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Hipertermia maligna

Por James P. Knochel, MD, Clinical Professor of Internal Medicine;Past Chairman, Department of Internal Medicine, University of Texas, Southwestern Medical Center at Dallas;Presbyterian Hospital of Dallas

La hipertermia maligna es el aumento muy poco frecuente y potencialmente mortal de la temperatura corporal que se produce en personas propensas a las que se les administran determinados medicamentos relajantes musculares, además de un gas anestésico para la cirugía.

  • La hipertermia maligna puede ocurrir cuando se administra la anestesia, durante la cirugía o poco después de esta.

  • Las células musculares se vuelven hiperactivas, causando contracciones musculares sostenidas que producen calor y elevan la temperatura corporal hasta niveles extremadamente altos.

  • Los síntomas consisten en rigidez muscular, taquicardia y respiración rápida.

  • Los médicos diagnostican la hipertermia maligna basándose en los síntomas de una persona que acaba de someterse a cirugía.

  • El tratamiento consiste en enfriamiento rápido.

La hipertermia maligna se desarrolla por lo general después de administrar un relajante muscular (habitualmente succinilcolina) junto con un gas anestésico (habitualmente halotano) para la intervención quirúrgica. Aunque la hipertermia maligna se puede desarrollar después de la primera utilización de estos fármacos, por lo general las personas afectadas desarrollan la enfermedad sólo después de unas tres exposiciones. La propensión a la hipertermia maligna es un rasgo genético hereditario que se da en familias.

La hipertermia maligna puede causar desequilibrios en las sales minerales (electrolitos) del organismo y coagulación de la sangre. El exceso de coagulación de la sangre (coagulación intravascular diseminada) provoca daños orgánicos, seguidos de sangrado excesivo cuando el organismo se queda sin factores de coagulación.

La hipertermia maligna también puede causar una lesión muscular importante. Los músculos dañados liberan la proteína mioglobina, que otorga una coloración marrón o sanguinolienta a la orina. Esta condición (mioglobinuria) puede dar lugar a una lesión renal aguda e incluso una insuficiencia renal. En casos graves puede incluso sobrevenir la muerte.

Síntomas

La hipertermia maligna puede aparecer durante la anestesia o poco después de la cirugía. A menudo, los primeros signos son respiración rápida, ritmo cardíaco acelerado y rigidez muscular, especialmente en la mandíbula. La temperatura generalmente se vuelve extremadamente elevada (por lo general más de 40 °C y, a veces, superior a 43 °C). Se puede producir arritmia cardiaca, náuseas y vómitos. La orina puede aparecer de color marrón o sanguinolienta.

Diagnóstico

  • Los síntomas característicos aparecen después de la administración de la anestesia

Los médicos sospechan hipertermia maligna cuando los síntomas y signos característicos aparecen al cabo de unos pocos minutos o unas pocas horas después de la administración de la anestesia.

Se realiza un análisis de sangre para detectar daños orgánicos y descartar otras posibles causas. Se realiza un análisis de orina para detectar mioglobinuria.

Las personas con antecedentes familiares del trastorno o con un efecto secundario grave previo durante una anestesia pueden ser objeto de análisis para determinar si son susceptibles a sufrir hipertermia maligna. Se analiza una muestra de tejido muscular para ver si se contrae en respuesta a la cafeína y el halotano (prueba de contractura cafeína-halotano).

También pueden realizarse pruebas genéticas. Sin embargo, debido a que pueden estar involucradas muchas anomalías genéticas, las pruebas genéticas no detectan todas (o la mayoría) de las personas propensas y no siempre están disponibles.

Prevención

Los médicos tratan de prevenir la hipertermia maligna en personas con riesgo elevado, que incluye a las que tienen:

  • Episodios previos de hipertermia maligna

  • Marcadores genéticos positivos

  • Aquellas con familiares que hayan sufrido problemas con la anestesia

En estos casos, los médicos utilizan anestesia local o regional siempre que sea posible. Cuando se debe utilizar anestesia general, los médicos escogen aquellos anestésicos que son menos propensos a causar una reacción.

Tratamiento

  • Enfriamiento rápido del cuerpo

  • Administración de dantroleno

La persona es enfriada lo más rápido posible, por lo general quitándole la ropa y cubriendo la piel con agua y a veces con hielo. Para acelerar la evaporación y el enfriamiento corporal puede utilizarse un ventilador. La temperatura corporal se mide con frecuencia, a menudo de forma continua, en una unidad de cuidados intensivos. Se suele administrar dantroleno, un relajante muscular. Al relajar los músculos, la fiebre y el daño muscular también se reducen.

La coagulación anormal de la sangre y los síntomas relacionados con el mal funcionamiento orgánico también pueden necesitar tratamiento. Al igual que ocurre en el síndrome neuroléptico maligno, los médicos pueden tratar de prevenir el daño renal de la mioglobinuria mediante la administración intravenosa de grandes cantidades de líquido que contiene bicarbonato de sodio añadido.

Muchas personas con hipertermia maligna mueren incluso cuando reciben tratamiento temprano e intensivo.