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eritrocitosis secundaria

(Policitemia secundaria)

Por Jane Liesveld, MD, Professor of Medicine, University of Rochester ; Patrick Reagan, MD, Fellow in Hematology and Medical Oncology, University of Rochester Medical Center

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para pacientes

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La eritrocitosis secundaria es aquella secundaria a sustancias circulantes que estimulan la eritropoyesis.

En la eritrocitosis secundaria, únicamente se incrementa la línea de eritrocitos, mientras que en la policitemia vera (ver Policitemia vera), pueden aumentar glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Cualquier elevación de Hb o Hto por encima de los valores normales para la edad y el sexo se considera eritrocitosis.

Las causas comunes de eritrocitosis secundaria son

  • Tabaquismo

  • Hipoxemia arterial crónica

  • Tumores (eritrocitosis asociada a tumores)

Las causas menos frecuentes son ciertos trastornos congénitos como

  • Hemoglobinopatías de alta afinidad por el O2

  • Mutaciones del receptor de eritropoyetina

  • Policitemia de Chuvash (en la que una mutación del gen VHL afecta la vía sensora de hipoxia)

  • Mutaciones de prolina hidroxilasa 2 y del factorinducible por hipoxia 2-α (HIF-2α)

Puede haber eritrocitosis falsa en caso de hemoconcentración (p. ej., debida a quemaduras, diarrea o diuréticos).

En los pacientes fumadores, la eritrocitosis reversible se debe principalmente a hipoxia tisular por aumento de la concentración sanguínea de carboxihemoglobina; las concentraciones suelen normalizarse al dejar de fumar.

Los pacientes con hipoxemia crónica (concentración arterial de Hb O2< 92%), debido sobre todo a enfermedad pulmonar, cortocircuitos intracardíacos derecha-izquierda, trasplante renal, exposición prolongada a altas altitudes (ver Enferemedades de altura) o síndromes de hipoventilación, suelen presentar eritrocitosis. El tratamiento primario es aliviar la enfermedad de base, pero la terapia con O2 puede ayudar, y cierto grado de flebotomía puede reducir la viscosidad y aliviar los síntomas. Como en algunos casos el aumento del Hto es fisiológico, la flebotomía puede causar daño porque reduce la oxigenación tisular.

Se observa eritrocitosis asociada con tumores cuando tumores renales, quistes, hepatomas, hemangioblastomas cerebelosos o leiomiomas uterinos secretan eritropoyetina. La resección de la lesión puede ser curativa.

Las hemoglobinopatías de alta afinidad por el O2 son muy raras. Los antecedentes familiares de eritrocitosis sugieren este diagnóstico, que se confirma midiendo la P50 (la presión parcial de O2 a la que la Hb presenta saturación del 50%) y, si es posible, determinando la curva de disociación completa de la oxihemoglobina. La electroforesis convencional de la Hb puede ser normal y no permite descartar de manera fiable esta causa de eritrocitosis.

Evaluación

Las pruebas realizadas en caso de eritrocitosis son

  • Saturación arterial de O2

  • Concentraciones séricas de eritropoyetina

  • P50

Una concentración sérica baja o normal baja de eritropoyetina sugiere policitemia vera. Los pacientes con eritrocitosis inducida por hipoxia tienen un nivel alto o inapropiadamente normal del Hto. Los pacientes con eritrocitosis asociada con tumores suelen tener altas concentraciones de eritropoyetina. Los pacientes con concentraciones elevadas de eritropoyetina o hematuria microscópica deben ser sometidos a estudios por la imagen de abdomen y SNC para investigar una lesión renal u otras fuentes tumorales de eritropoyetina.

La P50 mide la afinidad de la Hb por el O2; un resultado normal descarta una Hb de alta afinidad (una anomalía familiar) como causa de la eritrocitosis.