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Deficiencia Selectiva de Anticuerpos Con inmunoglobulinas normales

Por James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Foundation, Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care, The R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology

Información:
para pacientes

La deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales se caracteriza por deficiente respuesta de anticuerpos específicos para antígenos polisacáridos pero no a antígenos de proteínas, a pesar delas concentraciones séricas normales o casi normales de inmunoglobulinas, incluyendo las subclases de IgG.

La deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales (SADNI) es una de las inmunodeficiencias más comunes que se manifiesta con infecciones recurrentes sinopulmonares. La deficiencias selectiva de anticuerpos puede ocurrir en otros trastornos, pero SADNI es un trastorno primario en el cual una respuesta deficiente a los antígenos de polisacáridos es la única anomalía. La herencia y la fisiopatología no se han dilucidado, pero algunas evidencias sugieren que la causa puede ser anormalidades moleculares hereditarias.

Los pacientes tienen infecciones sinopulmonares recidivantes y, a veces manifestaciones que sugieren atopia (p. ej., rinitis crónica, dermatitis atópica, asma). Varía la gravedad de la enfermedad.

Diagnóstico

  • Concentraciones de Ig (IgG, IgA, IgM subclases, e IgG)

  • Respuestas a las vacunas de polisacáridos

Debido a que los niños sanos < 2 años pueden tener infecciones sinopulmonares recidivantes y respuestas débiles a las vacunas de polisacáridos, las pruebas para SADNI no se indican a menos que los pacientes sean > 2 años. A continuación, se miden las concentraciones de IgG, IgA, IgM, las subclases de IgG y las respuestas a las vacunas . La única anomalía en las pruebas de laboratorio es una respuesta deficiente a las vacunas de polisacáridos (p. ej., la vacuna antineumocócica). Las respuestas a vacunas proteicas son normales.

Tratamiento

  • Vacuna antineumocócica conjugada

  • En ocasiones, antibióticos profilácticos y a veces inmunoglobulina IV (IVIG)

Los pacientes deben ser vacunados con la vacuna antineumocócica conjugada (p. ej., 13-valente). Las infecciones sinopulmonares y las manifestaciones atópicas se tratan de forma agresiva. Con poca frecuencia, cuando las infecciones continúan recidivando, se pueden administrar antibióticos profilácticos (p. ej., amoxicilina, trimetoprim/sulfametoxazol). En raras ocasiones, cuando las infecciones se repiten con frecuencia a pesar de los antibióticos profilácticos, se puede administrar IVIG (p. ej., 400 a 600 mg/kg cada 4 semanas según sea necesario).

Los niños pequeños pueden tener una forma de SADNI que se resuelve espontáneamente con el tiempo.