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Deficiencia de Proteína Z

Por Joel L. Moake, MD, Professor of Medicine (Emeritus);Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

Información:
para pacientes

Puesto que la proteína Z ayuda a inactivar el factor Xa, la deficiencia o disfunción de la proteína Z predispone a la trombosis venosa (principalmente en pacientes con otras anomalías de la coagulación—ver Reseña de los trastornos trombóticos).

La proteína Z, una proteína dependiente de la vitamina K, actúa como cofactor para regular negativamente la coagulación al formar un complejo con la proteína plasmática, inhibidor de proteasa Z-dependiente (ZPI). El complejo inactiva predominantemente el factor Xa en las superficies fosfolipídicas.

No se ha determinado la consecuencia de la deficiencia de proteína Z o de ZPI o de los autoanticuerpos contra la proteína Z, en la fisiopatología de la trombosis y la pérdida fetal; sin embargo, uno u otro defecto pueden aumentar la probabilidad de trombosis si un paciente afectado presenta, además, otra anomalía congénita de la coagulación (p. ej., factor V de Leiden—ver Resistencia del Factor V a la proteína C activada (PCa)).

La cuantificación de proteína Z, ZPI y autoanticuerpos contra proteína Z se realiza en laboratorios regionales especializados mediante electroforesis e inmunotransferencia plasmática y ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas.

Todavía no se sabe si está indicado el tratamiento o la profilaxis anticoagulante en la deficiencia de proteína Z o ZPI.