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Hemoglobina S– β -talasemia

Por Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor;Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine;Cleveland Clinic

Información:
para pacientes

La enfermedad por hemoglobina S–β-talasemia es una hemoglobinopatía (ver Hemoglobinopatías) que causa síntomas similares a los de la drepanocitosis, pero más leves.

Dada la mayor frecuencia de genes de HbS y β-talasemia en grupos poblacionales similares, la herencia de ambos defectos es relativamente común. Desde el punto de vista clínico, el trastorno causa síntomas de anemia moderada y signos de anemia drepanocítica, que suelen ser menos frecuentes y menos graves que los de la drepanocitosis. Por lo general, hay anemia microcítica de leve a moderada junto con algunos drepanocitos en los frotis de sangre teñidos. El diagnóstico requiere estudios cuantitativos de Hb. La Hb A2 es > 3%. En la electroforesis, predomina la Hb S, y hay disminución o ausencia de Hb A. El aumento de Hb F es variable. El tratamiento, si es necesario, es el mismo que para la drepanocitosis.