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Reseña sobre leucemias

Por Michael E. Rytting, MD, Professor;Professor, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

Información:
para pacientes

Las leucemias son procesos cancerosos de los leucocitos que involucran la médula ósea, los leucocitos circulantes y órganos como el bazo y los ganglios linfáticos.

Etiología

El riesgo de presentar leucemia aumenta en pacientes con

  • Antecedentes de exposición a radiación ionizante (p. ej., después de las bombas de Hiroshima y Nagasaki) o a sustancias químicas (p. ej., benceno)

  • Tratamiento previo con ciertos fármacos antineoplásicos, en particular procarbazina, nitrosoureas (ciclofosfamida, melfalán) y epipodofilotoxinas (etopósido, tenipósido)

  • Infección por un virus (p. ej., virus linfotrópico T humano 1 y 2, virus Epstein-Barr)

  • Translocaciones cromosómicas

  • Enfermedades preexistentes, como inmunodeficiencias, trastornos mieloproliferativos crónicos y trastornos cromosómicos (p. ej., anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, síndrome de Down, agammaglobulinemia infantil ligada al cromosoma X)

Fisiopatología

Por lo general, la transformación maligna tiene lugar en el nivel de la célula madre pluripotente, aunque a veces afecta una célula madre especializada con capacidad de diferenciación más limitada. La proliferación anormal, la expansión clonal y la disminución de la apoptosis (muerte celular programada) determinan el reemplazo de los elementos normales de la sangre por células malignas.

Clasificación franco-americana-británica (FAB) de las leucemias agudas

Clasficación FAB

Descripción

Leucemia linfocítica aguda

L1

Linfoblastos con núcleo uniforme, redondeado y citoplasma escaso

L2

Mayor variabilidad de los linfoblastos

A veces, núcleos irregulares con más citoplasma que en la L1

L3

Linfoblastos con cromatina nuclear más fina, y citoplasma de azul a azul oscuro, con vacuolas

Leucemia mieloide aguda

M1

Mieloblástica indiferenciada

Sin granulaciones citoplasmáticas

M2

Mieloblástica diferenciada

Granulación escasa en pocas a muchas células

M3

Promielocítica

Granulación característica de la morfología promielocítica

M4

Mielomonoblástica

Morfología mixta mielomonoblástica y monocitoide

M5

Monoblástica

Morfología monoblástica pura

M6

Eritroleucémica

Morfología eritroblástica predominantemente inmadura, a veces con aspecto megaloblástico

M7

Megacarioblástica

Células con bordes irregulares que pueden mostrar algunas gemaciones

Las manifestaciones de las leucemias se deben a la supresión de la formación de células normales de la sangre y a la infiltración de órganos por células leucémicas. Los factores inhibitorios producidos por las células leucémicas y el reemplazo del espacio medular pueden suprimir la hematopoyesis normal, con la consiguiente anemia, trombocitopenia y granulocitopenia. La infiltración de órganos determina agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos y compromiso renal y gonadal ocasional. La infiltración meníngea causa manifestaciones clínicas asociadas con aumento cada vez mayor de la presión intracraneal (p. ej., parálisis de nervios craneales).

Hallazgos en el momento del diagnóstico de las leucemias más frecuentes

Característica

Linfocítica aguda

Mieloide aguda

Linfocítica crónica

Mieloide crónica

Edad pico de incidencia

Infancia

Cualquier edad

Mediana edad y ancianos

Adultos jóvenes

Recuento de leucocitos

Alto en el 50%

Normal o bajo en el 50%

Alto en el 60%

Normal o bajo en el 40%

Alto en el 98%

Normal o bajo en el 2%

Alto en el 100%

Fórmula leucocítica

Numerosos linfoblastos

Numerosos mieloblastos

Linfocitos pequeños

Toda la serie mielocítica

Anemia

Grave en > 90%

Grave en > 90%

Leve en aproximadamente 50%

Leve en el 80%

Plaquetas

Bajas en > 80%

Bajas en > 90%

Bajas en el 20-30%

Altas en el 60%

Bajas en el 10%

Linfadenopatías

Frecuentes

Ocasionales

Frecuentes

Infrecuentes

Esplenomegalia

En el 60%

En el 50%

Habitual y moderada

Habitual y grave

Otras características

Sin profilaxis, es frecuente el compromiso del SNC

El SNC pocas veces está afectado

A veces bastones de Auer en los mieloblastos

En ocasiones, anemia hemolítica e hipogammaglobulinemia

Baja concentración de fosfatasa alcalina en los leucocitos

Cromosoma Filadelfia-positivo en > 90%

Clasificación

Originalmente, las leucemias se denominaban agudas o crónicas basándose en la expectativa de vida, pero ahora se clasifican según la madurez celular.

Leucemias agudas

Las leucemias agudas (ver Reseña de la leucemia aguda) consisten predominantemente en células poco diferenciadas (por lo general, blastocitos). Las leucemias agudas se dividen en tipos linfocíticos (LLA—ver Leucemia linfocítica aguda (LLA)) y mieloides (LMA—ver Leucemia mieloide aguda (LMA)), que además pueden subdividirse según la clasificación franco-americana-británica (FAB) (ver Clasificación franco-americana-británica (FAB) de las leucemias agudas).

Leucemias crónicas

Las leucemias crónicas tienen células más maduras que las leucemias agudas. Por lo general, las leucemias crónicas se manifiestan por leucocitosis anormal, con o sin citopenia, en una persona por lo demás asintomática. Los hallazgos y el tratamiento difieren significativamente entre la leucemia linfocítica crónica (LLC—ver Leucemia linfocítica crónica (LLC)) y en la leucemia mieloide crónica (LMC—ver Leucemia mieloide crónica (LMC)).

Síndromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos (ver Síndrome mielodisplásico) causan insuficiencia progresiva de la médula ósea, pero con una proporción insuficiente de blastocitos (< 30%) para efectuar un diagnóstico definitivo de LMA; del 40 al 60% de los casos evolucionan a una LMA.

Reacción leucemoide

Una reacción leucemoide se caracteriza por leucocitosis granulocítica (es decir, leucocitos > 30.000/μL) producidos por la médula ósea en respuesta a infección sistémica o cáncer. Si bien no es un trastorno neoplásico, una reacción leucemoide con un recuento leucocitario muy alto puede requerir estudios complementarios para diferenciarla de una LMC (ver Leucemia mieloide crónica (LMC)).

Recursos en este artículo