por vía oral. Los suplementos de cinc pueden impedir que el cuerpo absorba el cobre, por lo que se administran cuando la penicilamina o la trientina no son eficaces o provocan demasiados efectos secundarios. El cinc no debe tomarse durante las 2 horas siguientes a la ingesta de penicilamina o de trientina, ya que se puede unir con esos medicamentos y restarles eficacia. Si se padece la enfermedad de Wilson, debe tomarse penicilamina, trientina, cinc o una combinación de los anteriores toda la vida.

En caso contrario, es una enfermedad mortal. Con el tratamiento las personas afectadas suelen salir adelante, a no ser que la enfermedad ya estuviera avanzada cuando se diagnosticó.

Si los medicamentos no se toman de la forma indicada, sobre todo por parte de las personas jóvenes, puede dar lugar a insuficiencia hepática.

Si se padece esta enfermedad, se recomienda acudir de forma periódica a un especialista en hepatopatías.

El trasplante de hígado puede curar y salvar la vida de los pacientes que presentan enfermedad de Wilson e insuficiencia hepática grave o problemas graves de hígado que no mejoran con el tratamiento farmacológico.

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