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deficiencia de Proteína C

Por Joel L. Moake, MD, Professor of Medicine (Emeritus);Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

Información:
para pacientes

Puesto que la proteína C activada degrada los factores de la coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de proteína C predispone a la trombosis venosa.

La proteína C es dependiente de la vitamina K, al igual que los factores VII, IX y X, la protrombina y las proteínas S y Z. Como la proteína C (PCA) activada degrada los factores Va y VIIIa, la PCA es un anticoagulante natural del plasma. La disminución de proteína C debido a causas genéticas o adquiridas promueve la trombosis venosa (ver Reseña de los trastornos trombóticos).

La deficiencia heterocigota de proteína C plasmática tiene una prevalencia de 0,2-0,5%; alrededor del 7% de las personas con este defecto presentan una tromboembolia venosa (50% a los 50 años de edad).

La deficiencia homocigota o heterocigota doble provoca púrpura neonatal fulminante, es decir, coagulación intravascular diseminada (CID) neonatal grave.

Se observan deficiencias adquiridas en pacientes con enfermedad hepática, CID y durante el tratamiento con warfarina.

El diagnóstico se basa en análisis plasmáticos antigénicos y funcionales.

Tratamiento

  • Anticoagulación

Los pacientes con trombosis sintomática requieren anticoagulación con heparina o heparina de bajo peso molecular, seguida por la warfarina. La administración del antagonista de la vitamina K, warfarina, como tratamiento inicial causa en ocasiones infarto trombótico cutáneo al reducir los niveles de proteína C dependiente de la vitamina K antes de que se haya producido un descenso terapéutico de la mayoría de los factores de coagulación vitamina K-dependientes. No se sabe si los anticoagulantes orales más nuevos que inhiben, ya sea la trombina (dabigatran) o el factor Xa (p. ej., rivaroxaban, apixaban) se pueden usar en lugar de otros anticoagulantes para este trastorno.

La púrpura neonatal fulminante es fatal de no mediar reemplazo de proteína C (utilizando plasma normal o concentrado purificado) y anticoagulación con heparina o heparina de bajo peso molecular.