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Enfermedad de Rosai-Dorfman

(Histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas)

Por Jeffrey M. Lipton, MD, PhD, Schneider Children’s Hospital;Albert Einstein College of Medicine

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para pacientes

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La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno raro caracterizado por acumulación de histiocitos y linfadenopatías masivas, en particular en la cabeza y el cuello.

La enfermedad de Rosai-Dorfman es más frecuente en pacientes < 20 años, en particular de raza negra. Se desconoce la causa.

Los síntomas de presentación más comunes son fiebre y adenopatías cervicales masivas indoloras. Puede comprometer otras localizaciones ganglionares, como el mediastino, el retroperitoneo, las axilas y la región inguinal, así como la cavidad nasal, el tejido de glándulas salivales, otras regiones de la cabeza y el cuello, y el SNC. Otras manifestaciones pueden consistir en lesiones osteolíticas, nódulos pulmonares y erupción. Por lo general, respeta el hígado y el bazo.

Las pruebas de laboratorio suelen revelar leucocitosis, hipergammaglobulinemia policlonal o anemia normocítica y aumento de la eritrosedimentación.

Con frecuencia, el trastorno resuelve sin tratamiento. Se desconoce cuál es el mejor tratamiento; se ha probado la quimioterapia.